Introducción
La malrotación intestinal es una anomalía congénita, con escasa incidencia en el adulto, derivada de la rotación de la raíz mesentérica respecto a la vasculatura mesentérica superior[1]. Su carácter predominantemente asintomático o una expresividad clínica en forma de semiología poco específica suelen retrasar el diagnóstico incrementando la morbimortalidad derivada de complicaciones graves[2]. Los estudios de imagen complementarios representan uno de los pilares diagnósticos actuales en esta población.
Realizamos una revisión de esta entidad clínica en el adulto a propósito de dos casos clínicos, destacando la importancia del análisis radiológico y la controversia terapéutica actual en ausencia de abdomen agudo.
CASOs CLÍNICOs
Caso 1
Mujer de 28 años, portadora de un dispositivo intrauterino anticonceptivo y prótesis mamaria bilateral sin otros antecedentes de interés, que consultó de forma ambulatoria por dolor abdominal recurrente en los últimos 6 meses focalizado en fosa iliaca izquierda, tendencia al estreñimientoy algún vómito alimenticio puntual coincidente con dolor postpandrial.
La exploración abdominal evidenció molestias en hipogastrio izquierdo sin distensión abdominal ni signos de irritación peritoneal. La analítica sérica mostró todos los valores en el rango de la normalidad y el estudio específico para alergias alimentarias, celiaquía y déficit enzimático resultó negativo.
El estudio se completó con una ecografía, que no apreció ninguna alteración patológica, un tránsito gastrointestinal (figura 1) y una TC abdominopélvico (figura 2) que identificaron una disposición anómala del paquete intestinal, localizándose todo el intestino delgado en el hemiabdomen derecho sin cruzar el duodeno la línea media mientras que el marco cólico ocupaba el hemiabdomen izquierdo, sugiriendo una malrotación intestinal sin complicaciones asociadas.
Figura 1
TGI que muestra la evacuación bulbar de contraste y la disposición anómala del complejo duodenoyeyunal a la derecha de la columna vertebral.
Figura 2
Luminograma de la TC abdominal (A) donde se aprecia el colon en el hemiabdomen izquierdo con contenido fecal. Imagen tomográfica coronal (B) y axial (C) apreciando la disposición vascular del eje mesentérico superior, la distribución derecha del intestino delgado e izquierda del marco cólico con medialización del ciego.
La paciente optó por tratamiento conservador encontrándose asintomática un año después tras modificación de sus hábitos dietéticos.
Caso 2
Varón de 16 años con antecedente de apendicectomía que acude a urgencias hospitalarias por dolor mesogástrico de 5 días de evolución acompañado de náuseas y vómitos biliosos, junto con estreñimiento en el último mes.
En el examen físico se apreció distensión abdominal y dolor a nivel de mesogastrio e hipogastrio con defensa en ambos cuadrantes. El estudio analítico reveló leucocitosis con discreta desviación izquierda. Una TC abdominal se informó de malrotación intestinal visualizando la práctica totalidad de asas de intestino delgado en hemiabdomen izquierdo, y el colon en el hemiabdomen contralateral y línea media. Adicionalmente, se observó una torsión vascular con obliteración completa del eje venoso que condicionaba una estenosis y signos de sufrimiento en la pared del colon (figura 3).
Figura 3
Detalle de un corte sagital (A), coronal (B) y axial (C) de TC abdominal mostrando el punto de torsión mesentérica que afecta al colon en forma de hipocaptación, engrosamiento parietal edematoso y abundante líquido libre.
El paciente fue intervenido apreciando una volvulación parcial del colon derecho sobre una banda fibrosa peritoneal que condicionaba estenosis e isquemia parietal. Se procedió a la sección de dicha banda y a la devolvulación haciendo reversible el cuadro vascular sin llegar a precisar resección intestinal. La evolución postoperatoria fue favorable pero precisó reintervención por nueva volvulación dos años después. en esta ocasión, el cuadro también fue reversible pero se completó con una fijación peritoneal del colon. Actualmente, se encuentra asintomático.
Discusión
La malrotación intestinal es una alteración congénita en la rotación y fijación intestinal al retroperitoneo durante el desarrollo embriológico que afecta al 1% de la población sin predilección por sexo. Su incidencia en el adulto se cifra en un 0’2% con una edad de presentación clínica entre los 25 y 45 años[3]-[5] y su diagnóstico habitualmente es casual, en el contexto de algún estudio o intervención quirúrgica, al tratarse de una entidad mayoritariamente asintomática.
Su presentación suele traducir una evolución crónica de dolor y distensión abdominal recurrente asociado a una semiología digestiva inespecífica lo cual exige una alta sospecha en casos de dolor criptogenético, especialmente en adultos jóvenes sin antecedentes de cirugía abdominal previa[3],[6],[7]. La existencia de complicaciones como la volvulación, la isquemia y la perforación, más propios de la edad pediátrica, tienen la expresividad habitual del abdomen agudo; aunque no es infrecuente su debut como herniación interna o invaginación intestinal .
El defecto suele acontecer entre la 5 y 12 semana gestacional, que corresponde al periodo en el que el intestino medio experimentará tres rotaciones antihorarias de 90º extrabdominales siguiendo el eje de la arteria mesentérica superior; antes de su última rotación, esta vez intrabdominal, que finalizará con el posicionamiento habitual del intestino delgado y colon proximal. Si sólo se produce la primera rotación, todo el intestino delgado se posicionará a la derecha de la arteria mesentérica superior y el colon se situará a su izquierda, como parece haber sucedido en nuestro primer caso. Este fenómeno se denomina de "no rotación"[8] y se suele complementar con la presencia de unas bandas fibróticas peritoneales que fijan esta ubicación anómala del intestino, pudiendo ser la causa devolvulaciones y cuadros obstructivos posteriores[9]. La rotación conjunta del asa duodenoyeyunal con algunos primordios viscerales puede determinar la hipoplasia o aplasia de éstos, como sucede a veces con el proceso uncinado del páncreas.
Existen varias formas de malrotación dependiendo del momento en que se interrumpe la rotación visceral con respecto al eje de la arteria mesentérica superior (tabla 1)[10]-[11]. Nuestros pacientes fueron clasificados como malrotación tipo I y IIIB, respectivamente; aunque a nivel práctico resulta poco trascendente su filiación exacta ya que todas tienen un riesgo potencial de complicaciones similares y no discriminan la actitud terapéutica.
Tabla 1
Clasificación de la malrotación intestinal
Su escasa expresividad semiológica, salvo en las formas complicadas, exige que sean incluidas en el diagnóstico diferencial del dolor abdominal recurrente.
Los estudios radiológicos convencionales carecen de efectividad diagnóstica aunque existen signos indirectos que pueden sugerir sospecha como la visualización de pliegues yeyunales derechos y ausencia de heces en los tramos iniciales del colon. El tránsito gastrointestinal ha sido considerado el estudio diagnóstico de elección aunque la TC abdominal resulta más efectiva en la detección de anomalías vasculares y complicaciones asociadas. La presencia de un engrosamiento edematoso del duodeno y la disposición anteroizquierda de la vena con respecto a la arteria mesentérica superior son muy significativos[12]-[13]. Algunos autores sugieren la TC multidetector con contraste oral e intravenoso como el diagnóstico "goldstandar" en el adulto por su mayor exactitud diagnóstica con respecto al resto de estudios de imagen al tipificar mejor las variaciones intestinales y determinar una evaluación más exacta de las mismas[14]. En la tabla 2 se indican las características más destacables de los principales estudios de imagen utilizados en su diagnóstico. La resonancia magnética no parece ofrecer ventajas con respecto a la anterior y la ecografía presenta menos sensibilidad y especificidad pero puede contribuir al diagnóstico precoz.
Tabla 2
Estudios de imagen en malrotación intestinal
Algunos estudios recientemente incorporados como la colonografía por TC podrían ofrecer información valiosa en el cribado de pacientes seleccionados.
El manejo terapéutico en adultos asintomáticos resulta controvertido, decantándose algunos autores poruna actitud conservadora debido a la escasa frecuencia de complicaciones en el adulto, especialmente la volvulación, con un descenso de riesgo a medida que aumenta la edad;mientras que otros optan por un tratamiento quirúrgico profiláctico por la posibilidad de desarrollarlas de forma impredecible[12],[15],[16]. Este último aspectoresulta más relevante en población pediátrica al precisar cirugía de urgencias en el 75% de casos[17]. No obstante, en presencia de complicaciones graves al diagnóstico, la indicación quirúrgica es obligada para resolver el cuadro abdominal agudo; pudiendo ser necesario, en algunos casos, una cirugía definitiva posterior.
La intervención quirúrgica reglada se basa en el procedimiento de Ladd[18] que pretendealiviar la presión intestinal ejercida por las bandas fibrosas y resolver el cuadro obstructivo. Técnicamente, consiste en la devolvulación y sección de bandas fibrosas, reposicionamiento intestinal, ampliación de la raíz mesentérica mediante Kocherización y apendicectomía profiláctica, sujeto a modificaciones según los hallazgos quirúrgicos. El abordaje laparoscópico ofrece similares resultados a la vía tradicional abierta[19]-[21], cuando se plantea de forma electiva. Existen algunas variantes actuales del procedimiento original con buenos resultados funcionales con independencia de haber precisado una resección intestinal. Persiguen revertir la malrotación intestinal y la inversión vascular asociando diversas técnicas de fijación en un mismo tiempo quirúrgico[22].
La posibilidad de un dolor abdominal crónico y nuevos eventos obstructivos a largo plazo motivan la necesidad de un seguimiento postoperatorio prolongado[23]. La recurrencia postquirúrgica suele ser baja con cifras que no superan el 10% de los casos aunque muy condicionada por la experiencia del cirujano y los cambios inflamatorios residuales del intestino, que podrían perpetuar el dolor abdominal en ausencia de recidiva.
Una recurrencia de la malrotación, aun asintomática, conlleva indicación de reoperación en previsión de nuevas complicaciones, fundamentalmente cuadros de volvulación, más frecuentes cuanto menor sea la edad del paciente.