Introducción
El carcinoma basocelular (CB) es un cáncer de piel común que surge de la capa basal de la epidermis, denominándose "epiteliomas" dado su bajo potencial metastásico. Sin embargo, el término carcinoma es apropiado ya que se comportan de forma localmente invasiva y pueden ser agresivos en piel y estructuras circundantes. Las estimaciones de incidencia son imprecisas, ya que en la mayoría de los países no existe un registro de cáncer que recopile datos. La Sociedad Estadounidense del Cáncer estima que en 2012 se diagnosticaron 5,4 millones de casos de cáncer de piel no melanoma[1].
Caso Clínico
Varón de 74 años con antecedente reciente de exéresis de CB en espalda. Fue derivado por Dermatología por lesión perianal sangrante de años de evolución, sin otra sintomatología asociada. A la exploración se observaba tumoración perianal de base ancha de unos 5 cms de diámetro con superficie sangrante al roce, sobreelevada 1cm en margen perianal derecho, de aspecto verrucoso y friable al tacto. Se realizó exéresis de la lesión con margen amplio y se propuso cierre por segunda intención (Figura 1). El resultado anatomopatológico fue de CB pigmentado de carácter infiltrante, con componente superficial y nodular. No existían datos de invasión perineural y los márgenes quirúrgicos se encontraban libres. Se presentó en Comité Oncológico Multidisciplinar decidiéndose seguimiento por Dermatología.
Discusión
El CB es la neoplasia maligna más frecuente de la piel y constituye el 75% de los tumores clasificados como no melanocíticos. Incide más comúnmente en el sexo masculino (80% de los afectados) y la edad media de presentación oscila entre 65-75 años. Se desarrolla en las células basales epidérmicas y está desencadenado según la evidencia por la sobreexposición solar, condicionando que aparezca en zonas expuestas a la radiación ultravioleta, cómo la región facial, cervical y tronco. La localización en áreas no expuestas es atípica y entre ellas la región perianal es extremadamente rara, constituyendo el 0,2% de los tumores perianales[2],[3]. Se reportan menos de 200 casos en la literatura[4].
El CB se muestra frecuentemente como una lesión cutánea con pápulas eritematosas, nódulos e incluso ulceraciones (Gibson y Ahmed lo describen en 29,4% de pacientes), a veces asintomática y en otras ocasiones produce clínica tipo prurito y sangrado. Su tamaño aproximado al diagnóstico es de 2cm. Tiene varios subtipos histopatológicos: nodular (66%), superficial (18%), infiltrativo (8%), etc. Ante una lesión de estas características se debe realizar un estudio anatomopatológico que confirme el diagnóstico y descarte otras enfermedades perianales (Crohn, carcinoma escamoso, adenocarcinoma, melanoma, tumores neuroendocrinos, sarcoma de Kaposi…) además de otras entidades de origen infeccioso o dermatosis menos comunes. En ocasiones se da un retraso en el diagnóstico, dada la atípica localización, la inespecificidad de los síntomas y los diagnósticos erróneos[2],[3] ya que puede imitar la patología anal benigna común (como fisuras o hemorroides)[5]. Al biopsiar estas lesiones, la principal histología reportada es el carcinoma epidermoide. Existe una variante basaloide de este carcinoma, también conocida como cloacogénica, que es altamente maligna y con metastatización de manera rápida.
Los CB perianales pueden asociarse a síndromes familiares, como el de nevus basocelulares también llamado de Gorlin-Goltz, de carácter autosómico dominante. Tiene una prevalencia muy baja, sólo el 0,4% de los CB están asociados al síndrome, sin embargo, en esta entidad sí están presentes en el 97% de los casos; siendo el tumor más frecuente. Las zonas más afectadas también son las fotoexpuestas y la región perianal es infrecuente, además de que su histopatología no se diferencia[6]. Los CB también pueden asociarse al xeroderma pigmentoso, inmunodeficiencias, radiación previa (9,5% de los casos), infección, traumatismo... No parece haber asociación con el virus del papiloma humano[7]. Un 33% de los pacientes tiene antecedente de CB en otra localización, como fue el caso de nuestro paciente, presentándose de manera sincrónica.
Las opciones de tratamiento quirúrgico son la resección local con márgenes de 1cm para lesiones diagnosticadas como Tis/T1 y con mínima afectación del complejo esfinteriano (colgajo cutáneo o microcirugía de Mohs). El colgajo fasciocutáneo de avance VY es útil para el cierre de defectos cutáneos en la zona perianal, siendo rápido y fácil de diseñar[7]. Para lesiones T2, en donde la resección involucra el riesgo de complicaciones (estenosis, incontinencia) se prefiere radioterapia local, con iguales tasas de control y menor morbilidad. En lesiones T3 y T4 está indicada la radioterapia con extensión inguinal. También se pueden utilizar electrodesecación, curetaje, criocirugía, radiación o terapia fotodinámica. Entre los tratamientos médicos se ha utilizado Imiquimod y en casos localmente avanzados o metástasis se ha descrito el empleo de Vismodegib[3],[4],[5].
No existen reportes en la literatura de afectación ganglionar en los CB. Las tasas de supervivencia global rondan alrededor del 93-100% (sin notificarse muertes secundarias a la enfermedad), con tasas de recurrencia del 0-29%. Estas son habitualmente locales y pueden tratarse con re-resección o radioterapia. Entre los factores que predisponen a un mayor riesgo de recidiva se incluyen el tiempo transcurrido desde la aparición de la neoplasia, tamaño tumoral > 2cm o la presencia de lesiones con apariencia microscópica infiltrativa, micronodular o morfeiforme[3],[4].