Introducción
La perforación esofágica cubre una amplia gama de condiciones caracterizadas por la disrupción transmural del esofágo como el síndrome de Boerhaave, causas iatrogénicas, trauma externo, tumores obstructivos, cuerpos extraños, ingesta de productos caústicos,… cuyo tratamiento dependerá de la situación clínica del paciente, localización de la lesión, existencia de obstrucción y/o patología esofágica previa, contaminación de espacios circundantes con el contenido alimenticio y disponibilidad de un equipo especializado en patología esofágica[1].
Por otro lado, la acalasia se caracteriza por la falta de relajación del esfínter esofágico inferior y pérdida de la peristalsis primaria debido a una disminución del número de células ganglionares del plexo mientérico de Auerbach asociada a una alteración de los mecanismos inhibitorios entre otros[2]. Aproximadamente el 5% de los pacientes con acalasia progresan a estadios finales de la enfermedad, el megaesófago[3].
El megaesófago se trata de un órgano disfuncional, agrandado y atónico, y fuente potencial de enfermedad por reflujo gastroesofágico, esofagitis por retención, aspiración traqueobronquial y desarrollo de neoplasia[3].
A continuación, presentamos un caso clínico de sospecha de perforación esofágica en un paciente con megaesófago secundario a acalasia y el manejo del mismo.
Reporte de caso
Acude a urgencias del Hospital Médico Quirúrgico de Jaén un hombre de 61 años por disnea súbita tras forzar el vómito siendo atendido por UCI por insuficiencia respiratoria aguda que precisó intubación urgente.
Entre sus antecedentes personales destaca una larga historia de evolución de nudos retroesternales tras las comidas desde 1997 por lo cual, en 2015, tras un episodio intenso acompañado de disnea y fibrilación auricular paroxística, se le realizaron endoscopias y tránsitos esofágicos con hallazgos de megaesófago y sospecha de acalasia, acalasia que se confirmó con la manometría esofágica que informaba de ausencia de peristaltismo. Estuvo con múltiples tratamientos, pero una vez fracasado el tratamiento farmacológico con nifedipino y las dilataciones endoscópicas, se realizó una miotomía de Heller y funduplicatura Dor por laparoscopia en 2016. Tras la intervención el paciente seguía refiriendo algunos episodios de nudo epigástrico y disfagia intermitente presentando 2 episodios de impactación alimentaria que precisó ingreso en Digestivo. En las endoscopias realizadas se observaba un megaesófago que permitía el paso del endoscopio al estómago sin hallarse obstrucción por lo que, en aquel momento, tras el fracaso de la miotomía de Heller, se le propuso una esofaguectomía total la cual el paciente acabo rechazándola manteniéndose nutrido a costa de dieta triturada y suplementos alimentarios hasta la actualidad.
Tras ser intubado fue trasladado a UCI permaneciendo en todo momento estable hemodinamicamente. A la exploración destacaba la presentación de una fibrilación auricular a 120-130 lpm, una insuficiencia respiratoria acompañada de acidosis y un enfisema cervical acompañado de una analítica con leucocitos 20000 y neutrófilos 16000 y PCR de 0,7 y procalcitonina en 0,02. En busca de la causa de esta insuficiencia respiratoria se realizó un TAC que informaba de megaesófago (Figura 1) con hallazgos sugerentes de perforación sin poder identificar el origen de la misma (Figuras 2 y 3) y una neumonitis aspirativa.
Figura 1
TC torácico corte coronal. Gran dilatación del esófago desde nivel cervical hasta unión esofagogástrica.
Figura 2
TC torácico corte coronal. Gran dilatación del esófago desde nivel cervical hasta unión esofagogástrica.
Figura 3
TC torácico corte axial. Dilatación del esófago y enfisema sin detectar claros defectos en sus paredes, drenaje del contenido alimenticio hacia la luz.
La decisión de nuestro equipo ante un paciente estable hemodinamicamente, en ausencia de sepsis, con hallazgos en el TAC de una posible perforación sin identificar claros defectos en sus paredes pero con antecedentes de patología esofágica fue, en un primer momento, actitud conservadora con optimización del paciente en UCI durante 4 días con monitorización estrecha, fluidoterapia, antibioterapia empírica y nutrición parenteral pasando 3 días más en la planta de Cirugía y posteriormente realizar una esofaguectomía total transhiatal (Figura 4) por laparotomía abierta con ascenso de la plastia gástrica (Figura 5) y reconstrucción de la anastomosis latero-lateral esofagogástrica cervical de forma diferida realizada por equipo especializado.
Se realizó la esofaguectomía total sin incidencias, sin hallarse en la pieza quirúrgica el origen de la posible perforación descartándose esta como causa del neumomediastino descrito en el TAC, y el paciente fue dado de alta a los 5 días.
Los resultados de la anatomía patológica fueron sorprendentes ya que además de acalasia se halló un carcinoma escamoso moderadamente diferenciado (G2) estadio pT1b N0 en esófago medio y a 7 cm de la unión esofagogástrica por lo que tras comentar el caso con el Comité de Tumores se decidió seguimiento en consultas.
Discusión
El objetivo principal del tratamiento de la perforación esofágica es la estabilización hemodinámica, evitar la progresión de la contaminación, controlar o eliminar la infección, mantener el estado nutricional y restaurar la integridad del tracto digestivo[4].
Existen múltiples opciones terapéuticas de la perforación esofágica como el tratamiento conservador, las prótesis esofágicas y el tratamiento quirúrgico. Dentro del tratamiento quirúrgico podremos optar por:
Reparación primaria, contraindicado en carcinoma rescable, megaesófago, estenosis péptica e ingesta de cáusticos.
Resección, indicada en esófagos patológicos, cuya vía de abordaje es discutible y dependerá de la localización de la perforación, en nuestro caso se optó por la vía transhiatal ante la imposibilidad de hallar el defecto en la pared y la menor morbilidad que esta conlleva.
Si hay un buen drenaje hacia la luz, ausencia de obstrucción distal y mínimos datos de sepsis se puede optar por un manejo conservador, en el caso de presencia de una patología esofágica previa se requerirá una resección quirúrgica[4]. En nuestro caso se cumplían con todos los criterios para realizar un manejo conservador excepto por la presencia de una patología esofágica previa por lo cual se optó por una esofaguectomía total diferida, este retraso del tratamiento se pudo conseguir gracias a la ausencia de mediastinitis y foco de infección, el buen drenaje del contenido alimenticio hacia la luz del esófago y la ausencia de signos de sepsis durante el periodo de espera a la cirugía programada. Recordar que ante la decisión de un tratamiento conservador se deben cumplir estos criterios en las reevaluaciones y ante cualquier cambio en el cuadro clínico, sobre todo la aparición de signos de una probable sepsis, o falta de mejoría del paciente, estaría indicado el tratamiento quirúrgico[6].
Añadir que existen múltiples causas de neumomediastino a parte de la perforación esofágica como el traumatismo torácico, perforación de vía aérea, asma, barotrauma, espontáneo, iatrogénico, perforación de víscera hueca abdominal o el efecto Macklin que ante un esfuerzo contra la glotis cerrada, como ocurre en el parto, el levantamiento de peso o en las maniobras de Valsalva como los vómitos, el aire alveolar migra centrípetamente hacia el mediastino (el aire pasa del alveolo hacia el espacio perivascular y peribronquial)[7], esta última causa de neumomediastino podría explicar los hallazgos descritos en el TAC de nuestro paciente, el cual presentó el episodio de disnea súbita tras forzar el vómito. También decir que aunque no se visualizó perforación en la pieza no se puede descartar microperforación encubierta.
Por otro lado, ningún tratamiento de la acalasia ha conseguido restaurar la función motora del esófago por lo que su tratamiento es únicamente paliativo, encaminado a reducir la presión basal del esfínter procurando evitar la aparición de reflujo gastroesofágico[2].
El megaesófago se trata de una de las pocas patologías que obligan a realizar una esofaguectomía programada no oncológica cuando han fracasado todos los tratamientos previos (toxina botulínica, dilataciones, miotomía, etc.)[8]. Los objetivos de su tratamiento serán aliviar los síntomas obstructivos intratables, restaurar el tránsito del tracto alimentario, mejorar la nutrición, reducir el riesgo de aspiración y evitar la estasis que predispone a esofagitis y malignidad[3],[9]. Se recomienda la indicación del tratamiento resectivo a pacientes con buen estado general y con afectación importante de su calidad de vida siendo la mejor opción vía transhiatal ya que conlleva una menor morbilidad postoperatoria[8]. En la actualidad hay una tendencia a usar como primer tratamiento del megaesófago la miotomía de Heller laparoscópica y tras su fracaso recurrir a la esofaguectomía total[10]. A día de hoy está por demostrar el papel de otras opciones quirúrgicas como el POEM[2].
Conclusión
En resumen, aunque a veces puede optarse por un manejo conservador con monitorización constante para el tratamiento de la perforación esofágica, cuando existe una patología esofágica previa como el megaesófago es necesario un tratamiento resectivo, el cual puede esperar cierto tiempo hasta la estabilización del paciente siempre y cuando no haya signos de sepsis ni empeoramiento clínico del paciente.