“Una Lesión Rara en un Sitio Inesperado: Tumor Fibroso Solitario del Músculo Pectoral”.

Introducción

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal infrecuente cuya descripción clásica se remonta a los trabajos pioneros de Klemperer y Rabin en 1931, quienes caracterizaron por primera vez sus propiedades clínicas y patológicas en la pleura, sentando las bases para su reconocimiento como entidad diferenciada dentro de los tumores fibroblásticos[1]. A lo largo del siglo XX, el TFS recibió múltiples denominaciones como fibroma pleural o mesotelioma benigno reflejo de la dificultad inicial para delimitar su histogénesis y comportamiento clínico.

Con el avance de la inmunohistoquímica y, más recientemente, de la biología molecular, se consolidó su clasificación actual como un tumor fibroblástico caracterizado por la fusión NAB2–STAT6, hallazgo que ha permitido comprender mejor su patogénesis y mejorar la precisión diagnóstica[2],[3]. Aunque la pleura constituye su localización más habitual, el TFS puede originarse en prácticamente cualquier tejido blando, lo que explica la creciente identificación de casos extrapleurales en las últimas décadas.

La literatura reciente subraya que, pese a su curso habitualmente indolente, un porcentaje no despreciable presenta comportamiento agresivo, con riesgo de recurrencia tardía incluso tras resecciones completas. Estudios contemporáneos han demostrado tasas de recurrencia que pueden alcanzar hasta el 17% en series quirúrgicas amplias⁴, mientras que análisis multicéntricos recientes han puesto de manifiesto que entre un 27% y un 33% de los TFS pueden mostrar criterios de malignidad⁵, reforzando la necesidad de una evaluación multidisciplinar y de una vigilancia estrecha a largo plazo.

En este contexto, la aparición de un TFS en localizaciones inusuales como el músculo pectoral, objeto del presente caso, representa un desafío diagnóstico significativo. La rareza de esta localización obliga a mantener un alto índice de sospecha ante masas intramusculares atípicas y a apoyarse en técnicas de imagen avanzadas y en el estudio histopatológico e inmunohistoquímico, donde la positividad nuclear para STAT6 constituye un marcador clave para su confirmación³. La literatura actual destaca que la resección quirúrgica completa con márgenes libres continúa siendo el tratamiento de elección, independientemente de la localización, y que la estratificación del riesgo debe guiar la intensidad del seguimiento posterior[4],[5].

Caso clínico

Varón de 73 años con antecedentes personales de HTA, DM tipo 2. Intervenido de quiste braquial en párpado inferior de ojo derecho. Consultó por tumoración en zona pectoral derecha de dos años de evolución. A la exploración física se palpaba tumoración elástica dolorosa, rodadera de forma fusiforme en zona pectoral derecha superior de unos 2 cm de longitud. Se solicitó ecografía de partes blandas (Figura 1) donde se identificó la presencia de una imagen de morfología ovalada, bien definida, con ecoestructura heterogénea, de aspecto sólido, con predominio del tejido graso, con vascularización eco-doppler. Impronta sobre la fascia y musculatura subyacente sin evidencia alteración en la ecogenicidad de estas estructuras. Hallazgos compatibles con tumoración de partes blandas indeterminada. Posteriormente se realizó RM (Figura 2) que se informó como tumoración de partes blandas sólida subcutánea sobre el músculo pectoral mayor derecho, indeterminada por imagen (tumor de vaina nerviosa…). Con diagnóstico de sospecha de tumor de la vaina nerviosa se procedió a la extirpación de la tumoración en régimen de CMA bajo anestesia local y sedación hallándose tumoración retrofascial y supramuscular de 2 cm en pectoral mayor, procediendo a su extirpación. Se remitió la muestra a Anatomía Patológica para estudio histopatológico.

Figura 1

Ecografía partes blandas: lesion de partes blandas de morfología ovalada, bien definida, con ecoestructura heterogénea, de aspecto sólido, con predominio del tejido graso, con vascularización eco-doppler. Impronta sobre la fascia y musculatura subyacente sin evidencia alteración en la ecogenicidad de estas estructuras.

Figura 2

M: lesion sólida de partes blandas situada sobre la fascia del músculo pectoral mayor derecho, de contornos bien delimitados. A: corte axial con contraste intravenoso con intense relace homogéneo. B: secuencia de difusión en el mapa ADC se ve hiperintenso (flecha roja). C: imagen en T2 imagen heterogénea de predominio hipointensa (flecha amarilla). D: imagen coronal en STIR con contraste intravenoso.

Resultados

En el estudio anatomo-patológico, la descripción macroscópica nos informó como fragmento de superficie irregularmente ovoidea de coloración parda clara que mide 1.5x1.5x0.7 cm, observándose en un base un tejido pardusco que podría corresponder a tejido muscular. En la descripción microscópica, los cortes histológicos mostraron una tumoración de naturaleza mesenquimal bien circunscrita, parcialmente encapsulada por una fina banda de tejido conectivo. Estaba constituida por una proliferación fusocelular con alternancia de áreas hipo e hipercelulares separadas por bandas de tejido conectivo hialinizado, con un aspecto de queloide focal y con numerosos vasos en su espesor algunos de morfología hemangiopericitomatosa, con prominente hialinización en su periferia. De forma focal había infiltrados inflamatorios constituidos por linfocitos y mastocitos con algunas zonas de hemorragia. Las células proliferantes tenían núcleos ovales o fusiformes, citológicamente blandos, de cromatina granular fina o ligeramente vesiculosos, con pequeño nucleolo. El citoplasma escaso y de límites mal definidos. Focalmente mostró un aspecto más epiteliode. La actividad mitótica es mínima (Figura 3).

Figura 3

A: HE 5x: Proliferación celular mesenquimal bien circunscrita, parcialmente encapsulada, formada por células fusiformes. Se observan múltiples vasos dilatados de morfología hemangiopericitoide, con hialinización prominente en su periferia. B: HE 15x. A mayor aumento, vasos dilatados de morfología hemangiopericitoide, con hialinización en la pared. C: HE 40x. A mayor aumento, proliferación celular formada por células fusiformes, de núcleos ovalados, con pequeños nucleolos y citoplasmas escasos y mal delimitados, entremezcladas con bandas de tejido conectivo hialinizado."Proliferación mesenquimal compatible con tumor fibroso solitario”.

El estudio inmunohistoquímico realizado ha mostrado los siguientes inmunofenotipos en las células proliferantes: vimentina (+), BCL2 (+) CD34 (+/-), CD68(+), FXII (+), calponina (-/+ débil focal), Desmina (-), Actina (-), caldesmon (-), EMA (-), CD99 (+), Bcatenina (-), S100 (-) y CKit (-). La actina y el CD31 ponen de manifiesto el patrón vascular (Figura 4).

Figura 4

Técnicas inmunohistoquímicas 20x. Positividad inmunohistoquímica para Vimentina (izquierda), Bcl-2 (centro) y CD34 (derecha).

Diagnóstico definitivo compatible con tumor fibroso solitario en músculo pectoral mayor derecho.

Discusión

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia fibroblástica poco frecuente cuyo comportamiento clínico puede oscilar entre lesiones benignas y tumores con potencial agresivo. Aunque su localización más habitual es la pleura, los TFS extrapleurales representan hasta un 30% de los casos y pueden aparecer en prácticamente cualquier tejido blando, incluyendo localizaciones musculares profundas, donde su diagnóstico suele ser más complejo[6]. La afectación del músculo pectoral es excepcional, con muy pocos casos descritos en la literatura, lo que subraya la relevancia del presente reporte.

Las características radiológicas del TFS son inespecíficas, aunque la resonancia magnética suele mostrar masas bien delimitadas con realce heterogéneo tras contraste. Sin embargo, el diagnóstico definitivo depende del estudio histopatológico y, especialmente, de la inmunohistoquímica. La positividad nuclear para STAT6, consecuencia de la fusión NAB2–STAT6, constituye el marcador más sensible y específico para esta entidad[7]. En nuestro caso, la fuerte positividad para CD34 y Bcl2, permitió confirmar el diagnóstico.

El comportamiento biológico del TFS es impredecible. Aunque la mayoría de los tumores son indolentes, entre un 10% y un 30% pueden presentar recurrencias o metástasis tardías, incluso tras resecciones completas[8]. Factores como el tamaño tumoral, el índice mitótico y la presencia de necrosis se han asociado a un mayor riesgo de recurrencia. Estudios recientes han propuesto modelos de estratificación que permiten estimar el riesgo individual y guiar el seguimiento[9]. Los principales factores pronósticos descritos en la literatura se resumen en la Tabla 1.

Dado que el diagnóstico diferencial de una masa intramuscular en la región pectoral es amplio, resulta fundamental considerar otras entidades que pueden simular un TFS. La Tabla 2 resume las principales alternativas diagnósticas, integrando características clínicas, radiológicas e histológicas.

Finalmente, para una correcta valoración pronóstica, es útil diferenciar las características típicas de los TFS benignos frente a los malignos. La Tabla 3 resume los criterios más aceptados en la literatura.

La resección quirúrgica completa con márgenes libres continúa siendo el tratamiento de elección. La literatura coincide en que la obtención de márgenes negativos es el principal factor pronóstico modificable[8],[9]. En nuestro caso, la resección completa y la ausencia de criterios histológicos de malignidad sugieren un riesgo bajo, aunque no nulo, de recurrencia. Por ello, se recomienda un seguimiento prolongado, dado que se han descrito recurrencias incluso más allá de los 10 años[8].

Este caso aporta evidencia adicional sobre la presentación del TFS en localizaciones musculares profundas, destacando la importancia de incluirlo en el diagnóstico diferencial de masas intramusculares atípicas y de apoyarse en la inmunohistoquímica para su confirmación.

Podemos concluir que el tumor fibroso solitario es una neoplasia infrecuente cuya localización en el músculo pectoral es excepcional y puede dificultar su diagnóstico inicial. La resonancia magnética orienta la caracterización de la lesión, pero el diagnóstico definitivo requiere estudio histopatológico e inmunohistoquímico, siendo la positividad nuclear para STAT6 el marcador más específico. La resección quirúrgica completa con márgenes libres continúa siendo el tratamiento de elección y el principal factor pronóstico modificable. A pesar de su aparente comportamiento indolente, el TFS presenta un riesgo de recurrencia tardía, por lo que es imprescindible un seguimiento clínicoradiológico prolongado.

Este caso destaca la importancia de considerar el TFS en el diagnóstico diferencial de masas intramusculares atípicas y contribuye a ampliar el conocimiento sobre sus presentaciones extrapleurales.