Introducción
La existencia de un vaso arterial de gran calibre en la submucosa gástrica con erosión mucosa es una causa infrecuente pero potencialmente grave de hemorragia digestiva alta. Aunque en el 90% de los casos[1] el manejo de esta patología es endoscópico, la intervención quirúrgica puede ser necesaria en casos recidivantes o de difícil control.
Caso clíncio
Paciente de 55 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus y dislipemia. En tratamiento domiciliario con insulina, inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina, hipolipemiante, antiagregantes y consumidor habitual de ácido acetilsalicílico. Es remitido desde un hospital comarcal por presentar hemorragia digestiva alta exteriorizada en posos de café y melenas acompañado de inestabilidad hemodinámica. Se solicita la realización de una endoscopia digestiva alta urgente donde se aprecian abundantes coágulos negros (Figura 1) que imposibilitan la correcta visualización por lo que se repite a las ocho horas y se informa de la existencia de un vaso sobreelevado en cara posterior de cuerpo gástrico sin cráter subyacente sugestivo de lesión de Dieulafoy por lo que se procede a su esclerosis (Figura 2) . Tres días más tarde, se decide alta domiciliaria manteniendo tratamiento con inhibidores de bomba de protones (40mg/24H). Una semana más tarde el paciente presenta una nueva hemorragia digestiva alta con inestabilidad hemodinámica por lo que es nuevamente remitido al Servicio de Aparato Digestivo de nuestro centro no hallándose signos de sangrado activo ni se pudo determinar el origen del mismo en hasta 3 endoscopias por lo que se procedió a realizar la hemostasia en diversos puntos con métodos combinados de esclerosis y clips.
Figura 2
Imagen endoscópica tras lavado de coágulo identificándose defecto mucoso a través del cual se ha producido el sangrado activo. Esclerosis endoscópica. (Enf. Dieulafoy).
Dada la imposibilidad de controlar endoscópicamente la hemorragia intermitente se decide intervenir quirúrgicamente al paciente. Se realizó una gastrotomía alta, evacuación de coágulos y exposición de cuerpo y fundus sin apreciar lesiones macroscópicas por lo que, se suturaron por transfixión algunas zonas sospechosas. El paciente permaneció seis días en la unidad de cuidados intensivos y, tras cuatro días en planta, vuelve a presentar una nueva hemorragia siendo trasladado nuevamente a la unidad de cuidados intensivos repitiendo otras dos endoscopias con los mismos hallazgos aplicándose métodos hemostáticos mecánicos. Ante la persistencia de la hemorragia se solicita la realización de una arteriografía que se informa como normal. Tras la realización de trece endoscopias y dos meses después del primer episodio, se practica gastrectomía total urgente con reconstrucción en Y de Roux así como la colocación de una sonda de yeyunostomía para alimentación enteral en el postoperatorio. El informe de la anatomía patológica de la pieza quirúrgico confirmó el diagnóstico inicial de enfermedad de Dieulafoy (Figura 3) . Veinticuatro días tras la intervención quirúrgica, el paciente comienza con clínica de distrés respiratorio y cetoacidosis por lo que es reintervenido ante la sospecha de posible fuga anastomótica a pesar de la normalidad en las pruebas de imagen solicitadas (tránsito esofagogastroduodenal, tomografía computarizada y resonancia magnética). Se comprueba la estanqueidad de la misma con aire y azul de metileno a través de sonda nasogástrica y se procede al lavado y colocación de dos drenajes aspirativos intraabdominales.
Figura 3
Imagen anatomopatólgica de microscopía óptica (hematoxilina-eosina) donde se identifica una arteria de gran calibre en submucosa, y ulceración (flecha) suprayacente. Además existe un defecto de continuidad en la capa muscular propia asociado.
La evolución en la unidad de cuidados intensivos fue tórpida y ante la visualización de una imagen de dudosa fuga en el tránsito se coloca endoscópicamente una endoprótesis a nivel esofagoyeyunal. Casi dos meses después de la gastrectomía y ante el empeoramiento clínico, se practica exclusión bipolar total. Tras ésta última intervención el paciente comienza a mejorar hasta el alta un mes después. Tras haber conseguido una ganancia de peso de 12 kilos con la nutrición exclusivamente enteral por sonda domiciliaria se realiza tránsito de control con buen paso y se lleva a cabo la aproximación del estoma en dos planos.
Tras la última intervención el paciente presenta dehiscencia del cierre de la esofagostomía y reflujo del contenido enteral hasta el esofagostoma produciendo esofagitis severa. Se reinterviene, hallando oclusión de intestino delgado secundario a sonda de yeyunostomía (asas yeyunales volvuladas sobre sonda), practicándose liberación de asas a ese nivel y alargamiento del asa yeyunal anastómotica. Un mes después, se procedió al cierre del estoma cervical sin incidencias postoperatorias. En el seguimiento posterior el paciente se encuentra bien, tolerando ingesta oral, 24 meses después del procedimiento inicial.
Discusión
La enfermedad de Dieulafoy fue descrita en 1897 creyendo que era el estadio inicial de una úlcera gástrica[2]. El origen de dicha entidad parece debido a cambios degenerativos secundarios al envejecimiento. Ocasiona un 1- 2% de las hemorragias digestivas no varicosas3. Se caracteriza por la presencia de una arteria de grueso calibre que atraviesa la submucosa, discurriendo en contacto con la mucosa. La mínima rotura de la mucosa que generalmente, suele estar atrofiada, favorece la rotura y, en consecuencia, la hemorragia[4].
Es más frecuente en varones[5] con una media de edad de 60 años aunque puede aparecer a cualquier edad[6] y parece asociarse a diabetes mellitus, insuficiencia renal, hipertensión, enfermedad cardiovascular o consumo de antiinflamatorios no esteroideos. Se localiza con mayor frecuencia en la cavidad gástrica proximal hacia la curvatura menor aunque también se ha descrito a lo largo de todo el tubo digestivo[7]. La presentación clínica varía desde hemorragia digestiva única y recidivante a un sangrado intermitente o incluso masivo.
El diagnóstico endoscópico es de elección, siendo los criterios para la confirmación de la enfermedad: el sangrado arterial activo o micropulsátil proveniente de un defecto menor de 3mm o incluso en mucosa normal, la visualización de la protusión de un vaso con o sin sangrado activo o de sangre fresca adherida a un pequeño defecto mucoso o incluso en mucosa normal[8],[9].
La endoscopia es efectiva en más del 70% de los pacientes, pudiendo clasificarse los procedimientos endoscópicos hemostáticos en tres grupos: térmicos (electrocoagulación o con argón), inyección regional (epinefrina y escleroterapia) y métodos mecánicos (bandas y hemoclips). En el 6% se requiere la realización de tres o más procedimientos para poder establecer el diagnóstico. A su vez, la ecoendoscopia, el doppler y técnicas de radiología intervencionista pueden aportar datos en el manejo diagnóstico-terapeútico. La angiografía es un método útil cuando la endoscopia fracasa en la localización de la lesión. Es especialmente útil en las lesiones de colon y recto cuando la visión puede estar distorsionada por un sangrado activo o una pobre preparación intestinal. No existen criterios establecidos de diagnóstico de enfermedad de Dieulafoy pero la demostración de una arteria estática y tortuosa puede demostrar su existencia[10].
Con respeto a la anatomía patológica, la visualización de un vaso arterial anómalo submucoso asociado en ocasiones a una pequeña erosión mucosa confirma el diagnóstico.
Aunque el tratamiento de elección es el endoscópico, las opciones terapéuticas dependen del modo de presentación, de la localización de la lesión y de los medios disponibles. En el momento actual, con los métodos endoscópicos previamente mencionados, las tasas de éxito superan el 90% reduciendo de forma importante la necesidad de cirugía (2-6% de los casos) que se reserva a aquellos casos con imposibilidad de control de sangrado. La cirugía se limita como en nuestro caso, a la imposibilidad de control del sangrado siendo necesaria sólo en un 2-6% de los casos[10].
Para concluir, la enfermedad de Dieulafoy continúa siendo un reto diagnóstico y terapéutico que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de la hemorragia gastrointestinal a cualquier edad. La endoscopia es la herramienta diagnóstica y terapéutica en la mayoría de los pacientes siendo la angiografía una alternativa aceptada dependiendo de la situación clínica y del resultado de la endoscopia. La cirugía continúa siendo el tratamiento para aquellos pacientes con hemorragia persistente no controlable por otros medios.