Yagüe Rigopoulou N, Vicario Bravo M, Murillo Rossell JR, Barrientos Sabugo J, Casanova Durán V. Hernia umbilical irreductible como manifestación inicial de síndrome de Cocoon perforado: reporte de un caso. Cir Andal. 2025;36(4):409-412. DOI: 10.37351/2025364.14
Fecha de recepción: 10 Abril 2025
Fecha de aceptación: 21 Abril 2025
Fecha de publicación: 17 Diciembre 2025
Páginas: 409-412
N Yagüe Rigopoulou
Hospital Universitario del Tajo. Aranjuez, Madrid.
M Vicario Bravo
JR Murillo Rossell
J Barrientos Sabugo
V Casanova Durán
Nefeli Yagüe
Hospital Universitario del Tajo
28300 Aranjuez, Madrid
nefeli.yague@salud.madrid.org
La peritonitis encapsulante esclerosante, también conocida como síndrome de Cocoon, es una entidad inflamatoria crónica del peritoneo, poco frecuente caracterizada por la envoltura, ya sea total o parcial, del intestino delgado por una membrana de fibrocolágeno o "cocoon"[1], pudiendo causar cuadros de obstrucción intestinal recurrentes. Debido a la baja prevalencia de este síndrome, así como de unas manifestaciones clínicas poco específicas, esta entidad frecuentemente se infradiagnostica. El síndrome de Cocoon puede ser primario, de etiología desconocida a día de hoy, o secundario a diversas causas, entre las que destaca el antecedente de diálisis peritoneal. No existen pruebas complementarias que aseguren su diagnóstico de manera certera, pero ante la sospecha diagnóstica, sí que existen diversos signos tomográficos que pueden apoyar su diagnóstico preoperatorio, tales como el agrupamiento de asas de intestino delgado, el engrosamiento del peritoneo visceral que recubre las asas de intestino delgado o incluso calcificaciones en esa membrana de peritoneo visceral. El tratamiento de esta entidad es quirúrgico en el caso de que se produzcan cuadros de obstrucción intestinal o perforación, si bien en la mayoría de las veces el diagnóstico es intraoperatorio, tras realizar exploración quirúrgica por otra causa[2].
Palabras Clave: síndrome de Cocoon, peritonitis encapsulante esclerosante, fibrosis peritoneal, tejido membranoso, obstrucción intestinal, esclerosis.
Sclerosing encapsulating peritonitis, also known as Cocoon syndrome, is a rare chronic inflammatory condition of the peritoneum, characterized by the total or partial envelopment of the small bowel by a fibrocollagen membrane or "cocoon"[1], which can lead to recurrent intestinal obstruction. Due to the low prevalence of this syndrome and the non-specific clinical features, this entity is often misdiagnosed. Cocoon syndrome can be primary, of unknown etiology to date, or secondary to various causes, being associated with predisposing factors such as peritoneal dialysis, amongst others. There are no complementary tests to ensure its diagnosis with certainty, but in case of diagnostic suspicion, there are several tomographic signs that can support its preoperative diagnosis, such as the grouping of small bowel loops, the thickening of the visceral peritoneum that covers the small bowel loops or even calcifications in the visceral peritoneal membrane. The treatment of this entity is surgical in the case of intestinal obstruction or perforation, although in most cases the diagnosis is made intraoperatively, after surgical exploration for another cause[2].
Keywords: Cocoon's syndrome, sclerosing encapsulating peritonitis, peritoneal fibrosis, membrane tissue, intestinal obstruction, sclerosis.
La peritonitis encapsulante esclerosante, también conocida como síndrome de Cocoon, es una entidad poco frecuente debida a la envoltura, ya sea total o parcial, del intestino delgado por una membrana fibrosa, pudiendo causar cuadros de obstrucción intestinal recurrentes. Se cree que esta formación membranosa es debida a episodios subclínicos recurrentes de peritonitis, lo que finalmente da lugar a la esclerosis y formación de dicha membrana, albergando en su interior el contenido abdominal, principalmente el intestino delgado[3]. La peritonitis esclerosante encapsulante puede ser primaria, de etiología desconocida a día de hoy, o secundaria a diversas causas que producen inflamación peritoneal y proliferación fibroblástica, entre las que destaca el antecedente de diálisis peritoneal. El resto de las causas, se enumeran en la tabla 1[4].
Causas de peritonitis esclerosante encapsulante adquirida.
Debido a que sus manifestaciones clínicas no son específicas, así como que las pruebas complementarias no ofrecen hallazgos patognomónicos o típicos para llegar al diagnóstico de esta patología, el proceso diagnóstico de dicha entidad es complicado, siendo la mayoría de las veces diagnosticado intraoperatoriamente al realizar cirugía abdominal por otra causa[3].
La manifestación clínica más comúnmente descrita en la peritonitis esclerosante encapsulante son cuadros intermitentes y recurrentes de obstrucción de intestino delgado, debidos a la compresión del intestino en el interior de la membrana fibrosa. Otros síntomas, tales como dolor abdominal recurrente, fiebre, ascitis o pérdida de peso, también han sido descritos.
Presentamos el caso de un varón de 65 años, sin antecedentes quirúrgicos abdominales, al que se le realiza laparotomía exploradora de urgencia en el contexto de hernia umbilical dolorosa, no reductible, y evidencia de perforación de víscera hueca en tomografía urgente. Se realizó laparotomía urgente, con hallazgo intraoperatorio de síndrome de Cocoon con perforación de asa de intestino delgado.
Varón de 65 años, sin antecedentes quirúrgicos abdominales, con antecedente de fibrilación auricular anticoagulada, hipertensión arterial y obesidad patológica, que acude al servicio de urgencias por cuadro de dolor a nivel de hernia umbilical ya conocida. Niega clínica compatible con obstrucción intestinal o episodios previos similares. En la primera evaluación en urgencias, no se evidencian complicaciones a nivel de la hernia umbilical, y ante la normalidad de las pruebas complementarias realizadas, el paciente es dado de alta.
Acude de nuevo al servicio de urgencias tras 24 horas, por empeoramiento del dolor a nivel umbilical, evidenciando a la exploración física hernia umbilical no reductible, así como dolor abdominal difuso y signos de peritonismo. Se realiza TAC abdominal urgente, con hallazgo de neumoperitoneo debido a probable perforación de intestino delgado, así como absceso en mesenterio (Figura 1). La hernia umbilical se muestra en el TAC de contenido graso, sin signos de complicación (Figura 2). Ante sospecha de complicación intraabdominal secundaria a la hernia umbilical, se decide la realización de laparotomía exploradora de urgencia, con hallazgos de hernia umbilical de contenido graso no complicada, y peritonitis purulenta de los cuatro cuadrantes. Los segmentos de intestino delgado se presentaban dispuestos en acordeón y englobados por una membrana fibrosa (Figura 3). Se evidenció perforación de una de las asas de intestino delgado que estaban englobadas en dicha membrana, con absceso encapsulado en su interior, que se extendía hacia la raíz del mesenterio.
Corte coronal en tomografía con evidencia de enteritis y absceso mesentérico.
Corte axial en tomografía con hallazgo de hernia umbilical de contenido graso sin signos radiológicos sugerentes de complicación.
Asas de intestino delgado dispuestas en acordeón y envueltas por una membrana fibrosa.
Se procedió a la resección del ovillo de asas de intestino delgado, 70 cm de ileon, incluyendo perforación, y anastomosis (Figura 4). Se revisó todo el paquete intestinal sin evidenciarse signos de sufrimiento ni complicación, a pesar de la existencia de peritonitis esclerosante focalizada en tramos más proximales, por lo que se decidió no realizar adhesiolisis para evitar iatrogenia.
Resección de segmento de intestino delgado envuelto por dicha membrana fibrosa y que comprende área de perforación intestinal.
El paciente evolucionó favorablemente y fue dado de alta al séptimo día postoperatorio. Tras un año de seguimiento postoperatorio en consulta, no ha presentado ninguna complicación desde el punto de vista digestivo.
La peritonitis esclerosante encapsulante, o síndrome de Cocoon, es una afección rara que puede ser causa de cuadros de obstrucción intestinal recurrente.
La peritonitis esclerosante encapsulante se ha clasificado en primaria y secundaria, según sea idiopática o tenga una causa definida. La etiología de la forma primaria es incierta y existen diversas hipótesis, aunque probablemente sea causada por episodios de peritonitis subclínica que conducen a la formación de una membrana fibrosa que engloba al intestino. Las causas secundarias producen cuadros de inflamación peritoneal con migración fibroblástica, y entre estas causas cabe destacar la diálisis peritoneal, el lupus eritematoso sistémico y la sarcoidosis peritoneal, entre otras[4].
Clínicamente, la mayoría de los pacientes con síndrome de Cocoon presentan síntomas de obstrucción intestinal aguda o crónica recurrente, provocada por la torsión y/o compresión del intestino dentro de la membrana fibrosa. Además, puede haber una masa abdominal, resultante de un grupo encapsulado de asas del intestino delgado dilatadas.
El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha debido al cuadro clínico inespecífico. Los hallazgos de la radiografía de abdomen son inespecíficos. La tomografía computarizada con contraste intravenoso (TC), es una herramienta útil para el diagnóstico preoperatorio. Sin embargo, las características de las imágenes no son patognomónicas.
El diagnóstico definitivo de este síndrome generalmente se establece a partir de hallazgos intraoperatorios e histopatológicos, obtenidos durante una intervención quirúrgica realizada usualmente por otra causa[3].
El tratamiento implica la extirpación del saco peritoneal accesorio y la lisis de las adherencias entre las asas intestinales. La resección del intestino solo es necesaria en caso de encontrar un segmento de intestino no viable.
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