Doble tumoración apendicular: tumor neuroendocrino y neoplasia mucinosa.

Introducción

La existencia de dos tumores apendiculares es excepcional[1],[2],[3]. Presentamos una paciente que presentó en el apéndice cecal, un tumor neuroendocrino (TNE) y una neoplasia mucinosa apendicular (NMA). Revisamos la literatura sobre la existencia de dos tumores apendiculares, especialmente las estrategias terapéuticas a implementar.

Caso clínico

Mujer, 42 años, fumadora, sin antecedentes médicos de interés, y únicamente una cesárea como cirugía abdominal previa. Consulta por dolor en fosa iliaca derecha (FID) de varios meses de evolución. Se le realiza ecografía abdominal donde se observa una lesión ovalada en FID, de contenido hipodenso y con calcificaciones periféricas que continúa hasta ciego compatible con mucocele apendicular, acompañada de mínima cantidad de líquido libre intra-abdominal y rarefacción de la grasa adyacente. Se realiza colonoscopia, observando la mucosa del orificio apendicular eritematosa y edematosa. Se intervino por abordaje laparoscópico observando un plastrón apendicular adherido a la pared de la FID que engloba apéndice cecal e íleon terminal, no había moco libre en la cavidad abdominal. Se decidió conversión a laparotomía, efectuando resección completa en bloque de la región ileocecal incluyendo el peritoneo parietal regional, con posterior anastomosis ileocecal laterolateral isoperistáltica manual. No se produjeron complicaciones operatorias y fue dada de alta en el 4º día postoperatorio. El estudio histológico mostró dos tumoraciones: un TNE bien diferenciado de 1,2 cm, grado 1, Ki67<1%, y < 1 mitosis por campo. El tumor invadía la serosa, sin invasión linfovascular, con márgenes libres, y era positivo para sinaptofisina, cromogranina e INMS1. Los quince ganglios aislados estaban libres de enfermedad (T1N0). El segundo tumor era una NMA de bajo grado que no invadía la muscular propia, sin invasión linfovascular o perineural y márgenes libres de enfermedad (pTisN0) (Figura 1).

Figura 1

1. TNE bien diferenciado de 1,2 cm, grado 1, Ki67 <1%; 1 mitosis por campo. Invade serosa, sin invasión linfovascular, con márgenes libres. Positividad para sinaptofisina, cromogranina e INMS1. 15 ganglios aislados libres de enfermedad (T1N0). 2. NMA de bajo grado que no invadía la muscular propia, sin invasión linfovascular o perineural y márgenes libres de enfermedad (pTisN0).

Discusión

Las neoplasias apendiculares son infrecuentes (0.5-1% de todos los tumores gastrointestinales) pero su incidencia se ha incrementado en la última década[1],[2],[3]. Suelen ser asintomáticas o presentar una sintomatología inespecífica, lo que dificulta un correcto diagnóstico preoperatorio. La ecografía y la TAC abdominal son las pruebas diagnósticas más eficientes[1]. Un alto porcentaje se descubren de forma incidental en el estudio histológico tras una apendicectomía por apendicitis, o en alguna prueba de imagen realizada por otra causa[1],[2],[3].

La presencia de dos tumores apendiculares como hemos comentado es excepcional[1]-[4]. La patogénesis de dos lesiones tumorales apendiculares concomitantes no está aclarada[1],[2]. Para que sean considerados tumores independientes tienen que observarse márgenes claramente diferenciados entre ellos[1],[2]. Habitualmente el diagnóstico de ambos tumores es histológico, como en nuestro caso, ya que no suelen verse las dos tumoraciones en las pruebas de imagen[3]. El pronóstico viene determinado por el tumor más agresivo[3].

En la revisión de Viel et al de 2023, sobre la coexistencia de TNE y NMA apendicular solo encontraron 15 casos publicados. Diez eran mujeres (66%), con una edad media de 43 años, el 26% eran asintomáticos, un 54% fueron intervenidos por laparoscopia, y en un 57% se realizó hemicolectomía derecha. En el seguimiento, tres pacientes (19.5%) presentaron recidiva y un paciente (6.5%) falleció.

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son los tumores más frecuentes del apéndice cecal[1],[2],[4]. En las guías internacionales, no hay un claro consenso terapéutico, lo más aceptado es que la apendicectomía simple está indicada en todas las lesiones menores de 1 cm. y aquellas entre 1 a 2 cm sin factores de riesgo que son: histología de bajo grado, no invasión de la base apendicular ni mesoapéndice, ausencia de invasión linfovascular, y márgenes negativos; para los pacientes con TNE de 1-2 cm con factores de riesgo y TNE mayores de 2 cm se debe realizar una hemicolectomía derecha[1]-[4].

Las neoplasias mucinosas apendiculares (NMA) son el segundo tumor apendicular más frecuente. Son un grupo heterogéneo de tumores con potencial maligno variable, dividido en pólipos serrados o hiperplásicos, NMA de bajo y alto grado, y adenocarcinomas mucinosos[1],[2],[3]. La apendicectomía con márgenes libres es la cirugía indicada si no existe moco libre o pseudomixoma peritoneal, en esas situaciones pueden ser necesario una cirugía citorreductora y quimioterapia intraperitoneal[1],[2].

La resección ileocecal con linfadenectomía es una opción terapéutica intermedia entre la apendicectomía y la hemicolectomía derecha, que es útil cuando la apendicectomía simple puede implicar la diseminación del moco por la cavidad abdominal por rotura apendicular, pero por el tamaño y las caracteristicas de las tumoraciones no requiere practicar una hemicolectomía derecha[5].

En conclusión, la presencia de un TNE y NMA en el apéndice cecal es excepcional. El diagnóstico preoperatorio correcto es muy infrecuente. El tratamiento es la cirugía, pero hay que adaptarla a las características de ambas tumoraciones. No hay protocolos de tratamiento adyuvante ni seguimiento específicos y debemos adaptarnos al que se realizaría en la tumoración más agresiva.