Introducción
Los tumores retrorrectales son entidades muy infrecuentes, encontrándose tasas de 0.01 a 0.06 por 100.000 habitantes/año[1]. Esto representa únicamente 1 de cada 40.000 hospitalizaciones, siendo más frecuentes en mujeres de la 5ª y 6ª década de la vida[2]. Según la revisión más extensa publicada, se clasifican histológicamente en 5 categorías (congénitas, neurogénicas, óseas, inflamatorias y misceláneas), siendo las congénitas las más frecuentes (60.5%). Cada categoría se puede clasificar en benignas y malignas, siendo las benignas más frecuentes (69,7% de los casos)[3]. Su localización se encuentra delimitada por los límites del espacio presacro-retrorrectal que son la fascia propia del recto (anterior), la fascia presacra (posterior), la reflexión peritoneal (superior), la fascia rectosacra de Waldeyer (inferior), vasos iliacos y uréteres (laterales)[4].
Descripción del Caso
Presentamos el caso de una mujer de 63 años atendida por una lesión sacro-glútea izquierda de 8 años de evolución, que la paciente asociaba a una caída accidental. La resonancia magnética nuclear (RMN) mostraba una lesión bien delimitada de 9,1 x 7 cm. con pared hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, informada como hematoma cronificado. Se realizó drenaje percutáneo de 140 ml. de material hemático, pero persistiendo una lesión remanente de 4.5 cm. Se repite RMN al año, y la imagen mide 10 x 7,7 x 7,5 cm. homogéneamente hiperintensa en T2, y con intensidad media en T1, sin realce con gadolinio. Mediante PAAF se extraen 200 ml. de material serohemático antiguo, y el estudio histopatológico informa de "contenido de quiste benigno". A causa de la persistencia de la lesión y el aumento de la sintomatología, que dificultaba la sedestación (nunca presentó sintomatología obstructiva defecatoria ni neurológica), nos la remiten, y decidimos resección quirúrgica, previa RMN de control sin cambios relevantes respecto a la anterior (Figura 1). Mediante abordaje posterior paramediano izquierdo, en posición de navaja (Figura 2) extirpamos completamente una lesión encapsulada, bien delimitada, adherida a aponeurosis sacra y a pared esfinteriana, sin infiltrarla (Figura 3). El informe histopatológico informa como Schwannoma celular encapsulado y hemorrágico que simula un hematoma encapsulado, con cambios degenerativos y márgenes de resección libres de tumor. El postoperatorio cursó sin incidencias, siendo alta el mismo día de la intervención.
Discusión
Tras revisión de la literatura sobre tumores retrorrectales, localizamos generalmente casos únicos y algunas series con un número limitado de pacientes (entre 20 y 120). De todos ellos, los Schwannomas (o neurilenomas) presacros (tumores benignos derivados de las raíces sacras) representan únicamente entre 0,4-15%, y solo el 0,3-3,2% de todos los Schwannomas en general[1],[5]. Son más frecuentes en las mujeres, tienden a ser de crecimiento lento, con sintomatología inespecífica (dolor glúteo o sacro, dificultad evacuatoria intestinal o urinaria, dolor y edema en miembros inferiores), en relación con el efecto de masa sobre las estructuras viscerales o vasculares cercanas, lo cual puede retrasar el diagnóstico durante varios años[2],[6],[7]. En ocasiones pueden alcanzar tamaños superiores a 5 cm y se catalogan como "gigantes"[1],[5] como el presente caso.
La estrategia diagnóstica debe incluir un examen rectal que ayudaría a planificar la vía de abordaje quirúrgico (si alcanza a delimitar el borde superior de la lesión, podría considerarse el abordaje posterior), y apoyarse de las imágenes diagnósticas como la ecografía endorrectal (evaluar compromiso de la pared del recto y del esfínter) y sobretodo de la RMN8. En los casos de Schwannomas, la RMN generalmente mostrará una masa heterogénea con áreas quísticas, calcificaciones y una señal hiperintensa en T2[6].
La biopsia percutánea prequirúrgica en los tumores retrorrectales no se recomienda porque tiene una alta tasa de falsos negativos, hasta 44%[3],[8], y por otro lado porque puede diseminar células malignas en el caso de neoplasias o incluso producir abscesos, fístulas fecales o meningitis, en los casos de quistes epidermoides[4],[5], aunque algun autor la recomiende. Solamente se consideraría en los casos de irresecabilidad del tumor[6].
La vía de abordaje quirúrgico dependerá en gran medida de la localización y del tamaño de la lesión. Las lesiones por encima del nivel S3 se deben abordar por vía anterior o abdominal (abierto o laparoscópico) y las lesiones por debajo de ese nivel por vía posterior (transcoxígea, parasacrocoxígea lateral o trans-sacra (Kraske). En casos de tumores de características benignas, menores de 5 cm, localizados por debajo de S3 es posible realizar un abordaje perineal3,8. Igualmente se ha descrito el abordaje combinado abdomino-sacro en casos de tumores con características de malignidad que se encuentren por encima de S3 y que infiltren el sacro o de los órganos pélvicos. Por otro lado, se han publicado recientemente algunas series de casos de abordajes mínimamente invasivos (laparoscópico, robótico, TAMIS) en casos muy seleccionados, y que muestran una recuperación postquirúrgica más rápida, sin aumentar las complicaciones intra o postquirúrgicas[1],[4],[9],[10].
Independientemente de la vía de abordaje, es indispensable lograr una resección completa y en bloque de la lesión retrorrectal, ya que la tasa de recurrencias se va a ver afectada. En los casos de los schwannomas, la tasa de recurrencia es baja, alrededor del 5%1; sin embargo, ésta puede aumentar del 16 al 54% si se realiza una resección incompleta o una enucleación intra-lesional[9].