Introducción
La rotura espontánea del esófago fue descrita por Boerhaave por primera vez en 1724. Varios siglos después continúa siendo un desafío médico[1]. Debido a que su incidencia es baja requiere un alto índice de sospecha clínica para su diagnóstico. Con una mortalidad que ronda el 35% y una morbilidad importante su diagnóstico precoz es el que mejora notablemente el pronóstico[2]-[4]. Presentamos 2 casos clínicos y realizamos una revisión de la literatura nacional.
Casos clínicos
Paciente 1
Varón, 31 años con disfagia por anillo de Schatzki, consulta tras episodio de atragantamiento y vómito hemático seguido de dolor torácico intenso y retroesternal. En Urgencias presenta TA:163/94 mmHg; Tª:36 ºC; FC:62 lat/min; Sat. O2:99%. Precisa administración de cloruro mórfico por dolor intenso. Analítica: Creatinina:1,31 mg/dL; leucocitos:13,82 x10³/µL; PCR:0,06 mg/dL; CK:215 U/L; resto sin hallazgos. La radiografía de tórax no mostró datos relevantes. Debido al intenso dolor y antecedente de vómito se sospechó síndrome de Boerhaave (SB), y solicitó TAC toraco abdominopélvico con contraste oral que evidenció extenso neumomediastino que disecaba desde los planos cervicales anteriores por mediastino medio hasta el abdomen con retroneumoperitoneo, y marcada extravasación de contraste oral en esófago distal.
Ante el cuadro de perforación esofágica se intervino realizando sutura simple y funduplicatura de Dor con buena evolución posterior y alta a los 10 días sin complicaciones en el postoperatorio.
Paciente 2
Varón, 49 años. Antecedentes: fumador y bebedor de 5UBE/día. Acudió por dolor epigástrico tras vómito, irradiado a región retroesternal y espalda, sin disnea. La analítica no presentaba hallazgos patológicos. La radiología de tórax no mostró alteración reseñable. Se realizó ecografía abdominal que resultó normal, y tras instaurar analgesia el paciente mejoró de la sintomatología y fue dado de alta. 36 horas después vuelve a acudir tras empeoramiento del cuadro con TA:103/74 mmHg; Tª:35ºC; FC:94lat/min y Sat.O2:98 %. A la exploración física presentaba extenso enfisema subcutáneo en región cervical y pectoral.
En la analítica destacaba: leucocitos 16,77 x10³/µL; Neutrófilos 15,37 x10³/µL; Linfocitos 0,24 x10³/µL; creatinina:1,72 mg/dL; CK:428 U/L; PCR:19,40 mg/dL; pro-BNP:283 pg/mL; Procalcitonina:4,32 ng/mL; GGT:196 U/L; lactato 3,1 mmol/L; Fibrinógeno > 500 mg/dL y Dímero-D 2,41 µg/mL.
La TAC informó de un extenso neumomediastino de predominio paraaórtico y periesofágico extendido al mediastino anterosuperior, espacios cervicales profundos y planos subcutáneos cervicotóracicos (Figura 2AB), y extravasación de contraste oral a mediastino posterior en cara lateral izquierda del tercio distal del esófago (Figura 2C) .
Figura 2
2A: Extenso enfisema subcutáneo marcado (flechas). 2B: Neumomediastino paraaórtico y esofágico. (flechas).2C: Extravasación de contraste oral del esófago(flechas).
El paciente fue intervenido por abordaje abdominal observándose una perforación longitudinal en cara anterolateral izquierda del esófago por encima de UEG con bordes desvitalizados y esfacelados. Se cubrió el defecto con una funduplicatura tipo Dor y drenaje mediastinico. El paciente evolucionó de modo tórpido Clavien-Dindo IV (Distress respiratorio con necesidad de IOT). La estancia se prolongó durante 42 días.
Material y Métodos
Siguiendo la guía PRISMA se ha realizado una búsqueda bibliográfica en PubMed, Embase, y Cochrane library, para los artículos publicados hasta Noviembre de 2020[5]. La estrategia de búsqueda fue: ((Boerhaave síndrome) OR (Boerhaave´s) AND (Spain) AND (cir esp) OR (rev esp enferm dig) OR (Gastroenterol Hepatol)). Los artículos fueron incluídos o rechazados en base a criterios predefinidos según la información obtenida del título y resumen, y en caso de duda, tras la lectura completa del artículo. También revisamos las referencias de los artículos seleccionados y fueron añadidos en la búsqueda inicial. Los criterios de elegibilidad fueron cualquier artículo en el que incluya pacientes con SB realizado por autores españoles, no excluimos casos clínicos, ni series generales para así incluir todos los posibles casos. Si algún grupo efectuó más de un artículo valoramos la posible existencia de casos duplicados (Figura 2).
Los estudios seleccionados fueron evaluados para los pacientes relevantes definiendo como paciente aquel que se diagnostica y es tratado de SB (quirúrgico o endoscópico). Se incluyeron los siguientes datos si estaban disponibles: edad, género, patología previa esofagogástrica, forma de presentación, diagnóstico, localización, abordaje (endoscópico, laparotomía, toracotomía). Los resultados están resumidos en la tabla I expresados según aparecen en los artículos seleccionados. No se pudo realizar meta-análisis.
Resultados (Tabla 1)
Tabla 1
Tabla revisión Boerhaave's
| Referencia | Edad | Género | Patología previa | Presentación | Diagnóstico | Localización | Cirugía | Procedimiento |
| Arconada 1989 N=7 pacientes [4] | N= 7 Varones | Antecedente de vómito en 7 pacientes | 1/3 distal en todos los casos | En 6 casos 1 caso tratado de modo conservador | 3 toracofrenolaparotomías Izquierda 2 toracotomías izquierdas 1 laparotomía | |||
| Diaz Luis 1989 [9] | 69 | Varón | No | Vómitos + Enfisema subcutáneo | RX con contraste | 1/3 dístal | Sí | Toracotomía izquierda, cierre primario y funduplicatura |
| Reñé 1995 [8] | 76 | Varón | Ileo Biliar | Obstrucción duodenal+ vómito | TAC | 1/3 distal | Sí | Cierre Primario |
| Baudet 2011 [3] | 76 | Varón | Enolismo crónico | Shock | RX+ Endoscopia | Cardias, 2 perforaciones | Sí | Esofaguectomía transhiatal + esofagostomía |
| Lucendo 2011 [7] | 36 | Varón | Esofagitis eosinofílica | Vómito tras impactación alimentaria | TAC + endoscopia | 1/3 medio | Sí | Toracotomía derecha y cierre primario |
| 65 | Varón | Esofagitis eosinofílica | Vómito tras impactación alimentaria | Rx + endoscopia | 1/3 distal | Sí | Laparotomía cierre primario + DOR | |
| Rodriguez- Infante 2012 [14] | 70 | Varón | No | Vómitos + Shock | TAC | 1/3 distal | Sí | Toracotomía derecha y cierre primario |
| Ferreiro 2017 [2] | 47 | Mujer | No | Impactación +Vómitos | Endoscopia +TAC | 1/3 distal | Sí + desimpactación endoscópica | Laparotomía cierre primario + DOR |
| Ciriano 2018 [11] | 77 | Varón | Enolismo crónico | Vómitos | TAC | 1/3 dístal | Sí | Laparotomía cierre primario + Dor |
| Grau Pérez 2018 [15] | 67 | Mujer | Estreñimiento | Vómito | Rx | NS | Sí | Toracotomía y cierre primario |
| Valdivieso 2019 [10] | 51 | Mujer | No | Vómito tras impactación alimentaria | TAC | Cardias | No | Retirada de cuerpo extraño + endoscópico OTSC |
| Nuñez 2019 [13] | 63 | Varón | NS | Vómito + Hematemesis | Endosocopia | 1/3 distal | No | Cierre endoscópico OTSC |
| Diaz- Antonio 2020 [12] | 74 | Mujer | No | Vómitos | Rx + gastroscopia | 1/3 distal | Sí | Laparotomía y cierre primario |
| Carbonell | 31 | Varón | Anillo de schiatzi | Impactación alimentaria y vómitos | TAC | 1/3 distal | Sí | Laparotomía cierre primario + Dor + drenaje mediastínico. |
| 49 | Varón | Enolsimo | Vómitos+ Enfisema+ Dolor Torácico (Tríada de Mackler) | TAC | Izquierda | Sí | Cobertura mediante Dor + drenaje mediastinico + yeyunostomía de alimentación. |
En la busqueda obtuvimos 36 articulos, inicialmente seleccionamos 18, pero solo 12 articulos cumplian los criterios de inclusión incluyendo un total de 21 casos. El 85% corresponde a varones (18 pacientes), con una edad media de 62,3 años y un 15% de mujeres (3) con una edad media de 64 años. La edad media global es de 60,7 años.
Los factores predisponentes encontrados fueron: enolismo en 3 pacientes, esofagitis eosinofílica en 2 pacientes (9.5%). El vómito pre-SB ocurrió en el 90% de los casos, y el tercio distal del esófago la ubicación más habitual (19/21) (90,4%).
En cuanto al manejo, 18 pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente, en 2 se realizó manejo endoscópico y en uno se realizó tratamiento conservador. La morbilidad global no se ha podido recoger en nuestro análisis ya que las complicaciones no estan recogidas en la mayoría de los casos. En cuanto a la mortalidad sólo hay un caso de exitus documentado en nuestra revisión. No hemos incluido en el análisis, datos que consideramos de especial interés como las horas de evolución del cuadro ni el tiempo de estancia, ya que no están descritos o son incompletos en muchos artículos.
Discusión
El SB es una entidad infrecuente descrita por primera vez en 1724. En 1953, CerBonnet y Coinaud redefinieron esta entidad como "Rotura de una zona macroscópicamente normal de la pared del esófago torácico habitualmente como consecuencia de un esfuerzo y particularmente del acto de vomitar"[6]. El mecanismo fisiopatológico por el que se produce es la hipertensión esofágica. Mackler et al comprobaron en cadáveres que el borde izquierdo del esófago en la unión esofagogástrica se rompe a una presión de 150 mmHg[7].
Esta aceptado la necesidad del vómito para el desencadenamiento del SB[8]. En la serie nacional, el vómito se presentó en todos excepto en un paciente que se desconoce el dato al ser hallado inconsciente y en shock en su domicilio [3). La presencia de esofagitis por reflujo parece influir en el mecanismo aunque no es condición sine qua non. La esofagitis eosinofílica es una entidad también asociada al SB, la cual se diagnostica habitualmente tras el episodio de SB[9],[10].
En cuanto a su localización, la laceración esofágica es habitualmente longitudinal de 2 a 10 cm de largo y ubicada en la cara posterolateral izquierda del tercio distal del esófago torácico en el 90% de los casos[4]. La preferencia por esta ubicación se debe a la ausencia de estructuras anatómicas de sostén en esa zona y la debilidad natural de la pared del esófago en su tercio distal por el reemplazo de fibras de músculo estriado por músculo liso[11]. En la serie nacional esta es la localización más frecuente y también en nuestros 2 casos.
El diagnóstico de SB exige una alta sospecha clínica, ya que pasa inicialmente desapercibido[4]. La tríada clásica de Mackler, formada por vómitos, enfisema subcutáneo y dolor torácico sólo aparece en el 50% de los casos. Nuestro segundo paciente es un ejemplo de la dificultad diagnóstica. El diagnóstico de elección es la TAC con contraste oral[4]-[6],[8]. La endoscopia puede ser diagnóstico y terapéutica en casos de estabilidad hemodinámica y perforación reciente. En la serie nacional, solo dos casos fueron tratados mediante esta técnica [3],[9],[12].
El tratamiento precoz durante las primeras 12 horas mejora el pronóstico ya que permite el cierre primario del defecto[3],[12], como ocurrió en nuestro primer paciente. En el segundo paciente, con 36h de evolución presentó un postoperatorio tórpido con complicaciones mayores y larga estancia. Hay dos posibles abordajes quirúrgicos: torácico o abdominal[2]-[4],[9],[12],[19]. De los 18 pacientes intervenidos en la serie nacional, las tecnicas más frecuentes fueron: toracotomía derecha y cierre primario (50%), y laparotomía con cierre primario y funduplicatura (33,3%). Hubo un caso de esofaguectomía y uno de cobertura del defecto con funduplicatura dadas las condiciones de la pared esofágica.
En cuanto a la mortalidad sólo hay un caso de exitus documentado en nuestra revisión nacional lo que supone un 4,7% de mortalidad asociada a SB en la serie nacional, dato muy inferior al 35% de otras series internacionales [2,][4].
En conclusión, aunque somos conscientes de las limitaciones de nuestra revisión, nos parece relevante conocer el manejo del SB a nivel nacional, y ver si son similares a lo publicado hasta la fecha. Hemos encontrado una gran diferencia en cuanto a mortalidad, pero dada lo pequeño de nuestra serie no podemos concluir que este dato sea representativo. Sería interesante construir una base de datos a nivel nacional para recabar información sobre esta patología dada su escasa prevalencia en nuestro medio.