Sánchez Infante Carriches S, Castellón Pavón CJ, Paz Fernández BA, Hernández Aceituno D, Pérez Domene MT, Díaz Vico T, Durán Poveda M. Leiomiosarcoma primario de páncreas con diagnóstico preoperatorio de leiomioma. Dificultad para el diagnóstico preoperatorio. Cir Andal. 2025;36(4):402-405. DOI: 10.37351/2025364.12
Fecha de recepción: 12 Junio 2025
Fecha de aceptación: 26 Junio 2025
Fecha de publicación: 12 Diciembre 2025
Páginas: 402-405
S Sánchez Infante Carriches
Hospital Rey Juan Carlos. Móstoles, Madrid.
CJ Castellón Pavón
BA Paz Fernández
D Hernández Aceituno
MT Pérez Domene
T Díaz Vico
M Durán Poveda
Gabriel Cabello Calle
Hospital Infanta Margarita
28933 Móstoles, Madrid
silviasic27@gmail.com
Introducción: El leiomiosarcoma primario de páncreas (PLMS, por sus siglas en inglés) es un tumor poco frecuente, de mal pronóstico y comportamiento agresivo. Su diagnóstico preoperatorio es difícil debido a su presentación inespecífica en las pruebas de imagen, y a menudo se establece mediante el examen histológico de la pieza quirúrgica.
Descripción del caso: Mujer de 51 años que acudió a urgencias por ictericia asintomática. Las pruebas de imagen, incluyendo resonancia magnética (RM), tomografía computarizada (TC) y ecografía endoscópica (USE), revelaron una masa en la cabeza pancreática sospechosa de malignidad. Sin embargo, las biopsias realizadas indicaron un leiomioma pancreático.
Ante estos hallazgos, se realizó una duodenopancreatectomía cefálica con linfadenectomía locorregional y reconstrucción en Y de Roux. El estudio anatomopatológico confirmó un leiomiosarcoma convencional de células fusiformes de 2,8 centímetros, sin afectación ganglionar (0/16) y con invasión perineural. El tumor presentaba un índice Ki67 del 10% y expresaba actina, calponina y caldesmón (pT1N0). No se administró tratamiento adyuvante.
A los 17 meses, la paciente continuaba asintomática y sin signos de recidiva.
Discusión: El PLMS es un tumor poco frecuente, de comportamiento agresivo y mal pronóstico, que suele presentarse a edades más tempranas que el adenocarcinoma pancreático. Preoperatoriamente, es difícil diferenciarlo de los adenocarcinomas mediante pruebas de imagen, y de los leiomiomas pancreáticos mediante punción-aspiración con aguja fina (PAAF). La cirugía radical es fundamental para mejorar el pronóstico, ya que no existe consenso sobre el uso de terapias adyuvantes.
Palabras Clave: leiomioma, sarcoma, leiomiosarcoma primario de pancreas.
Introduction: Primary leiomyosarcoma of the pancreas (PLMS) is a rare tumor with a poor prognosis and an aggressive behavior. The diagnosis is challenging to establish preoperatively due to its nonspecific presentation in imaging tests, and is often made through histological examination of the surgical specimen.
Case description: A 51-year-old woman presented to the emergency room with asymptomatic jaundice. Imaging studies, including magnetic resonance imaging (MRI), computed tomography (CT), and endoscopic ultrasound (EUS), revealed a mass in the pancreatic head suspicious for malignancy. However, the biopsies performed indicated a pancreatic leiomyoma.
Given these findings, a cephalic pancreaticoduodenectomy with locoregional lymphadenectomy and Roux-en-Y reconstruction was performed. The pathological results confirmed conventional spindle cell leiomyosarcoma measuring 2.8 centimeters, without lymph node involvement (0/16), and with perineural invasion. The tumor had a Ki67 index of 10% and expressed actin, calponin, and caldesmon (pT1N0).
Adjuvant treatment was not administered. After 17 months, the patient remained asymptomatic and showed no signs of recurrence.
Discussion: PLMS is a rare tumor with aggressive behavior and poor prognosis, often presenting at younger ages compared to pancreatic adenocarcinoma. Preoperatively, it is difficult to differentiate them from adenocarcinomas using imaging tests and from pancreatic leiomyomas by FNA. Radical surgery is essential for improving prognosis, as there is no consensus on the use of adjuvant therapies.
Keywords: primary leiomyosarcoma of the pancreas, leiomyoma, sarcoma.
El tumor más frecuente del páncreas es el adenocarcinoma ductal. Los leiomiosarcomas representan entre el 2 y el 9 % de todos los sarcomas y se localizan principalmente en el estómago, duodeno, retroperitoneo, útero y partes blandas[1]. El leiomiosarcoma primario de páncreas (PLMS) es muy poco frecuente (0,1 % de todas las neoplasias pancreáticas)[2].
Esta neoplasia es difícil de diagnosticar preoperatoriamente debido a su apariencia inespecífica en las pruebas de imagen, por lo que el diagnóstico suele establecerse mediante el estudio histológico de la pieza quirúrgica.
Mujer de 51 años con antecedentes de trastorno límite de la personalidad y laparotomía transversa bilateral previa para resección de quistes hidatídicos hepáticos y mediastínicos. Acudió al servicio de urgencias de otro hospital por ictericia mucocutánea asintomática.
Durante su ingreso se realizaron estudios de resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC), que evidenciaron una masa en la cabeza pancreática de contornos mal definidos y sospechosa de malignidad.
En una ecografía endoscópica (USE) se identificó un tumor en la cabeza del páncreas de 37 mm de diámetro máximo, que provocaba estenosis del colédoco distal y era altamente sospechoso de malignidad (uT2N0). Se realizó una punción aspiración con aguja fina (PAAF) y se colocó una prótesis biliar plástica. El resultado de la PAAF indicaba leiomioma pancreático. Sin embargo, ante la discordancia con los hallazgos radiológicos, se repitió la USE con nuevas biopsias, que arrojaron el mismo resultado histológico.
La paciente decidió trasladarse a nuestro centro, donde se repitieron las pruebas de imagen (TC y RM). Estas mostraron una masa persistente en la cabeza pancreática con características hipervasculares, contornos irregulares, de 23 × 35 × 30 mm, sin aparente relación con estructuras vasculares regionales (Figura 1).
TC de abdomen donde se muestra masa hipervascular en cabeza pancreática.
Los marcadores tumorales (CEA, cromogranina y CA 19.9) fueron negativos.
Tras evaluación por el Comité de Tumores Digestivos, se decidió tratamiento quirúrgico. Durante la intervención se encontró un tumor de tres centímetros en la cabeza pancreática, sin infiltración de estructuras vasculares. Se realizó una duodenopancreatectomía cefálica con linfadenectomía locorregional y reconstrucción en Y de Roux.
En el postoperatorio inmediato, la paciente presentó inestabilidad hemodinámica con salida de contenido hemático a través de un drenaje abdominal tipo Blake colocado durante la cirugía. Se realizó una angio-TC abdominal para valorar sangrado activo. A pesar de no identificarse sangrado activo en la imagen, se decidió realizar laparotomía exploradora por el empeoramiento clínico. Se objetivó hemoperitoneo con hematoma en la raíz del mesenterio y adyacente a la pancreatoyeyunostomía, sin observarse sangrado activo.
Posteriormente, la paciente desarrolló bacteriemia por Morganella morganii y Staphylococcus hominis ssp, tratada con antibioterapia con buena evolución clínica. Fue dada de alta tras 15 días de hospitalización, con seguimiento ambulatorio.
El estudio anatomopatológico confirmó resección R0 y el diagnóstico de leiomiosarcoma convencional de células fusiformes de 2,8 cm, compuesto por células alargadas con núcleos en forma de puro y citoplasma eosinofílico, sin afectación ganglionar (0/16), con invasión perineural, Ki67 del 10 % y expresión de actina, calponina y caldesmón (pT1N0) (Figura 2). El índice mitótico fue de 5 mitosis por cada 10 campos de gran aumento, sin identificarse necrosis. Según las recomendaciones del sistema francés, el Instituto Nacional del Cáncer y el Colegio Americano de Patólogos, se clasificó como leiomiosarcoma grado 1 convencional.
Características histológicas del tumor. A) Hematoxilina-eosina, corte histológico que muestra tejido pancreático, pared duodenal y células tumorales (5x). Mitosis celular (x40). B) Marcadores inmunohistoquimicos positivos: actina y caldesmon (x2, x5).
La paciente permanece en seguimiento por oncología médica, no ha recibido tratamiento adyuvante, y las pruebas de imagen a los 17 meses de la cirugía no muestran signos de recidiva.
El PLMS es un tumor agresivo que se origina en el músculo liso de las paredes de los conductos pancreáticos y los vasos. Es extremadamente raro y representa solo el 0,1 % de todas las neoplasias pancreáticas[2]. Desde la primera descripción por Ross en 1951[3], se han documentado unos 100 casos en la literatura, mayoritariamente como reportes clínicos sin series extensas. Debe diferenciarse de los leiomiosarcomas primarios del estómago, duodeno o retroperitoneo que invaden el páncreas.
En una revisión de 88 casos de PLMS, Aleshawi et al. encontraron una mayor incidencia en pacientes del este asiático, sin diferencias por sexo, y una edad media de presentación de 53,8 años, una década menor que la del adenocarcinoma ductal pancreático[4]. El 90 % se presenta con síntomas inespecíficos como dolor abdominal (43,1 %), masa palpable (38,6 %) y síndrome constitucional (28,4 %)[4]-[6], siendo estas las manifestaciones más comunes[5].
La localización es ligeramente más frecuente en cuerpo-cola del páncreas (50,6 % frente a 44,6 % en cabeza)[4]. Suelen ser masas voluminosas (tamaño medio 11,2 cm) con degeneración quística en el 36,4 %. Se han hallado metástasis a distancia en el 37,5 % de los casos y el 31,8 % presenta invasión vascular u órganos vecinos, aunque la afectación ganglionar es muy infrecuente (1,1 %)[4],[5].
Los hallazgos en pruebas de imagen son inespecíficos, lo que dificulta su diferenciación del adenocarcinoma ductal[5],[6]. En la TC suelen aparecer como masas heterogéneas e hipervasculares con realce periférico, y permiten detectar metástasis o invasión de estructuras vecinas. Las lesiones más grandes pueden presentar necrosis, hemorragia, calcificaciones y cambios quísticos, lo que puede confundirse con pseudquistes u otras neoplasias quísticas pancreáticas[5]-[7]. En la RM son isointensas en T1 (respecto al músculo esquelético) e hiperintensas en T2, con realce heterogéneo tras gadolinio[6]. La PET-TC puede ser útil para detectar metástasis y, en el tumor primario, suele mostrar aumento del metabolismo con zona central de menor captación[6].
La ecografía endoscópica permite el estudio histológico e inmunohistoquímico mediante PAAF, donde son características las células fusiformes con distintos grados de pleomorfismo y actividad mitótica, positivas para marcadores musculares lisos (MSA, desmina, actina) y negativas para marcadores epiteliales y neurales[1],[5]. Sin embargo, es difícil diferenciarlos de otros tumores mesenquimatosos como el tumor miofibroblástico inflamatorio, el fibrosarcoma o el leiomioma, ya que el material obtenido por PAAF no permite valorar la arquitectura y suele ser escaso para estudios inmunohistoquímicos completos, como ocurrió en nuestro caso[5],[7].
El leiomioma pancreático es aún más raro que el PLMS. En una revisión de siete casos publicados, la mayoría eran asintomáticos, la edad media al diagnóstico era similar (59,7 años) y todos estaban localizados en la cabeza pancreática. Radiológicamente, suelen ser lesiones más pequeñas (media 4,8 cm), homogéneas y sin cambios hemorrágicos, necróticos o quísticos[8]. Un alto índice mitótico es sospechoso de PLMS, pero no es suficiente por sí solo para diferenciarlos. Aunque son lesiones benignas, Kant et al. describieron un caso de transformación maligna a PLMS[9].
El tratamiento del leiomioma ha sido quirúrgico en todos los casos, salvo uno en el que se optó por seguimiento[9]. En lesiones pequeñas se practicó enucleación, y en otras resecciones pancreáticas más extensas.
El tratamiento del PLMS es la cirugía radical, cuya técnica dependerá de la localización tumoral. La tasa de resecabilidad es del 60 %, superior a la del adenocarcinoma ductal[4]. La mediana de supervivencia es de 48 meses, y la mortalidad al año, 5 y 10 años es del 36,5 %, 77,8 % y 85,7 % respectivamente[4],[5]. El tamaño tumoral puede comprometer la resecabilidad, pero no influye en la evolución posoperatoria[4],[5],[9]. Los únicos factores pronósticos negativos identificados por Aleshawi et al. fueron la ausencia de cirugía radical y la presencia de metástasis a distancia[4], aunque no se analizó el grado histológico. Otros autores sí han descrito peor pronóstico en PLMS con más de 10 mitosis por 10 campos de gran aumento[9].
Aunque se ha utilizado quimioterapia en lesiones irresecables, no hay evidencia científica que respalde el uso de terapia adyuvante tras resección radical[4].
El PLMS es un tumor muy poco frecuente y agresivo, difícil de diferenciar preoperatoriamente de otros tumores pancreáticos como el adenocarcinoma ductal, otros tumores mesenquimatosos y el leiomioma. Futuros estudios podrán establecer mejor los hallazgos diferenciales entre el leiomioma y el PLMS. Un diagnóstico diferencial correcto es fundamental para un tratamiento adecuado, ya que los leiomiomas pequeños pueden tratarse mediante enucleación, mientras que el PLMS requiere una resección pancreática radical para mejorar el pronóstico
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