Sarcomas retroperitoneales primarios
La mejor oportunidad de resección con intención curativa del RPS será durante la presentación primaria, por lo que el primer abordaje quirúrgico del RPS será clave en los resultados posteriores. En este sentido y en base a los pésimos resultados de supervivencia históricos que se conocían, en la primera década del año 2000 son dos grandes grupos europeos de sarcoma (grupo de Gronchi en Italia y de Bonvalot en Francia) los que introdujeron un nuevo concepto de resección radical, al realizar una cirugía extendida en sarcomas retroperitoneales primarios con la extirpación de todos los órganos adyacentes junto con el tumor, incluso si no se encontraban claramente infiltrados (es decir, resección compartimental). El objetivo era alcanzar citorreducciones macroscópicas completas y mejorar el porcentaje de las microscópicas (R0). Resecciones completas (R0-R1) publicadas en los últimos años en torno al 95%, con citorreducciones R0 superiores al 70% y su influencia favorable en los resultados de supervivencia libre de recurrencia y supervivencia global, han conseguido el consenso generalizado de este concepto en la actualidad.
La cirugía de los sarcomas retroperitoneales debe ser compartimental “en bloque”, lo que implica la resección a modo de barrera anatómica de órganos contiguos al tumor. La resección multivisceral estándar para RPS generalmente requiere nefrectomía radical, hemicolectomía y resección de músculo psoas, de localización derecha o izquierda dependiendo del origen. Resección de otras estructuras, entre las que podemos incluir, aorta, VCI, vasos ilíacos, nervio femoral, diafragma, duodeno, cabeza de páncreas, proceso uncinado, hígado, huesos, etc., es significativamente más extensa, produce una mayor morbilidad, y solo se realiza en presencia de invasión macroscópica.
La preservación de órganos debe hacerse de forma personalizada, especialmente en la pelvis, y adaptarla a la agresividad histológica del tumor. La biopsia preoperatoria permite establecer el subtipo de sarcoma y una adecuada estrategia perioperatoria. Así, subtipos histológicos como liposarcoma bien diferenciado (WDLPS) y liposarcoma desdiferenciado (DDLPS) grado 2 tienen gran impacto de resultados cuando se consigue una resección completa con márgenes negativos. Esto contrasta con los DDLPS grado 3 y con LMS, donde las metástasis a distancia conducen el resultado oncológico y un enfoque quirúrgico agresivo tiene menos impacto. En este sentido, y de forma general, se recomienda la resección quirúrgica extendida en la primera intervención para todos los LPS. En cambio, el objetivo del LMS será la resección macroscópica completa, resecando cualquier estructura adyacente que se compruebe infiltrada junto con el vaso de origen de la lesión.
Sarcomas retroperitoneales recurrentes
La naturaleza desafiante de la cirugía del RPS y también la propia biología de la enfermedad hacen que, incluso en los mejores escenarios y después de la resección completa del RPS, la recurrencia sea frecuente.
Las diferentes histologías del RPS se caracterizan por variables comportamientos biológicos con distintos riesgos tempranos y tardíos de recurrencia local y distante. El concepto más aceptado en la actualidad es que el mejor tratamiento del RPS recurrente es, en lo posible, intentar evitarlo mediante una cirugía completa y extendida durante el abordaje quirúrgico del RPS primario, fundamentalmente el LPS. En este sentido, en el caso del RPS recurrente, las posibilidades de curación están muy limitadas y la resección radical también conlleva importantes riesgos de morbimortalidad.
Las numerosas publicaciones de grupos expertos en el manejo del RPS, así como los documentos de consenso publicados por el Grupo de Trabajo de Sarcoma Retroperitoneal Transatlántico (TARPSWG), han establecido algunas recomendaciones en el manejo del RPS recurrente.
Así, la resección extendida en bloque solo está indicada para el RPS con recurrencia local aislada y siempre que la resección previa fuese incompleta no compartimental, fundamentalmente si la tasa de crecimiento tumoral es <1cm/mes.
Por otra parte, la resección de sucesivas recidivas, tras selección de pacientes (valorando histología, intervalo libre y morbilidad asociada), deberían ser completas, pero no extendidas a órganos no invadidos. En caso particular de WDLPS, es recomendable valorar bajo control el evitar que la intervención sea muy precoz. La cirugía de rescate temprana parece no ser el mejor enfoque para pacientes recurrentes con WDLPS.
Ruptura tumoral, multifocalidad, alto grado y corto intervalo libre de enfermedad, son indicativos de mal pronóstico. En casos así, tras recomendable selección de pacientes, la cirugía se debe limitar a las lesiones.
Finalmente, y previo a la resección del RPS recurrente, siempre se debe considerar la posibilidad de una terapia neoadyuvante por un EMD con experiencia en el manejo de estos tumores.
Equipos multidisciplinares (EMD) y Centros de referencia con alto volumen
Durante la última década, han proliferado las publicaciones con resultados comparativos en torno a la importancia y trascendencia del manejo de estos tumores por equipos de alta experiencia. La rareza de los sarcomas, y RPS en particular, recomienda la derivación de todos los pacientes con RPS confirmado o sospechado, a centros con alta dedicación en esta patología. El tratamiento de los sarcomas, y en especial de los RPS, dentro de EMD y Centros Referentes, con alto volumen de casos y experiencia, es crucial en su pronóstico.
En este sentido, con el desarrollo actual de las "ciencias ómicas", de las nuevas terapias y la inteligencia artificial, conseguir evitar la dispersión de estos tumores raros y favorecer su centralización, no solo posibilitará un tratamiento más adecuado, sino también la integración y colaboración internacional entre Grupos, así como la investigación y progreso científico para mejorar la atención más personalizada y más precisa de estos pacientes.