Caracterización clínica del linfoma no Hodgkin intestinal perforado

Resumen

El intestino delgado representa la segunda localización más frecuente de los linfomas no Hodgkin extranodales. Sus manifestaciones clínicas iniciales poco específicas y un pronóstico infausto en ausencia de tratamiento resaltan la importancia de un diagnóstico precoz. La presencia de úlceras hemorrágicas, obstrucción y perforación visceral no resultan excepcionales en los linfomas de alto grado como el linfoma difuso de células grandes B. Una alta sospecha clínica en un apropiado diagnóstico diferencial con respecto a otras alteraciones tumorales y funcionales podría resultar relevante para identificar la enfermedad antes de que se produzcan complicaciones.

Una cirugía de emergencia es prioritaria en presencia de formas clínicas complicadas y la administración precoz de una terapia combinada de citostáticos continua siendo el pilar fundamental de su tratamiento, con independencia de la resección, al asociarse con una alta tasa de curación de la enfermedad a pesar de incrementar el riesgo de mortalidad por complicaciones postoperatorias si se requiere cirugía. La extirpación quirúrgica en connivencia con la quimioterapia parece tener un efecto más positivo en la tasa de supervivencia global y supervivencia libre de enfermedad para esta variante tumoral cuando se añade una linfadenectomía.

Se presenta el caso de un paciente intervenido de urgencia por un linfoma B difuso de célula grande agresivo y perforado con afectación supra- e infradiafragmática. Exponemos una serie de directrices clínicas de esta enfermedad hematológica en concordancia con otras lesiones malignas del intestino delgado así como la tendencia de tratamiento actual.

Palabras clave: linfoma no Hodgkin, linfoma de células B, intestino delgado, diagnóstico, perforación.

Abstract

The small intestine is the second most common site of extranodal non-Hodgkin lymphomas. Initial non-specific clinical appearance and poor prognosis without treatment highlight an early diagnosis value in this illness. Hemorrhagic ulcers, obstruction and visceral perforation are not uncommon in high-grade lymphomas such as diffuse large B-cell lymphoma. Both a high clinical suspicion and appropriate differential diagnosis regarding other tumoral and functional disorders could be noteworthy to identify the disease before complications.

Emergency surgery is a priority in presence of complicated clinical features and early chemotherapy administration remains the mainstay of treatment, regardless of surgical resection; as it is associated with a high cure rate of the disease despite increasing mortality risk due to postoperative complications when surgery is required. A combined treatment of removal and chemotherapy also appears to have a positive effect on the overall survival and disease-free survival rate for this type of tumour when lymphadenectomy is added.

We present a patient who underwent emergency surgery for an aggressive and perforated diffuse large B-cell lymphoma with supra- and infradiaphragmatic involvement. Some clinical guidelines for this hematological disorder are described in accordance with other small intestinal malignant lesions as well as current treatment trends.

Key words: Non-Hodgkin lymphoma, B-cell lymphoma, small intestine, diagnosis, perforation.