Introducción
A pesar de la baja frecuencia de esta patología, con una incidencia de aproximadamente 0.007 por millón, las fístulas aorto-entéricas (FAE) suponen una de las complicaciones con mayor morbimortalidad del aneurisma de aorta abdominal (AAA). Sin tratamiento, alcanza una mortalidad cercana al 100%[1],[2].
Se clasifican en dos tipos, las primarias y las secundarias. Las secundarias, más frecuentes, se producen en pacientes que previamente han sido intervenidos quirúrgicamente de patología aórtica. Se estima que su frecuencia es de 0.5-1% de los AAA reparados. Las primarias, por el contrario, suponen una comunicación espontánea entre un asa intestinal, con mayor frecuencia duodeno, y sacos aneurismáticos no intervenidos previamente[1],[3].
La presentación clínica más frecuente es el dolor abdominal, siendo la hemorragia digestiva alta (HDA) el signo clínico que se da con mayor asiduidad. La triada clínica clásica de dolor abdominal, sangrado digestivo y masa pulsátil abdominal se observa con baja frecuencia. Existe, asimismo, un patrón característico de hemorragia abdominal que se asocia a FAE, aunque raramente detectado, que consiste en un sangrado inicial intermitente, incluso oculto, la denominada "hemorragia heraldo", seguida de un sangrado masivo[6].
Hipótesis de trabajo y objetivos.
Nuestro objetivo con este trabajo es, en primer lugar, describir cómo se comporta esta patología en nuestro centro, tanto en las variables basales presentadas por los pacientes y que puedan relacionarse con el riesgo de padecer este cuadro, como en el proceso diagnóstico y terapéutico del mismo.
Asimismo, buscamos confirmar si nuestro centro sigue la tendencia de lo ya descrito a cerca de esta patología, métodos diagnósticos, posibilidades terapéuticas y sus resultados en relación a la mortalidad de este cuadro clínico.
Con todo ello se pretende, finalmente, ampliar los conocimientos con los que contamos en la actualidad acerca de las FAEs, y que ello nos permita mejorar el manejo y reducir la elevada tasa de mortalidad que se asocia a esta patología, que llega a ser más de un 50% según la serie consultada[1],[3],[9],[12].
Material y métodos
Se ha realizado un estudio observacional retrospectivo, en el que se revisan todos los casos de pacientes ingresados en el Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, diagnosticados de FAE desde el 1 de enero de 2012 al 31 de octubre de 2023 diagnosticados de FAE.
Se recogieron y analizaron datos relacionados con variables clínicas, demográficas, de imagen, tratamiento y resultados de los casos detectados.
Se expresan los resultados en forma de porcentajes.
Resultados
Se incluyen en este estudio un total de 13 pacientes diagnosticados de FAE entre el 1 de enero de 2012 hasta el 31 de octubre de 2023, siendo 12 de ellos varones, y una mujer. La media de edad de dichos pacientes fue de 70 años. En cuanto a las comorbilidades asociadas, un total de 3 eran diabéticos (23%), siendo el 69,23% hipertensos (9 pacientes) y un 46,15% (6 pacientes) dislipémicos. Asimismo, 11 de los 13 sujetos incluidos en el estudio eran fumadores activos (lo que correspondería al 84,62%). En el momento del evento analizado, un 46,15%, es decir, 6 pacientes, tenían antecedentes personales de cardiopatía isquémica.
En relación a las características de la patología, se objetiva que la porción de tracto digestivo más afectada es la tercera porción duodenal, con un total de 7 pacientes en los que se detecta comunicación con la aorta en dicha región. De los restantes, en tres de ellos se ve afectada la segunda porción duodenal, y en otros dos fue el íleon. Por último, un único paciente presentaba afectación yeyunal. En relación al tipo de fístula, en la mayoría de los casos (un 77%, 10 pacientes) fue de tipo secundaria. De ellos, el 50% (5 pacientes) se había sometido en el pasado a reparación abierta de aneurisma de aorta abdominal mediante bypass aorto-bifemoral. Un 30% de los que presentaron fístula aortoentérica secundaria fue posterior a reparación endovascular (REVA), y un 20% fue tras un bypass aorto-aórtico con prótesis de PTFE.
La clínica de presentación predominante fue el dolor abdominal junto con hemorragia digestiva (esta forma de presentación se detectó en 8 de los 13 casos), tanto alta como baja, estando ambos tipos de sangrado digestivo presentes de forma concomitante en uno de los pacientes. Otros signos y síntomas objetivados: sepsis, con fiebre y bacteriemia demostrada (3 de los pacientes la presentan al diagnóstico) y dolor lumbar (2 casos de la serie, uno de ellos asociado a sensación distérmica de predominio vespertino, sin fiebre termometrada).
En lo que respecta a la prueba diagnóstica empleada, en 12 de los pacientes se realiza angioTAC como prueba diagnóstica definitiva. En el caso restante, el diagnóstico definitivo se obtuvo intraoperatorio debido a la inestabilidad presentada por el paciente.
A cerca del tratamiento empleado en cada caso, se recoge la siguiente información: en 6 de los 13 pacientes se realizó reparación quirúrgica abierta, con reparación tanto digestiva como vascular. Diferenciamos en primer lugar el tipo de reparación vascular:
El tipo de procedimiento abierto vascular más reproducido fue el bypass axilo-femoral, llevándose a cabo en 6 de los 13 casos recogidos en este estudio. Se realiza tratamiento endovascular mediante EVAR a un total de 5 pacientes.
En lo que respecta a la reparación quirúrgica del tracto digestivo afectado, se recoge la siguiente información: en 3 de ellos se realizó duodenorrafia, en 1 yeyunorrafia, en otro de los casos duodenorrafia más derivación yeyunal. La resección de intestino delgado con anastomosis yeyuno-yeyunal fue necesaria en un único caso. Por último, un paciente fue intervenido mediante gastrectomía en Y de Roux.
Se han recogido asimismo en este estudio los resultados microbiológicos del material extraído en casos de cirugía abierta. Se observa que, en la mayoría de los casos, se objetiva crecimiento de varios microorganismos, siendo el más frecuentemente detectado la candida (un caso positivo para Candida glabrata, otro para Candida glabrata y E. faecium, un tercer caso para E. intermedium, Candida glabrata y S viridians, y por último Citrobacter koseri, E. faecium y E. coli).
En 3 de los casos, los resultados microbiológicos fueron negativos.
Por último, se analiza la supervivencia a los 6 meses posoperatorios, siendo 3 los pacientes que fallecieron en las primeras 24 horas tras la intervención. 2 de ellos, lo hicieron entre las 24 horas y los 6 meses posoperatorio. 7 pacientes sobrevivieron a los 6 meses. Se produjo 1 fallecimiento intraoperatorio.
Figura 1
Representación gráfica de comorbilidades recogidas presentadas por los pacientes al diagnóstico de FAE.
Figura 2
Cortes axiales obtenidas de angioTAC al momento diagnóstico en 2 de los casos objetivados. El caso 1 (A) corresponde a la fase aterial donde se visualiza extravasación de contraste, y en el caso 2 (B) pérdida de plano graso entre aorta y tubo digestivo, sujestivo de comunicación entre ambas estructuras.
Discusión
En líneas generales, se observa que nuestros resultados van en consonancia con lo descrito a cerca de esta patología en otras series de casos. Siendo una patología de frecuencia baja, es escasa la bibliografía publicada en los últimos años en relación a las FAEs, predominando las series de casos y otros estudios descriptivos de baja muestra.
En relación a las variables demográficas, lo descrito hasta el momento refleja claro predominio masculino de la patología, en consonancia con la mayor incidencia de aneurisma de aorta abdominal en varones. El ratio para FAE primaria es de 3:1, siendo más notable el predominio masculino en las de tipo secundario, donde el ratio asciende a 8:1[8]. La prevalencia de tipo secundario sobre el primario ampliamente descrita se ratifica en nuestra serie, donde el 77% de los cuadros analizados correspondería a FAE secundaria[1],[4].
Según lo publicado, la presentación clínica más frecuente es el sangrado gastrointestinal, junto con cuadros de sepsis de mal pronóstico[8],[9]. La hemorragia heráldica, a pesar de ser la presentación clínica característica de las FAEs, está presente en pocos casos al diagnóstico, variando lo descrito por las series entre 20-75% de los casos[6]. Según nuestra serie, la clínica de presentación predominante fue el dolor abdominal junto con hemorragia digestiva. Se objetivó sepsis al diagnóstico en 3 de los 13 casos, con 2 casos cuyo motivo de consulta fue dolor lumbar. En relación a lo publicado por otros autores, en nuestro caso detectamos mayor ratio de pacientes con dolor abdominal, apoyando lo publicado por Luo et al. que describe este síntoma en casi todos los pacientes de su serie. Sin embargo, se observa menor prevalencia de cuadro constitucional con fiebre y sepsis, descrito por otros autores con una incidencia de un 70-80%. En nuestro caso, hasta 4 pacientes presentan fiebre o sensación distérmica, alejándonos así de lo descrito[7],[9],[10].
Como podría esperarse, dado que es el duodeno la porción intestinal con mayor relación de proximidad a la aorta, es la región más afectada. Esto ha sido descrito y apoyado por varias de las series revisadas[11],[12],[13]. Cendan et al. Refiere una prevalencia del 48% de afectación duodenal en su serie de 21 pacientes, menor a la objetivada en nuestro caso, donde 10 de los 13 pacientes presentan lesión en dicha porción del intestino delgado.
En relación al método diagnóstico, y debido asimismo a las mejorías en las técnicas de imagen experimentadas en los últimos tiempos, cada vez es más factible obtener el diagnóstico de FAE mediante angioTAC, cuando previamente era necesario emplear de forma conjunta otras técnicas como la endoscopia o la gammagrafía para ratificarlo. En nuestra serie de casos, en solo uno de los pacientes se emplea la gammagrafía, y en dos de los pacientes fue necesaria la endoscopia digestiva, alta en ambas ocasiones. Este método diagnóstico invasivo tiene, con variaciones según las series consultadas, una sensibilidad de entre el 25-50%[1],[14], que podría considerarse baja teniendo en cuenta los riesgos asociados a la misma (perforaciones, desprendimiento de coágulos preformados contenedores de la hemorragia…). Se recomienda su empleo solo en caso de dudas como apoyo diagnóstico a otras técnicas de imagen (gammagrafía, PET-TAC…).
Según lo descrito hasta el momento, el angioTAC es el método más sensible en la actualidad, además de añadir otros beneficios como su rapidez y accesibilidad, ventajas a tener en cuenta en una patología que se asocia a inestabilidad hemodinámica con frecuencia. Para su realización, debe evitarse el contraste oral, óptimo únicamente en caso de sospecha de dehiscencia anastomótica, pues podría ocultar la extravasación intraluminal[15]. Como dato patognomónico de FAE visualizables en angioTAC estaría la detección de salida activa de contraste a la luz intestinal en fase arterial[4]. Existen otros datos descritos, indirectos, que son generalmente más frecuentes, como son la pérdida de plano graso entre aorta y tubo digestivo, la disrupción de pared aórtica, salida de material entérico a espacio periaórtico y la presencia de gas intravascular o intraaórtico, puesto que los microorganismos que se asocian normalmente a esta entidad son no formadores de gas[16]. Además, y a pesar de que detectar gas periprotésico en el contexto del posoperatorio tras una exclusión aneurismática abierta puede ser normal, es importante tener en cuenta que pasadas 3-4 semanas de la cirugía ese signo puede estar en el contexto de la presencia de FAE como complicación posoperatoria. Puede observarse en ocasiones también engrosamiento de la pared intestinal focal, con >5mm de grosor, así como la formación de pseudoaneurismas[15].
El tratamiento que hasta el momento se consideraba gold standard es el bypass extraanatómico áxilo-femoral asociado a ligadura aórtica. Sin embargo, en las últimas series, y sobre todo en relación con el desarrollo de los métodos de reparación aórtica endovasculares, la implantación de endoprótesis aórtica está ganando popularidad[1],[5],[9]. Kakkos et al., en una serie de 823 pacientes revisados, resalta mayor supervivencia temprana en los pacientes intervenidos de forma endovascular, sobre todo en aquellos que presentaban sangrado activo e inestabilidad hemodinámica (supervivencia del 42% a 2 años en reparación abierta vs 51% en los que se realiza manejo endovascular). Esto podría imaginarse debido a la mejora en cifras de morbimortalidad temprana objetivadas con el tratamiento endovascular respecto a la reparación abierta de patología aórtica. Según nuestra serie, y a pesar de incluir un número discreto de muestra, parece estar en consonancia con lo comentado previamente, siendo la supervivencia a 6 meses vista del total de paciente intervenidos mediante EVAR (5 casos), con 2 pacientes supervivientes a los que se les realiza un bypass áxilo-bifemoral. En cuanto a los casos de exitus, un paciente fallece durante la intervención (laparotomía media), y otros 3 casos fallecen en menos de 6 meses tras reparación abierta. Cabe destacar que los 2 casos de nuestra serie en los que se realiza tratamiento combinado EVAR + reparación abierta posterior, fallecen. Aunque podría llegarse a la conclusión con estos datos de la importante superioridad del tratamiento endovascular respecto al abierto, cabe destacar que estos resultados podrían estar sesgados por el estado del paciente en el momento del diagnóstico y su influencia en la decisión terapéutica. Asimismo, el tiempo de seguimiento es escaso, tanto en nuestra serie como en las revisadas, por lo que habría que realizar seguimientos más prolongados para estudiar realmente la viabilidad a largo plazo de una y otra técnica terapéutica.
Conclusiones
El hecho de que nos encontremos ante una patología de tan escasa prevalencia pero que conlleva importante gravedad y que suele implicar inestabilidad hemodinámica del paciente al diagnóstico hace que, realizar estudios o meditar decisiones, en ocasiones, no resulte tarea fácil. Por ello, es aún más importante realizar análisis y revisiones retrospectivas, y en la medida de lo posible estudios prospectivos, con el fin de ampliar el conocimiento que tenemos acerca de las FAEs. En esta línea, nuestra serie, a pesar de la escasa muestra, refuerza en la mayoría de las variables analizadas lo descrito hasta el momento por otros autores, siendo remarcables los buenos resultados con intervencionismo endovascular en el momento agudo con relación a la supervivencia temprana. Asimismo, el diagnóstico mediante angioTAC fue posible en la mayoría de los casos, sin necesidad de otras pruebas complementarias.
Lo esperable, debido a la implementación continua de mejoras en las técnicas endovasculares, es que estos resultados sigan constatándose en los próximos años. Sin embargo, estudios con análisis de supervivencia a más largo plazo deberían plantearse.