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Cirugía Andaluza | 2022 | Volumen 33 | Número 2 - Mayo 2022

Datos de la publicación


Complicación grave de hidrosadenitis supurativa crónica : carcinoma escamoso perineal

Serious complication of chronic hidradenitis suppurativa: perineal squamous carcinoma.


Resumen

La hidrosadenitis supurativa crónica es una afección dermatológica muy frecuente y se inicia a edad muy temprana, en la juventud , por lo que al ser enfermedad crónica presenta una evolución muy larga. Su complicación más grave es el carcinoma escamoso y la localización perineal puede conllevar a cirugías muy agresivas.

La presentación de carcinoma escamoso a nivel perineal secundario a hidrosadenitis supurativa crónica es raro , peroconlleva alta recurrencia, progresión rápida y alta mortalidad por lo que precisa su conocimiento y actuación precoz.

Palabras clave: hidrosadenitis supurativa grave, carcinoma escamoso perineal, enfermedad glándulas apocrinas.

Abstract

Chronic hidradenitis suppurativa is a very common dermatological condition and begins at a very early age, in youth, so as it is a chronic disease it has a very long evolution.Its most serious complication is squamous cell carcinoma and its perineal location can lead to very aggressive surgeries. The presentation of squamous cell carcinoma at the perineal level secondary to chronic hidradenitis suppurativa, is rare, but it involves high recurrence, rapid progression and high mortality, which requires early knowledge and action.

Key words: severe hidradenitis suppurativa, squamous cell carcinoma, apocrine gland disease.



Introducción

La hidrosadenitis supurativa crónica (HSD) es una enfermedad de las glándulas apocrinas , y su localización a nivel perineal /anal y glútea es más frecuente en hombres[1]. Predomina en adultos jóvenes y su prevalencia es de 1-4% en Europa[2]. Sus complicaciones más graves son fístulas perineales, linfeedema periescrotal y carcinoma escamoso[1],[3].

Caso clínico

Presentamos dos casos ocurridos durante el año 2021. Son hombres de mediana edad, no fumadores ,con historia de hidrosadenitis supurativa crónica de años de evolución y han precisando múltiples tratamientos por parte del servicio de Dermatología.

Ante el aumento de dolor intenso a nivel perineal , con imposibilidad de sedestación ,en el primer caso aparición de tumoración anal /perineal (Figura 1), y en el segundo aumento de la supuración crónica, se decide realizar estudio , RMN pélvica y colonoscopia. En el primer caso informa la RMN pélvica de extensos cambios inflamatorios que afectan músculo puborectal y esfínteres anal izquierdo y el segundo caso , la RMN pélvica (Figuras 2,3) identifica absceso en herradura con fístula transesfinteriana posterior que comunica con colección isquioanal y partes blandas bilateral que no pueden descartar proceso neoplásico subyacente. La colonoscopia en ambos es normal.

Figura 1

Tumoración perineal sobre hidrosadenitis supurativa crónica con biopsia de carcinoma escamoso.

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Figura 2

RMN pélvica (2 caso). absceso en herradura transesfinteriano posterior que comunica con gran colección en partes blandas de región isquioanal bilateral y a ambos lados del pliegue interglúteo con múltiples trayectos fistulosos/tractos sinusales.

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Figura 3

RMN pélvica (2 caso). absceso en herradura transesfinteriano posterior que comunica con gran colección en partes blandas de región isquioanal bilateral y a ambos lados del pliegue interglúteo con múltiples trayectos fistulosos/tractos sinusales.

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Ante la sospecha de carcinoma escamoso se decide cirugía conjunta de cirugía general y cirugía plástica realizando en el primer caso amputación abdomino-perineal (AAP) ampliada a región sacra + flap miocutáneo de musculatura del recto anterior del abdomen (VRAM) + injertos cutáneos (Figura 4) y en el segundo caso, AAP ampliada a región sacra y glútea + colgajo pediculado con músculo gracilis + injertos cutáneos (Figura 5). En ambos casos los márgenes macroscópicos eran libres .

Figura 4

Cirugía conjunta (1 caso). Primer tiempo: amputación abdomino-perineal abierta + colgajo pediculado con musculatura del recto anterior del abdomen .2 tiempo en decúbito prono ampliación de la amputación +fijación del colgajo + injertos cutáneos.

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Figura 5

cirugía conjunta (2 caso ). Primer tiempo: amputación abdomino-perineal laparoscópico + colgajo con músculo gracilis . Segundo tiempo en decúbito prono ampliación de la AAP + fijación del colgajo + injertos cutáneos.

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Las anatomías patológicas son en el primer caso carcinoma escamoso queratizante moderadamente diferenciado pT3 con márgenes afectos por infiltración en múltiples puntos con invasión linfática y perineural y en el segundo caso carcinoma escamoso queratinizante pT3 , con márgenes libres , con afectación perineural, márgenes afectos de hidrosadenitis . En el primer caso presentó aparición precoz de carcinoma escamoso en bordes herida quirúrgica requiriendo resecciones varias pero siempre afectación microscópica en sus márgenes por lo que se inicia tratamiento sistémico con pembrolizumab presentando mala evolución posterior.

Discusión

La HSD extensa a nivel perineal /anal tiene poca o nula respuesta con tratamientos conservadores por lo que precisa de tratamientos más agresivos, y colostomía temporal en muchos casos[4],[5].

Ante un paciente con hidrosadenitis supurativa crónica, de predominio perineal y/o glúteo, de años de evolución que inicia aumento intenso de dolor perineal o aparición de tumoración, se ha de sospechar la presencia de carcinoma escamoso subyacente.

Aunque el desarrollo de carcinoma es muy poco común, con escasa hallazgos en la literatura, además de su naturaleza altamente agresiva ,hemos de tener también en cuenta su alta probabilidad de progresión rápida ,recurrencia, metástasis y alta mortalidad del 50%[6],[7], por ello la importancia de seguimiento estrecho y manejo agresivo en estos pacientes ante dicha sospecha.

Bibliografía

1 

S. Hessam, FG Bechara. Hautarzt. Hidrosadenitis supurativa /acné inverso en la región genitoanal.2020 abril.71(4):256-262. DOI: 10.1007/s00105-020-04556-9.

2 

Sandra Martinez Pizarro. Hidrosadenitis supurativa: una enfermedad infradiagnosticada . Rev. Esp-Salud Pública. Vol 94.Madrid 2020.Epub 02-Nov.2020.

3 

Emre Balik, Tunc Eren; Tuker Bulut, Yilmaz Buyükuncu, Dursun Bugra, Sumer Yamaner. Abordaje quirúrgico de la hidrosadenitis supurativa extensa en las regiones perineal/perianal y glútea. Cirugía Mundial J. 2009 marzo; 33(3):481-7. DOI: 10.1007/s00268-008-9845-9.

4 

Emre Balik, Tunc Fren, Türker Bulut; Yilmaz Büyükuncu,Dursun Bugra,Súmer Yamaner. Surgical approach yo extensive hidrosanitis suppurativa in the perineal/perineal and gluteal regions.World J. Surg. 2009 Mar; 33(3); 481-7. DOI: 10.1007/s00268-008-9845-9.

5 

Ju Hee Katzmann, Maryam Tahmasbi,Masoumeh Ghayouri,Sowmya Nanjappa. Management of Severe Hidrosadenitis Suppurativa. Cureus.2021. Feb.22;13(2) DOI: 10.7759/cureus.13483

6 

Constantinos Constantinou; Kenneth Widom ; José Desantis; Melissa Obmann. Hidrosadenitis supurativa complicada con carcinoma epidermoide. Soy quirúrgico. 2008 diciembre; 74 (12):1177-81

7 

Natanel Jourabchi, Alejandro H Fischer, Asheley Cimino-Mathews,Kevin m aguas, Ginette A Okoye. Carcinoma de células escamosas como complicación de una lesión crónica de hidrosadenitis supurativa : reporte de un caso y revisión de la literatura. Herida interna J. 2017 abril; 14(2); 435-438. DOI: 10.1111/iwj.12671.