Introducción
La ascitis quilosa (AQ) o quiloperitoneo es una patología rara con una incidencia calculada de 1:20500 ingresos hospitalarios, se define como la presencia de linfa en la cavidad peritoneal[1]. La linfa se compone de proteínas, lípidos (quilomicrones) y células inmunes[2], la mayoría originada a nivel abdominal[3]. El sistema linfático abdominal está formado por tres afluentes principales. Estos son el tronco intestinal y ambos troncos lumbares (derecho e izquierdo), los cuales desembocan en la cisterna de Pecquet, situada en el retroperitoneo[3]. Esta última se continúa cranealmente con el conducto torácico[1]-[3].
Respecto a la etiopatogenia de la AQ encontramos tres posibles mecanismos[2]:
Interrupción u obstrucción linfática por traumatismo, cirugía o infecciones parasitarias[1]-[3], en este grupo estaría incluida la cirrosis hepática debido al aumento de la producción linfática[4].
La fibrosis linfática causada por procesos neoplásicos sobre la cisterna de Pecquet, siendo el linfoma el más frecuente[5].
Causas congénitas en contexto de cuadros sindrómicos[1]-[4]. Ejemplo de ellos son el Síndrome de Turner y el Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, en estos casos se produce un desarrollo inusual, con displasia, de los vasos linfáticos6.
En nuestro medio, el origen más frecuente es congénitas en la edad pediátrica (32%), seguida del linfoma (8%)[5] y finalmente la cirrosis hepática e infecciones. En países en vías de desarrollo una causa frecuente es la hipertensión portal causada por parasitosis, como la filariasis5 y la esquistosomiasis hepato-esplénica[7].
El diagnóstico de ascitis quilosa debe sospecharse cuando el líquido ascítico presenta un aspecto lechoso característico y se demuestra un nivel de triglicéridos superior a 200 mg/dl[1]-[5]. Se debe tener en cuenta que se necesita un mínimo de 30 ml para un examen de laboratorio completo (incluyendo recuento celular rutinario, bioquímico y microbiológico). Para un examen citológico se recomienda como mínimo 100 ml2.
Respecto al tratamiento, el primer abordaje se debe orientar a la causa subyacente2. Uno de los pilares del manejo es optimizar el estado nutricional, basado en una dieta rica en proteínas y en triglicéridos de cadena media2,[3]. A estas medidas se añaden fármacos como orlistat, inhibidor de la lipasa gástrica y pancreática, que reduce la concentración de triglicéridos en el líquido ascítico. La somatostatina, como vasodilatador esplácnico, reduce el flujo linfático[5],[3]. En algunos casos refractarios al tratamiento, se ha empleado octreótida, análogo de somatostatina[8]. El cual disminuye la secreción gástrica, pancreática e intestinal, inhibe la motilidad enlenteciendo la absorción entérica y disminuye el flujo esplácnico[8]. Se debe evitar las paracentesis repetidas, ya que puede provocar un desequilibrio electrolítico y desnutrición[2], solamente debe plantearse como medida paliativa de alivio sintomático.
Casos Clínicos
Recientemente, en nuestro servicio, se han intervenido tres pacientes con hallazgo intraoperatorio de ascitis quilosa, los cuales presentamos a continuación.
El primer caso es una paciente de 50 años, intervenida de urgencias por obstrucción intestinal en contexto de una masa tumoral bulky que infiltraba colon ascendente e ileon terminal, además de, pared abdominal y retroperitoneo. Se realizó una derivación intestinal íleo-transversa y se toma biopsia quirúrgica del tumor retroperitoneal. El diagnóstico anatomopatológico fue de linfoma difuso de células B grandes fenotipo activado, expresión de MYC, BCL-2 y Ki67 >90%. Comienza terapia con R-CHOP. Posteriormente ingresa por empeoramiento clínico y se diagnostica progresión de la enfermedad y perforación a nivel ileocecal, realizándose una hemicolectomía derecha. Durante la cirugía se observa ascitis quilosa, la citología del líquido ascítico fue negativa para malignidad. Comienza con terapia de segunda línea y finalmente, tras fallo multiorgánico es exitus un mes después del hallazgo de ascitis quilosa, nueve meses después del diagnóstico de linfoma.
El segundo caso es un varón de 49 años. Se interviene mediante laparoscopia para realizar una biopsia de una masa retroperitoneal. La ascitis quilosa es evidente y es necesario aspirar para llevar a cabo la técnica (Figura 1) . El diagnostico anatomopatológico fue de linfoma difuso de células B grandes, expresión de BCL-6 y Ki67 >90%. La citología del líquido ascítico fue negativa para malignidad. Respecto a la supervivencia, en este último caso, fue de 2 meses desde el hallazgo intraoperatorio de ascitis quilosa.
El tercer caso es un paciente varón de 61 años que durante el estudio de una masa retroperitoneal sospechosa de tumor pancreático se somete a laparoscopia exploratoria. Durante la intervención se evidencia carcinomatosis peritoneal y ascitis quilosa. Se enviaron biopsias de los implantes peritoneales, las cuales arrojaron resultado compatible con adenocarcinoma de páncreas. En este último caso la citología del líquido ascítico fue negativa para malignidad. En este caso, el paciente se encuentra en seguimiento por oncología y nutrición clínica desde el diagnóstico.
Discusión
La ascitis quilosa en el adulto es una manifestación poco frecuente de causa tumoral, siendo el linfoma el origen más frecuente en nuestro medio. El líquido ascítico suele ser negativo para malignidad, debido a que el mecanismo causal es explicado por la compresión mecánica a nivel de la cisterna de Pecquet. Desde el primer drenaje quirúrgico del líquido ascítico el empeoramiento del paciente es notorio. Suelen ser pacientes con una enfermedad grave de base y con poca reserva funcional. En el manejo se tiene que evitar la paracentesis repetida y optimizar el estado nutricional, suplementando con fármacos como orlistat y somatostatina.