Buscar en Cirugía Andaluza
Cirugía Andaluza | 2023 | Volumen 34 | Número 4 - Noviembre 2023

Datos de la publicación


Tumor desmoide de la pared abdominal. Presentación de un caso de exéresis y reconstrucción de la pared abdominal.

Case Report: Desmoid Tumor of the Abdominal Wall: Presentation of a Case of Exeresis and Reconstruction of the Abdominal Wall.


Resumen

Los tumores desmoides son tumores poco frecuentes de carácter histológico benigno pero que presentan tendencia al crecimiento y a la invasión local. Aunque en su mayoría son considerados de etiología idiopática y esporádico, se ha demostrado su relación con algunas situaciones como el embarazo, la enfermedad inflamatoria intestinal o la poliposis colónica familiar familiar [1],[2],[3]. En el caso de los tumores desmoides de la pared abdominal se originan en las estructuras musculoesqueléticas y son considerados como fibrosarcomas de bajo grado. Son tumores que si bien son considerados benignos tienen un alto porcentaje de recidiva local y en ocasiones presentan dificultades para su extirpación y posterior reconstrucción de la pared abdominal. La cirugía se ha mostrado como el tratamiento de elección en la mayoría de los casos ya que otros tratamientos como la radioterapia, quimioterapia o crioterapia no se han mostrado superiores a la cirugía[4]. En caso de no ser tratados suelen tener un crecimiento local importante condicionando la presencia de dolor, impotencia funcional, invasión local y en caso muy excepcional metástasis a distancia.

Palabras clave: desmoide, pared abdominal, malla, fluoruro de polivideno PVDF.

Abstract

Desmoid tumors are rare tumors of a benign histological nature but with a tendency to growth and local invasion. Although most of them are considered to be of idiopathic and sporadic aetiology, their relationship with some situations such as pregnancy, inflammatory bowel disease or familial colonic polyposis has been demonstrated [1],[2],[3]. In the case of desmoid tumors of the abdominal wall, they originate in musculoskeletal structures and are considered low-grade fibrosarcomas. They are tumors that, although they are considered benign, have a high percentage of local recurrence and sometimes present difficulties for their removal and subsequent reconstruction of the abdominal wall. Surgery has been shown to be the treatment of choice in most cases, since other treatments such as radiotherapy, chemotherapy or cryotherapy have not been shown to be superior to surgery[4]. If they are not treated, they usually have significant local growth, conditioning the presence of pain, functional impotence, local invasion and, in very exceptional cases, distant metastasis.

Key words: abdominal wall, desmoid, mesh, polyvidene fluoride PVDF.



Presentación del caso

Presentamos el caso de una mujer de 37 años de edad, deportista profesional, sin antecedentes personales de interés salvo hipotiroidismo , con embarazo hace dos años con parto por cesárea con incisión de Pfannenstiel. Relacionado con esfuerzo físico refiere tumoración dolorosa en la cicatriz de cesárea. Dicha tumoración presenta un crecimiento rápido, motivo por el que consulta. Se realiza TC donde se aprecia masa en el espesor del vientre muscular del recto anterior del abdomen derecho de aproximadamente 10 centímetros de eje máximo con efecto masa sobre la vegiga urinaria y cavidad abdominal (Figuras 1). Se realiza biopsia con aguja gruesa de dicha lesión con diagnóstico de histológico de tumor desmoide, con técnicas inmucohistoquímicas se evidencia que las células son positivas para B-CATENINA, KI67 de < 1%. Siendo negativas para ACTINA, DESMINA y CD34. Se le propone a la paciente tratamiento quirúrgico de dicha lesión ya que es de rápido crecimiento y condiciona impotencia funcional y dolor, para ello se realiza una incisión resecando la cicatriz de Pfannenstiel previa, con exéresis en bloque de la lesión y el tercio inferior del recto anterior del abdomen derecho, abordando el canal inguinal por una vía preperitoneal, con exposición del ligamento inguinal. Reconstrucción de la pared abdominal utilizando malla de PVDF que se fija al pubis, al ligamento inguinal en su parte más caudal y se extiende por el espacio de Bogros lateralmente y se posiciona preperitoneal extendiéndose cranealmente hasta sobrepasar ampliamente el defecto muscular (Figura 2), posteriormente realizamos una separación de componentes que nos permite el cierre sin tensión de la aponeurosis anterior del abdomen, se deja drenaje aspirativo durante 48 horas. La paciente es dada de alta a las 48 horas.

Figura 1

Imágen Axial de RMN.

imagenes/nc4_fig1.jpg
Figura 2

Reconstrucción anatómica de la pared abdominal.

imagenes/nc4_fig2.png

CASO CLÍNICO

Los tumores desmoides se originan en las estructuras musculoestqueléticas o cicatrices, generalmente son únicos aunque excepcionalmente pueden ser multicéntricos y el tratamiento de elección aceptado es su exéresis siendo considerado un márgen de seguridad de 2 centímetros y algunos autores proponen el análisis intraoperatorio de los márgenes mediante biopsia aunque no se ha demostrado su rentabilidad, ya que el márgen positivo no se ha demostrado con una mayor incidencia de recaídas[4]. Un 5% de los tumores desmoides afectan a la pared abdominal y en muchos de estos casos la dificultad quirúrgica radica en la reconstrucción de la pared que requiere colgajos miocutáneos y la utilización de prótesis. La mejora constantes en la integración de las prótesis ha permitido a reconstrucción con mayores garantías de la pared abdominal, aunque estos materiales que requieren una proliferación fibroblástica de los tejidos para su correcta integración nos hacen preguntarnos si favorecerán la recidiva de estos tumores, aunque desconocemos su influencia tanto en un sentido como en otro. Actualmente aunque se han propuesto otros tratamientos como la radioterapia, éstos no se han mostrados superiores a la cirugía y del mismo modo la radioterapia asociada a la cirugía tampoco se ha mostrado superior a la cirugía en solitario[3]. Se reserva la cirugía para aquellas lesiones sintomatológicas ya que la vigilancia activa de las lesiones pequeñas asintomáticas está aceptado con regresiones en torno al 50%[5]. La radioterapia adyuvante se sugiere especialmente en pacientes con resecciones R1 o R2, en quienes disminuye el riesgo de recurrencia local, así como en aquellos con tumores de difícil acceso o que han rechazado el tratamiento quirúrgico, con posibilidad de alcanzar control local en 70 a 93 % de los casos[6],[7],[8].

La elección de la técnica quirúrgica así como el material elegido son de vital importancia en este tipo de cirugía, la elección de la vía preperitoneal y la elección de una malla bicapa, con una cara de PVDF (88%) que permite su contacto con las visceras y que disponemos con orientación hacia el peritoneo y otra cara de PP (18%) que permite una rápida integración en la aponeurosis, nos permite la reconstrucción "ad integrum" de la pared abdominal, disminuyendo la incidencia de hernias postoperatorias, ya que cuando se utilizan las mallas reabsorbibles la presencia de hernias de la pared abdominal sucede en aproximadamente el 40% de los casos[6].

Conclusión

Los tumores desmoides de la pared abdominal son un entidad poco frecuente cuyo tratamiento es fundamentalmente quirúrgico con márgenes de seguridad. El uso de material protésico para la reconstrucción de la pared abdominal suele ser frecuente, aunque son necesarios más estudios para conocer su influencia sobre la recidiva local.

Bibliografía

1 

Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and Bone (IARC WHO classification of tumours). 4th ed. 2013.

2 

The management of desmoid tumours: A joint global consensus-based guideline approach for adult and paediatric patients. The Desmoid Tumor Working Group. European Journal of Cancer 127 (2020) 96e107

3 

Gómez Pedraza A, Padilla Rosciano A, Herrera Gómez A, LeónTakahashi AM. Giant desmoid tumour of the abdominal wallduring a delayed puerperium. Cir Esp. 2011;89:624---6.6

4 

Fiore M, Rimareix F, Mariani L, Domont J, Collini P, Casali PG, et al. Desmoid-type fibromatosis: a front-line conservative approach to select patients for surgical treatment. Ann Surg Oncol. 2009;16:2587-2593.

5 

Kasper B, Baumgarten C, Garcia J, Bonvalot S, Haas R, Haller F, et al. An update on the management of sporadic desmoid-type fibromatosis: a European Consensus Initiative between Sarcoma PAtients EuroNet (SPAEN) and European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC)/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG). Ann Oncol. 2017;28:2399-2408.

6 

Nuyttens JJ, Rust PF, Thomas CR, Turrisi AT. Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive fibromatosis or desmoid tumors: a comparative review of 22 articles. Cancer. 2000;88:1517-1523.

7 

Eastley N, McCulloch T, Esler C, Hennig I, Fairbairn J, Gronchi A, et al. Extra-abdominal desmoid fibromatosis: a review of management, current guidance and unanswered questions. Eur J Surg Oncol. 2016;42:1071-1083.

8 

Mizuno R, Akiyoshi T, Kuroyanagi H, Fujimoto Y, Ueno M, Oya M, et al. Intraabdominal desmoid tumor mimicking locoregional recurrence after colectomy in a patient with sporadic colon cancer: Report of a case. Surg Today 2011; 41(5): 730–732.