Neoplasia benigna poco común: angioleiomioma cutáneo.

Introducción

El angioleiomioma o leiomioma vascular es un tumor benigno solitario infrecuente, de origen en el músculo liso, que generalmente surge de la túnica media de pequeñas venas y arterias. Representan el 4% de todas las neoplasias benignas de los tejidos blandos y la cuarta parte de los leiomiomas cutáneos[1],[2]. Son tumoraciones de crecimiento lento, el tamaño suele ser menor de 2cm Se presentan entre la segunda y sexta década de vida y es más común en el sexo femenino con mayor predisposición por el miembro inferior[3].

Caso clínico

Varón de 71 años de edad con antecedentes de HTA, dislipemia e intervenido de hernia umbilical con diástasis de rectos mediante eTEP. Consulta por tumoración en cara externa de rodilla derecha de años de evolución, de crecimiento progresivo y doloroso. En exploración física se palpa tumoración de 1-2 cm subepidérmica, rodadera que no depende de la articulación (Figura 1). Con diagnóstico preoperatorio de fibroma se extirpa bajo anestesia local y se remite a Anatomía Patológica para estudio. En el examen macroscópico la pieza es sólida, de color grisáceo, bien delimitada y de aproximadamente 1 cm (Figura 2). Microscópicamente los cortes histológicos examinados, corresponden a un angioleiomioma no observándose atipia mesenquimal. En el estudio inmunohisquímico fijado en formol, se observa que la proliferación mesenquimal neoplásica muestra positividad para Vimentina, Actina y Desmina, siendo negativo para SOX10, STAT6 y S100. El índice de proliferación Ki67 es del 1%. El resultado histológico definitivo es de angioleiomioma sólido (Figura 3).

Figura 1

Tumoración de 1-2 cm subepidérmica en cara externa de rodilla derecha.

Figura 2

Lesión macroscópica de aspecto sólido y redondeado de 1cm.

Figura 3

Examen microscópico. A: Los cortes histológicos muestran un nódulo no encapsulado, bien delimitado constituido por haces de fibras musculares lisas entrecruzadas en todas las direcciones del espacio entre las que se interponen abundantes estructuras vasculares a modo de hendidura. No presenta atipias ni actividad mitótica. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para B: Vimentina, C: Desmina, D: Actina y E: componente vascular es CD34 positivo.

Discusión

El leiomioma vascular o angioleiomioma es un tumor benigno infrecuente, solitario de origen en el músculo liso; generalmente surge de la túnica media de pequeñas venas y arterias Fue descrito por primera vez por Rudolf Virchow en 1854 como "tuberculum dolorosum". Los angioleiomiomas constituyen un subtipo de tumores, derivados del músculo liso, denominados leiomiomas, siendo la variedad cutánea es poco frecuente[4]. Representan el 4% de todas las neoplasias benignas de los tejidos blandos y la cuarta parte de los leiomiomas cutáneos[5]. Son dos veces más frecuentes en mujeres que en varones, entre los 40 y los 60 años de edad.

Morimoto en 1973[6] clasificó los angioleiomiomas en 3 clases histológicas: sólidos (siendo estos los más frecuentes y de aparición sobre todo en mujeres), venosos y cavernosos (más frecuentes en varones).

Pueden localizarse en cualquier zona anatómica, aunque 90% de las lesiones se presenta en las extremidades; en el 67% se localizan en las extremidades inferiores, en el 22% en extremidades superiores[7], la afectación acral es poco frecuente. Se han descrito casos de ubicación atípica como: la cabeza, el cuello, el tronco, las manos y la boca[5]. En nuestro caso clínico se trata de un varón con tumoración de clase histológica sólida.

La etiopatogenia de este tumor es desconocida, se han propuesto varias teorías que incluyen traumatismo, infección (virus de Sptein barr), cambios hormonales y malformaciones arteriovenosas[8]. Presentan un bajo índice de proliferación celular y no tienen capacidad de malignizar. Una vez eliminado presenta una baja tasa de recurrencia (en torno al 0,4 %)[9]. Existen casos con cambios citogenéticos moleculares, tales como deleciones del cromosoma 22 de ganancias recurrentes en el cromosoma Xq[2].

Macroscópicamente, los angioleiomiomas son tumores de consistencia firme, de tipo papular bien definidas, de color rojizo a café o bien tiende a tono azulado, con un promedio de 15 mm de diámetro[10] La mayoría son de crecimiento lento, generalmente de 10-15 años de evolución, generalmente son redondeados u ovalados, que se localizan en dermis profunda y tejido celular subcutáneo, y que habitualmente miden menos de 2 cm de diámetro como sucede en nuestro paciente.

Histológicamente, se describen como un tumor dérmico bien circunscrito, rodeado por tejido conectivo compacto que se dispone en la dermis profunda o tejido celular subcutáneo que contiene fibras musculares lisas y separado de él por hendiduras. En su interior están presentes vasos, donde los haces de músculo liso se extienden tangencialmente desde su periferia[11]. El estroma contiene cantidades variables de tejido fibroso y en un tercio de los casos se observa un escaso infiltrado linfocitario. Los cambios mixoides son bastante frecuentes en el estroma de estos tumores, especialmente en los de mayor tamaño. Las células de músculo liso del angioleiomioma son maduras y bien diferenciadas. Generalmente, las figuras mitóticas están ausentes[12]. Recientemente, Gatti et al. describieron el patrón en arcoíris y las crisálidas como los hallazgos dermatoscópicos característicos del angioleiomioma[13].

Los angioleiomiomas se pueden clasificar en tres subtipos según el patrón histológico dominante: sólido, venoso y cavernoso[14](Tabla 1).

Habitualmente el angioleiomioma sólo contiene una pequeña cantidad de colágeno. Se ha descrito la presencia de fibras nerviosas muy ocasionalmente. Otros cambios mucho menos frecuentes incluyen trombosis, calcificación focal, hemosiderina en el estroma o hialinización de las paredes vasculares.

En la inmunohistoquímica son de utilidad las tinciones especiales para diferenciar a las células de músculo liso de las fibras nerviosas y de las de colágeno como la tinción tricrómica de Masson y Van Gieson[15]. La mayoría de las células son positivas para α-actina de músculo liso, desmina, vimentina y colágeno tipo IV, siendo la tinción HMB-45 negativa en los tumores cutáneos, los resultados en nuestro paciente coinciden con los descritos en la literatura.

Clínicamente, el 60 % de los pacientes refiere dolor que puede ser espontáneo o desencadenado por el frío, la palpación, el roce u otros estímulos imperceptibles. Generalmente los tumores cefálicos y cervicales no son dolorosos. Estos síntomas podrían deberse a la contracción de las fibras musculares que produce isquemia local o a la compresión de haces nerviosos locales[16].

Estas lesiones ofrecen un reto desde un punto de vista diagnóstico ya que carecen de características distintivas en las imágenes, lo que las convierte en una de muchas dentro de un diagnóstico diferencial amplio[17]. En el estudio ecográfico se suele observar una masa ovalada, bien circunscrita, hipoecogénica, localizada en el tejido celular subcutáneo, con refuerzo acústico posterior y con protusiones hipoecoicas en uno o ambos extremos. En el estudio Doppler se suele observar un aumento del flujo y de la vascularización. La resonancia magnética informa que estas lesiones son hiper e isointensas para el músculo esquelético, la lesión suele aparecer bien encapsulada como una masa homogénea hipoecoica de vascularidad interna baja o moderada[18], no son específicas, pero ayudan en el diagnóstico diferencial. El diagnóstico definitivo requiere un examen histopatológico de la lesión.

Dentro de los diagnósticos diferenciales, se debe realizar según el criterio clínico con aquellos tumores cutáneos dolorosos, según criterio histopatológico debe diferenciarse de las lesiones con proliferación celular fusiforme y finalmente debe hacerse diagnóstico diferencial según datos ecográficos de los tumores[19] (Tabla 2).

Tabla 2

Diagnóstico diferencial según criterio clínico, histológico y ecográfico.

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica de la lesión. Otros métodos que se han utilizado son: la criocirugía con malos resultados y la ablación con láser de dióxido de carbono, que se ha obtenido una buena respuesta[20].

Esta neoplasia tiene un pronóstico excelente siendo raras las recidivas, se ha reportado una tasa de recurrencia menor a 0.5% con resección margina; no obstante, si recidiva, se debe tratar como un tumor maligno de bajo grado y realizar una exéresis amplia[21]. Se han descrito casos excepcionales de transformación maligna.

Podemos concluir que el angioleiomioma es un tumor benigno raro, más frecuente en mujeres entre 40 y 60 años de edad en el miembro inferior. El diagnóstico clínico es un reto debiendo realizar diagnóstico diferencial con otros tumores, siendo el diagnóstico definitivo histológico. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica de la lesión.