Introducción
Los tumores mucinosos del apéndice son una patología rara, con una prevalencia menor del 0,5% entre los tumores digestivos[1]. Se caracteriza por dilatación de luz apendicular debido a obstrucción y acumulación de moco, siendo este más frecuente como un hallazgo en la anatomía patológica. La clínica es muy similar a la de una apendicitis aguda, sin embargo, tiene mayor riesgo de perforación, asociándose mayormente a neoplasias del apéndice, cuando es detectado de manera incidental por imagen o en el intra-operatorio, el tratamiento de elección es la apendicectomía radical para evitar posibles complicaciones y descartar la posibilidad de una neoplasia asociada[1],[2].
Nuestro objetivo es presentar el caso de paciente masculino de 56 años de edad que es sometido a apendicectomía abierta, por cuadro de 5 días con dolor en fosa iliaca derecha, con resultado histopatológico de adenoma mucinoso apendicular.
Caso clínico
Se presenta el caso de paciente masculino de 56 años de edad, sin enfermedades crónico- degenerativas, sin antecedentes quirúrgicos de relevancia, refiere iniciar su padecimiento hace 5 días con dolor abdominal localizado en flanco derecho que migra a fosa iliaca derecha y región inguinal ipsilateral, así como aumento del perímetro abdominal. Al examen físico se encuentra taquicárdico, observa palidez de piel y mucosas, en abdomen se ausculta peristalsis disminuida en frecuencia e intensidad, se palpa masa en fosa iliaca derecha y refiere dolor a la palpación, tacto rectal doloroso. No se encontró rebote u otro dato de irritación peritoneal. A su ingreso se solicitan estudios de urgencia; que reportan leucocitos de 26 x109 hemoglobina 13 g % y neutrófilos 84%. Ecografía abdominal donde se encontró nivel hidroaéreo en íleon terminal. Se realiza tomografía axial computarizada simple, en donde se encuentra niveles hidroaéreos en íleon terminal, además de masa heterogénea localizada en fosa iliaca derecha, con líquido peri apendicular, compatible con proceso apendicular a descartar apendicitis aguda (Figuras 1 y 2). Por lo que se solicita sala de operaciones para realizar laparotomía exploradora de urgencia.
Figura 2
Apéndice con engrosamiento en su base, tercio distal perforado, y tumoración de 3 cm en tercio distal.
Bajo anestesia general balanceada, se incide en abdomen en línea media infraumbilical, se encuentra plastrón indurado en fosa iliaca derecha, a la movilización se drena colección de 300cc de material purulento, se aspira material, se toma muestra y se envía a estudio transoperatorio reportándose negativo a mucina, por lo que se procede a identificar ciego y se liberan asas de intestino delgado emplastronadas, se identifica apéndice cecal engrosado de aproximadamente 11 cm de longitud y 3 cm de ancho en su base, con presencia de tumoración en su tercio distal de 3 cm aproximadamente de diámetro, perforada en su tercio medio por lo que se clasifica como un estadio clínico T4a (Figura 3), se realiza ligadura de mesoapéndice y sección radical del apéndice de manera cuidadosa de punta a base, se maneja muñón apendicular con técnica Parker-Kerr y se imbrica con técnica de Zuckerman, (Figura 4), se lava cavidad con 2000 cc de solución fisiológica tibia. Tolerando adecuadamente la dieta líquida a las 24 h postquirúrgicas, se evoluciona a blanda a las 48 h, drenaje sin datos de sangrado o fuga intestinal, por lo que es dado de alta a los 5 días de su hospitalización por recomendación de oncología médica. A las 4 semanas se recibe reporte de histopatología del órgano extirpado que informó: Descripción Macroscópica espécimen constituido por 2 fragmentos de 4,0 x 3,0 cm y 3,0 x 1,5 cm de diámetro en la base, el análisis de material mucinoso se envía a tinción de ácido periyódico de Schiff la cual se reporta como positiva de bajo grado, adenomucinosis difusa peritoneal. Índice de proliferación Ki- 67 menor al 2 %, negativo a malignidad. Diagnóstico anatomopatológico: Apendicitis aguda supurativa y necrotizante, pseudomixoma peritonei y adenoma mucinoso apendicular sin invasión a mesoapéndice localizado en mucosa que no involucra los bordes de la sección quirúrgica (Figuras 4 y 5). El paciente no fue tratado con HIPEC, ya que en el hospital no se cuenta con este recurso, se ofrece referencia a centro médico que cuente con HIPEC, sin embargo, el paciente presenta negativa por lo que se le dio seguimiento por la consulta sin presentar complicaciones. Se ha vigilado durante 2 años al paciente si presentar datos de recidiva u oclusión.
Discusión
El mucocele consiste en una dilatación de la luz apendicular debida a la secreción de mucina[3],[8]. Existe un riesgo similar entre hombre y mujeres de desarrollar tumores mucinosos del apéndice, siendo más común en personas mayores de 50 años. Los factores de riesgo son colitis ulcerosa, antecedente de displasia o cáncer colorrectal, mutación del gen K-ras y pérdida del 18q[2]. Existen cuatro subtipos histológicos: mucocele (quiste de retención, hiperplasia mucosa mucinosa, cistoadenoma o adenoma mucinoso y cistoadenocarcinoma). Del 30 al 50% de las neoplasias del apéndice, se manifiestan clínicamente con signos y síntomas de apendicitis aguda; otras manifestaciones son masa abdominal palpable asintomática, intususcepción, sangrado gastrointestinal, hematuria, aumento del perímetro abdominal, o bien como imágenes incidentales en estudios de control[3],[4]. La perforación resulta en la diseminación del material mucoso en la cavidad peritoneal (pseudomixoma peritoneal). El material puede ser acelular o contener células con varios grados de displasia, de 10 -15% de los mucoceles pueden evolucionar a esta entidad[5][8]. El tratamiento de elección es la cirugía, sin embargo, existe actualmente controversia en cuanto al abordaje quirúrgico, se recomienda cirugía abierta con la finalidad de resecar la pieza quirúrgica sin el riesgo de perforarla y contaminar la cavidad peritoneal con contenido mucoso y así aumentar el riesgo de pseudomixoma peritoneal, o si se trata de una neoplasia maligna que pueda presentar implantes peritoneales, otras fuentes aseguran que en manos de un cirujano experimentado es posible tanto la apendicectomía radical como la hemicolectomía radical con anastomosis extracorpórea utilizando instrumentos de protección de pared abdominal como él (ALEXIS)[5]. El tratamiento quirúrgico depende del tamaño del tumor y si está perforado, para tumores pequeños basta con apendicectomía radical con márgenes libres, sin embargo, si el apéndice está perforado, pero no hay márgenes afectados ni invasión linfática el tratamiento de elección es apendicectomía más HIPEC, si al contrario se demuestra positividad para márgenes quirúrgicos, pero sin afección ganglionar se debe de realizar resección ileocecal más HIPEC. Si no es posible realizar HIPEC, se realiza un seguimiento estrecho del paciente[6],[7]. La clasificación internacional de enfermedades oncológicas en su tercera edición las clasifica según los hallazgos microscópicos (Tabla 1)[12]. El adenoma mucinoso apendicular se considera una lesión pre maligna que puede proliferar más allá del apéndice como pseudomixomas peritoneales o hacer metástasis. La sobrevida general en pacientes con mucocele simple, hiperplásico y cistoadenoma, posterior a someterse a apendicectomía es de 91-100% a los 10 años, sin embargo, cuando progresa a pseudomixoma peritoneal disminuye a 25% a los 5 años. Hasta el 50% de los pacientes no presentan síntomas hasta que existe alguna complicación, por lo que se dificulta tanto el diagnóstico como el tratamiento temprano[8],[9],[12].
Tabla 1
Clasificación, grado, códigos de comportamiento biológico, criterios diagnósticos y hallazgos microscópicos de los tumores mucinosos del apéndice.[4]
[i] Abreviaciones: ICD-03 International Classification of Deseases for Oncology, 3erd edition; KCD-8, Korean Classification of disease, 8th edition; PSOGI, Peritoneal Surface Oncology Group International; LAMN, Low-grade appendicieal / mucinous neoplasm. *Grading divive intro low- and high-grade by two-tier system and G1 to G3 by three-tiered system.
En el caso reportado, el paciente tuvo una evolución de 5 días, con dolor abdominal localizado en fosa iliaca derecha, masa palpable sin pérdida ponderal. En el abordaje quirúrgico se encontró una tumoración en la punta del apéndice y perforación del tercio medio del apéndice cecal, el cual el histopatológico reportó adenoma mucinoso apendicular de bajo grado, estadio clínico T4a, convirtiéndose en un pseudomixoma peritoneal, no fue posible ofrecer HIPEC debido a la negativa del paciente, esto es de relevancia, ya que se modificó su pronóstico en cuanto a la sobrevida, debido a esto es importante un diagnóstico certero y oportuno ya que, aunque se trate de una enfermedad de primera instancia benigna puede evolucionar a malignidad, por lo que se debe de optar siempre por un tratamiento quirúrgico.