Introducción
El timoma tipo B2 es una neoplasia infrecuente que representa el 20% de los timomas, y el 70% de ellos se asocian con otros trastornos paraneoplásicos[1]. La Miastenia Gravis es la enfermedad autoinmunitaria que más se relaciona con él[2]. Sin embargo, no existe bibliografía que establezca una clara relación entre los timomas y la patología tiroidea maligna, aunque sí indicios de su posible relación, así como tampoco, entre la Miastenia Gravis y la patología tiroidea maligna.
Presentamos a una paciente de 27 años que en el estudio de extensión de Miastenia Gravis manifiesta patología sospechosa de malignidad tiroidea.
Casa clínico
Paciente de 27 años que debutó con cuadro de disartria, disfagia, ptosis palpebral y astenia de predominio nocturno por el que ingresó a cargo de Neurología para estudio con diagnóstico sintomático de Miastenia Gravis. Durante el ingreso se descartó patología estructural craneal con tomografía computorizada (TAC) de cráneo y se confirmó el diagnóstico de Miastenia Gravis. A su vez, se realizó estudio de extensión con TAC de cuello y tórax con imágenes sugestivas de timoma, adenopatías latero-cervicales derechas sospechosas de malignidad y bocio multinodular, por el que recomendaron estudio ecográfico tiroideo. Tras la estabilización de la paciente y dada la buena evolución que tuvo durante el ingreso, se decidió alta con estudio PET/TAC de cuello y tórax preferente y analítica con función y anticuerpos tiroideos.
En el PET/TAC se observó una captación en el lóbulo derecho tiroideo y en la analítica positividad para anticuerpos anti-tiroglobulina, por lo que, con estos resultados, derivaron a la paciente a las consultas externas de cirugía endocrina donde se recomendó Eco-PAAF de dicho lóbulo. El resultado de esta última prueba fue nódulo en lóbulo tiroideo derecho clasificado radiológicamente como TIRADs 5 y citológicamente como Bethesda V, sospechando carcinoma medular. Se presentó el caso en comité de tumores y se decidió tiroidectomía total con vaciamiento ganglionar bilateral del compartimento central y biopsia intraoperatoria para valorar ampliar el vaciamiento, junto a timectomía de la mano de cirugía cardiovascular.
La vía de abordaje fue anterior, mediante una incisión de Kocher y una esternotomía media. Posteriormente se realizó la hemi-tiroidectomía derecha (Figura 1) enviándose muestra intraoperatoria del lóbulo tiroideo derecho y de una adenopatía del área VI (Figura 2) que fueron informadas como carcinoma papilar de tiroides variante esclerosante y metástasis ganglionar, por lo que se completó la tiroidectomía y el vaciamiento central bilateral sin pérdidas de registro del nervio laríngeo recurrente en ningún momento durante la cirugía. A continuación, se realizó la timectomía (Figura 3). Ambos procedimientos se realizaron sin incidencias (Figura 4 y 5).
El resultado anatomopatológico definitivo fue carcinoma papilar variante esclerosante difusa (alto grado) con adenopatías metastásicas en área central derecha y timoma subtipo B2. Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento por Neurología, con mejoría clínica de la miastenia y con respecto a la patología tiroidea, la paciente está recibiendo terapia con I-131 sin necesidad de adyuvancia.
Discusión
La relación entre la Miastenia Gravis y las masas tímicas han sido ampliamente estudiadas y confirmadas en la bibliografía. La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune en la que existen anticuerpos dirigidos a proteínas de la membrana postsináptica de la unión neuromuscular[3]. Esta enfermedad guarda relación con masas en mediastino anterior en un 70%, siendo la hiperplasia de timo la más asociada, aunque en un 15 % se asocia a timomas. Se recomienda la realización de TAC o RM de cuello y tórax en todos los pacientes con manifestaciones clínicas de miastenia gravis, a excepción, de aquellos que manifiesten analíticamente anticuerpos antiMUSK, ya que es excepcional su relación con masas tímicas. Resulta fundamental el diagnóstico del timoma en el estudio de extensión, pues se ha demostrado que el tratamiento quirúrgico de este junto a inmunoterapia mejora el curso natural de la enfermedad[4].
Por otro lado, tanto los pacientes con Miastenia Gravis como los pacientes con otras patologías autoinmunes, debido a la disregulación inmunitaria que presentan tienen mayor riesgo de presentar neoplasias extra tímicas sin evidenciarse susceptibilidades específicas a determinadas malignidades, para lo que se necesitaría llevar a cabo más estudios.
A su vez, la relación entre la patología tiroidea y los timomas no ha sido demostrada y en la búsqueda bibliográfica realizada sólo se ha encontrado una serie de casos de dos pacientes con carcinoma papilar de tiroides y timoma. La relación entre la patología tiroidea maligna y la patología del timo ha sido estudiada en muchas ocasiones, sugiriendo una posible conexión entre ambas dado el origen común entre las células de la glándula tiroides y el timo en la cresta neural, sin embargo, se necesitan más estudios para obtener conclusiones y poder esclarecer o descartar la relación u origen común de estos tumores[5].