Leiomiosarcoma primario de páncreas con diagnóstico preoperatorio de leiomioma. Dificultad para el diagnóstico preoperatorio.

Resumen

Introducción: El leiomiosarcoma primario de páncreas (PLMS, por sus siglas en inglés) es un tumor poco frecuente, de mal pronóstico y comportamiento agresivo. Su diagnóstico preoperatorio es difícil debido a su presentación inespecífica en las pruebas de imagen, y a menudo se establece mediante el examen histológico de la pieza quirúrgica.

Descripción del caso: Mujer de 51 años que acudió a urgencias por ictericia asintomática. Las pruebas de imagen, incluyendo resonancia magnética (RM), tomografía computarizada (TC) y ecografía endoscópica (USE), revelaron una masa en la cabeza pancreática sospechosa de malignidad. Sin embargo, las biopsias realizadas indicaron un leiomioma pancreático.

Ante estos hallazgos, se realizó una duodenopancreatectomía cefálica con linfadenectomía locorregional y reconstrucción en Y de Roux. El estudio anatomopatológico confirmó un leiomiosarcoma convencional de células fusiformes de 2,8 centímetros, sin afectación ganglionar (0/16) y con invasión perineural. El tumor presentaba un índice Ki67 del 10% y expresaba actina, calponina y caldesmón (pT1N0). No se administró tratamiento adyuvante.

A los 17 meses, la paciente continuaba asintomática y sin signos de recidiva.

Discusión: El PLMS es un tumor poco frecuente, de comportamiento agresivo y mal pronóstico, que suele presentarse a edades más tempranas que el adenocarcinoma pancreático. Preoperatoriamente, es difícil diferenciarlo de los adenocarcinomas mediante pruebas de imagen, y de los leiomiomas pancreáticos mediante punción-aspiración con aguja fina (PAAF). La cirugía radical es fundamental para mejorar el pronóstico, ya que no existe consenso sobre el uso de terapias adyuvantes.

Palabras Clave: leiomioma, sarcoma, leiomiosarcoma primario de pancreas.

Abstract

Introduction: Primary leiomyosarcoma of the pancreas (PLMS) is a rare tumor with a poor prognosis and an aggressive behavior. The diagnosis is challenging to establish preoperatively due to its nonspecific presentation in imaging tests, and is often made through histological examination of the surgical specimen.

Case description: A 51-year-old woman presented to the emergency room with asymptomatic jaundice. Imaging studies, including magnetic resonance imaging (MRI), computed tomography (CT), and endoscopic ultrasound (EUS), revealed a mass in the pancreatic head suspicious for malignancy. However, the biopsies performed indicated a pancreatic leiomyoma.

Given these findings, a cephalic pancreaticoduodenectomy with locoregional lymphadenectomy and Roux-en-Y reconstruction was performed. The pathological results confirmed conventional spindle cell leiomyosarcoma measuring 2.8 centimeters, without lymph node involvement (0/16), and with perineural invasion. The tumor had a Ki67 index of 10% and expressed actin, calponin, and caldesmon (pT1N0).

Adjuvant treatment was not administered. After 17 months, the patient remained asymptomatic and showed no signs of recurrence.

Discussion: PLMS is a rare tumor with aggressive behavior and poor prognosis, often presenting at younger ages compared to pancreatic adenocarcinoma. Preoperatively, it is difficult to differentiate them from adenocarcinomas using imaging tests and from pancreatic leiomyomas by FNA. Radical surgery is essential for improving prognosis, as there is no consensus on the use of adjuvant therapies.

Keywords: primary leiomyosarcoma of the pancreas, leiomyoma, sarcoma.