Introducción
La hidatidosis es una zoonosis producida por el parásito Echinococcus. Habitualmente afecta el hígado y pulmones, siendo la hidatidosis pancreática (HP) extremadamente rara. Por el crecimiento lento de los quistes hidatídicos, pueden permanecer asintomáticos y diagnosticarse incidentalmente en la pieza quirúrgica de una resección pancreática realizada por otro motivo.
Descripción el caso
Presentamos un varón de 72 años con ictericia indolora. Se realiza una tomografía computarizada (TC) abdominal donde se aprecia dilatación de la vía biliar intra y extrahepática (colédoco de 20 mm) y una lesión sólida en cabeza pancreática de 2,4 cm sin infiltración de vasos mesentéricos ni adenopatías locorregionales evidentes. Se observan también quistes hepáticos y otra lesión quística en la cabeza del páncreas de 24 x 27 mm. La resonancia magnética (RM) confirma que los quistes hepáticos son simples y se evidencian dos quistes de 26 x 29 mm y 9 mm, bien delimitados, en la porción anterior de la cabeza pancreática.
En la ecoendoscopia se identifica una lesión neoplásica infiltrante de 35mm en cabeza pancreática y adyacentes, dos quistes de 9 y 23 mm.
Se realiza una duodenopancreatectomía cefálica abierta que cursa con fístula biliar de bajo débito. El paciente es dado de alta el 20º día postoperatorio sin otras complicaciones.
El estudio anatomopatológico macroscópico muestra, además de la tumoración pancreática, dos lesiones quísticas bien delimitadas de 3 y 1 cm con presencia de formaciones blanquecinas ovoides de superficie lisa (Figura 1). El análisis microscópico confirma el diagnóstico de adenocarcinoma ductal pancreático moderadamente diferenciado de 2 x 1,8 cm con infiltración en 15 de 30 ganglios examinados (pT2 N2) y dos quistes hidatídicos necrosados (Figura 2).
Discusión
La hidatidosis es una zoonosis endémica producida por el parásito Echinococcus, siendo la especie E. granulosus la responsable del 95% de los casos en humanos[1]. Los quistes hidatídicos afectan fundamentalmente hígado (50-77%), pulmones (15-47%), bazo (0,5-8%) y riñones (2-4%)[1]. La HP es excepcional (0,2-1%) y puede ser primaria (72%) cuando se afecta exclusivamente el páncreas, o secundaria (28%) cuando existen múltiples órganos afectados[1]. Suelen ser quistes únicos (90%) y la mitad localizados en la cabeza pancreática (30% en cuerpo y 20% en cola[1],[2].
La mayoría son asintomáticos por el lento crecimiento de los quistes (0,3-2 cm/año) y precisan varios años hasta producir síntomas[1],[3] o son diagnosticados incidentalmente como en nuestro caso. La clínica depende del tamaño, localización y la relación con órganos vecinos. Las manifestaciones más frecuentes son ictericia, colangitis, epigastralgia, náuseas, vómitos o masa abdominal palpable[1],[3]. Se han descrito complicaciones como infección, pancreatitis aguda, rotura espontánea o traumática a la cavidad peritoneal y trombosis mesentérica[1],[2],[4],[5].
En menos de la mitad de los casos se alcanza el diagnóstico preoperatorio de HP6. La técnica diagnóstica inicial suele ser la ecografía. Las clasificaciones ecográficas de Gharbi y la OMS[7]-[9], también empleadas en la TC se utilizan igualmente para la HP. La TC y RM permiten una mejor localización del quiste, delimitar relaciones anatómicas con el colédoco, wirsung y estructuras vecinas, y detectar quistes hidatídicos en otros órganos. Se debe considerar la HP en el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas del páncreas, especialmente en áreas endémicas. Para el diagnóstico y el seguimiento postoperatorio son de utilidad la detección de hipereosinofilia (25%) y pruebas serológicas como inmunoelectroforesis, hemaglutinación indirecta y ELISA. Debe evitarse la PAAF del quiste por el riesgo de vertido intraabdominal y anafilaxia[1].
Existen distintas opciones terapéuticas dependiendo de la localización y tamaño del quiste, relación con estructuras adyacentes, síntomas o complicaciones existentes y riesgo quirúrgico del paciente. Los quistes estables, asintomáticos o calcificados no requieren un tratamiento, pero debe realizarse seguimiento radiológico[10]. En la mayoría de casos la cirugía es el tratamiento definitivo, siendo la vía abierta el abordaje más común. En quistes sintomáticos o con dudas de malignidad, está indicada la resección pancreática, variando la técnica según del tamaño y la localización del quiste. Cuando el diagnóstico preoperatorio de HP es claro, si el quiste está en la cabeza pancreática y no hay comunicación con conductos biliar y pancreático, se puede realizar quistectomía parcial o duodenopancreatectomía cefálica. Si existe comunicación con el wirsung se puede derivar el quiste a duodeno, yeyuno o estómago, aunque en estos casos hay que tener especial cuidado para evitar el riesgo de diseminación intraperitoneal. En los quistes de cuerpo y cola el tratamiento más adecuado es una pancreatectomía distal con preservación esplénica7. En quistes tipo I y II, > 5 cm y en pacientes con elevado riesgo quirúrgico o que rechazan la cirugía, se ha descrito el drenaje percutáneo PAIR (punción, inyección de suero hipertónico y reaspiración del contenido del quiste) con profilaxis con albendazol para reducir el riesgo de anafilaxia[1]. También es recomendable la profilaxis con albendazol 2-4 semanas antes y después de la cirugía.
En conclusión, la HP es muy infrecuente y debe diferenciarse de otras lesiones quísticas pancreáticas. El tratamiento definitivo es la cirugía. Excepcionalmente se puede diagnosticar incidentalmente pequeños quistes asintomáticos en la pieza de una resección pancreática indicada por otro motivo clínico, como en nuestro caso. Aunque se realice una cirugía radical, debe completarse seguimiento radiológico para descartar recurrencias o pequeñas lesiones residuales no detectadas en el parénquima pancreático remanente.