Hernia umbilical irreductible como manifestación inicial de síndrome de Cocoon perforado: reporte de un caso.

Resumen

La peritonitis encapsulante esclerosante, también conocida como síndrome de Cocoon, es una entidad inflamatoria crónica del peritoneo, poco frecuente caracterizada por la envoltura, ya sea total o parcial, del intestino delgado por una membrana de fibrocolágeno o "cocoon"[1], pudiendo causar cuadros de obstrucción intestinal recurrentes. Debido a la baja prevalencia de este síndrome, así como de unas manifestaciones clínicas poco específicas, esta entidad frecuentemente se infradiagnostica. El síndrome de Cocoon puede ser primario, de etiología desconocida a día de hoy, o secundario a diversas causas, entre las que destaca el antecedente de diálisis peritoneal. No existen pruebas complementarias que aseguren su diagnóstico de manera certera, pero ante la sospecha diagnóstica, sí que existen diversos signos tomográficos que pueden apoyar su diagnóstico preoperatorio, tales como el agrupamiento de asas de intestino delgado, el engrosamiento del peritoneo visceral que recubre las asas de intestino delgado o incluso calcificaciones en esa membrana de peritoneo visceral. El tratamiento de esta entidad es quirúrgico en el caso de que se produzcan cuadros de obstrucción intestinal o perforación, si bien en la mayoría de las veces el diagnóstico es intraoperatorio, tras realizar exploración quirúrgica por otra causa[2].

Palabras Clave: síndrome de Cocoon, peritonitis encapsulante esclerosante, fibrosis peritoneal, tejido membranoso, obstrucción intestinal, esclerosis.

Abstract

Sclerosing encapsulating peritonitis, also known as Cocoon syndrome, is a rare chronic inflammatory condition of the peritoneum, characterized by the total or partial envelopment of the small bowel by a fibrocollagen membrane or "cocoon"[1], which can lead to recurrent intestinal obstruction. Due to the low prevalence of this syndrome and the non-specific clinical features, this entity is often misdiagnosed. Cocoon syndrome can be primary, of unknown etiology to date, or secondary to various causes, being associated with predisposing factors such as peritoneal dialysis, amongst others. There are no complementary tests to ensure its diagnosis with certainty, but in case of diagnostic suspicion, there are several tomographic signs that can support its preoperative diagnosis, such as the grouping of small bowel loops, the thickening of the visceral peritoneum that covers the small bowel loops or even calcifications in the visceral peritoneal membrane. The treatment of this entity is surgical in the case of intestinal obstruction or perforation, although in most cases the diagnosis is made intraoperatively, after surgical exploration for another cause[2].

Keywords: Cocoon's syndrome, sclerosing encapsulating peritonitis, peritoneal fibrosis, membrane tissue, intestinal obstruction, sclerosis.