Introducción
El tricoblastoma (TB) es una rara neoplasia anexial benigna bifásica, se trata de un tumor del folículo piloso que se origina a partir de células germinales foliculares. Son un grupo de neoplasias benignas epiteliales- mesenquimatosas, en donde el desarrollo de los folículos pilosos puede estar parcial o completamente interrumpido. Tienen diferenciación hacia células germinativas del folículo piloso, que usualmente involucra dermis reticular y/o hipodermis[1],[2]. Este tumor fue descrito por primera vez por Headington[3], el cual clasificó en 1962 los tumores tricogenicos en los siguientes tipos:
Tumores epiteliales sin inducción del estroma, es decir, sin componente mesenquimal adyacente, como el tricoblastoma (TB).
Tumores epiteliales con inducción, como el fibroma tricoblástico y el TB tricogénico.
Tumores mesenquimatosos, como el mixoma tricogénico.
Posteriormente, en 1993, Ackerman[4] plantea una nueva clasificación en la cual el término Tricoblastoma es empleado para abarcar todas las neoplasias anexiales de células germinativas foliculares que por sus estructuras muestran signos sugestivos de benignidad como poseer límites definidos, bordes suaves y patrones de crecimiento simétricos. (Tabla 1). Clasificó el tricoblastoma en cinco patrones histopatológicos, como nodular grande (incluso pigmentado), nodular pequeño, cribiforme, racemiforme y retiforme.
Tabla 1
Clasificación de los tumores tricogénicosvascular; EPOC = enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
En la clasificación de la OMS en 2018, incluye subcutánea, pigmentada, células claras, sebáceos y diferenciación de glándulas sudoríparas y adamantinoide. En una revisión de 1995, Schirren et al.[5] revisó el conocimiento de esta entidad y desde entonces se utiliza exclusivamente el término tricoblastoma.
Existen casos raros de tricoblastoma que muestran múltiples vías de diferenciación hacia más de un tipo de estructura anexial. Los tricoblastomas se pueden dividir según su aspecto clínico (tumores tricogénicos nodulares pequeños y tricogénicos nodulares grandes). La presentación varía desde placas superficiales hasta lesiones papulares o nodulares. Puede ocurrir solo o asociado a un nevus sebáceo de Jadassohn como en nuestro caso.
Caso clínico
Mujer de 47 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude a consulta por presentar pequeño nódulo en región lumbo-sacra, que le molesta y ha ido aumentando de tamaño de varios meses de evolución. Exploración física: Pequeño nódulo a nivel superior de inicio de línea interglútea, compatible con lipoma y nevus cutáneo en zona de lesión. Con el diagnóstico de lipoma, se realiza tratamiento quirúrgico con exéresis de tumoración subcutánea junto con nevus en región dorso-lumbar izquierda de 1,5 cm de diámetro bajo anestesia local. La pieza se remite al Servicio de Anatomía Patológica cuyo resultado nos describe una tumoración nodular de 1,4 x 1,4 cm que afecta a dermis superficial, profundo e hipodermis con conexión epidérmica superficia constituida por nidos sólidos de diferentes tamaños, con áreas cribiformes y reticulares y signos de diferenciación folicular, compatible con tricoblastoma. (Figuras 1-4)
Discusión
El hamartoma sebáceo de Jadassohn (SHJ) es una disembrioplasia congénita compleja que afecta principalmente al cuero cabelludo y la cara. Se presenta como un parche de alopecia o como un parche con superficie elevada o verrugosa. Numerosos tumores pueden desarrollarse en el nevo sebáceo, incluidos el tricoblastoma, el tricoepitelioma y el siringocistoadenoma papilífero[6].
El tricoblastoma (TB) es un tumor anexial benigno raro de las células germinales foliculares, en el que el desarrollo del folículo puede replicarse parcial o completamente[7]. Fue descrito por primera vez por Headington como una neoplasia folicular diferenciada. Se localizan en cualquier parte del cuerpo a excepción de palmas, plantas, uñas y membranas mucosas[8]; pero predominantemente aparecen en el área de la cabeza y el cuello; en nuestro caso clínico, se localiza a nivel lumbo-sacro que es una localización poco frecuente. La mayor incidencia es en adultos de mediana edad entre 40-50 años; nuestra paciente está dentro del rango habitual de edad. No existe preferencia por el sexo[9]. Puede desarrollarse sobre piel sana de novo, sobre un hamartoma sebáceo de Jadassohn como ocurre en nuestro caso clínico o aparecer después de terapia con rayos X.
El aspecto clínico típico por lo general, se presenta como una masa solitaria de pequeñas pápulas o nódulos de color piel a marrón o azul-negro, generalmente de 1 a 2 cm de diámetro y puede afectar la dermis profunda y/o el tejido subcutáneo[10], bien delimitado, no ulcerado, que suele progresar en tamaño durante varios meses o años [4],[11]. En ocasiones pueden ser múltiples formando parte del Síndrome de Brooke – Spiegler, que es una enfermedad genética, poco común con una predisposición a desarrollar neoplasias cutáneas. Existen dos formas clínicas, la forma clínica más frecuente es la nodular, que se presenta como una lesión solitaria de 1 a 3 cm de diámetro, dérmico o subcutáneo, de consistencia dura. La piel suprayacente es de aspecto normal, blanquecino o grisáceo. La segunda forma clínica es en placa que es más rara, única, mal delimitada, amarillenta o eritematosa, de 1 a 2,5cm de diámetro ubicada en la región centro-facial[12].
Histológicamente, el TB es un tumor basaloide grande y circunscrito que habitualmente se ubica en dermis media o profunda y se extiende al tejido subcutáneo. El tumor muestra nidos irregulares de células basaloides, es decir, que remedan al carcinoma basocelular (CBC), pero con una condensación variable del estroma y diferenciación pilosa. En la mayoría de los TB predominan las células basaloides en la que las células pueden disponerse en cordones, láminas o grupos discretos rodeados por un estroma fibroso, tienen escaso citoplasma, sin embargo también pueden estar presentes células eosinófilas con abundante citoplasma. La diferenciación tumoral puede ser nula o hasta formar estructuras foliculares maduras[13]. La histología de la forma nodular se caracteriza por nidos epiteliales de tamaño variable, empalizada periférica conspicua y condensación del estroma alrededor de los lóbulos del tumor que se parece mucho al carcinoma de células basales[14]. Los hallazgos histológicos en la variante de placa del fibroma tricoblástico pueden causar confusión con el carcinoma de células basales debido a su mala circunscripción, extensión profunda y tasa mitótica. La identificación de los componentes mixtos epitelial-mesenquimatosos, análogos al fibroma tricoblástico clásico, debe sugerir el diagnóstico. Las características histológicas clave nuevamente incluyen islas tumorales frondosas o anastomosadas, cuerpos mesenquimatosos papilares y estroma fibroblástico celular. La variante de placa es de crecimiento lento y hacerse bastante grande con márgenes tumorales mal definidos. Esta variante puede mostrar un comportamiento localmente agresivo con un patrón de crecimiento infiltrante.
El tricoblastoma se puede diferenciar histológicamente de otros tumores cutáneos con presentaciones clínicas similares, principalmente el carcinoma basocelular y el tricoepitelioma. Sin embargo, los tumores de células basaloides, que son una progresión natural del hamartoma sebáceo y se han considerado durante mucho tiempo carcinomas de células basales, son de hecho, en la mayoría de los casos, tricoblastomas. En casos difíciles, se puede utilizar inmunotinción, en particular el marcador de células madre foliculares PHDLA-1 que se expresa en tumores de folículos pilosos[15]. La transformación maligna es un muy raro que se produzca.
El principal diagnóstico diferencial clínico e histológico es el CBC (Tabla 2). En segundo lugar puede ser confundido con el tricoepitelioma y el hamartoma folicular basaloide. La diferenciación histológica entre el CBC y las neoplasias benignas tricoblásticas como el tricoepitelioma y el TB puede resultar difícil en las biopsias de pequeño tamaño.
Tabla 2
Resultados y complicaciones
El tratamiento quirúrgico basado en la escisión completa es el gold estándar de este tumor[16],[17]. La escisión quirúrgica parece ser un tratamiento adecuado y prudente, ya que estas lesiones pueden tener un crecimiento lento pero persistente y alcanzar un tamaño considerable.