Introducción
La hidrosadenitis supurativa crónica (HSD) es una enfermedad de las glándulas apocrinas , y su localización a nivel perineal /anal y glútea es más frecuente en hombres[1]. Predomina en adultos jóvenes y su prevalencia es de 1-4% en Europa[2]. Sus complicaciones más graves son fístulas perineales, linfeedema periescrotal y carcinoma escamoso[1],[3].
Caso clínico
Presentamos dos casos ocurridos durante el año 2021. Son hombres de mediana edad, no fumadores ,con historia de hidrosadenitis supurativa crónica de años de evolución y han precisando múltiples tratamientos por parte del servicio de Dermatología.
Ante el aumento de dolor intenso a nivel perineal , con imposibilidad de sedestación ,en el primer caso aparición de tumoración anal /perineal (Figura 1), y en el segundo aumento de la supuración crónica, se decide realizar estudio , RMN pélvica y colonoscopia. En el primer caso informa la RMN pélvica de extensos cambios inflamatorios que afectan músculo puborectal y esfínteres anal izquierdo y el segundo caso , la RMN pélvica (Figuras 2,3) identifica absceso en herradura con fístula transesfinteriana posterior que comunica con colección isquioanal y partes blandas bilateral que no pueden descartar proceso neoplásico subyacente. La colonoscopia en ambos es normal.
Ante la sospecha de carcinoma escamoso se decide cirugía conjunta de cirugía general y cirugía plástica realizando en el primer caso amputación abdomino-perineal (AAP) ampliada a región sacra + flap miocutáneo de musculatura del recto anterior del abdomen (VRAM) + injertos cutáneos (Figura 4) y en el segundo caso, AAP ampliada a región sacra y glútea + colgajo pediculado con músculo gracilis + injertos cutáneos (Figura 5). En ambos casos los márgenes macroscópicos eran libres .
Las anatomías patológicas son en el primer caso carcinoma escamoso queratizante moderadamente diferenciado pT3 con márgenes afectos por infiltración en múltiples puntos con invasión linfática y perineural y en el segundo caso carcinoma escamoso queratinizante pT3 , con márgenes libres , con afectación perineural, márgenes afectos de hidrosadenitis . En el primer caso presentó aparición precoz de carcinoma escamoso en bordes herida quirúrgica requiriendo resecciones varias pero siempre afectación microscópica en sus márgenes por lo que se inicia tratamiento sistémico con pembrolizumab presentando mala evolución posterior.
Discusión
La HSD extensa a nivel perineal /anal tiene poca o nula respuesta con tratamientos conservadores por lo que precisa de tratamientos más agresivos, y colostomía temporal en muchos casos[4],[5].
Ante un paciente con hidrosadenitis supurativa crónica, de predominio perineal y/o glúteo, de años de evolución que inicia aumento intenso de dolor perineal o aparición de tumoración, se ha de sospechar la presencia de carcinoma escamoso subyacente.
Aunque el desarrollo de carcinoma es muy poco común, con escasa hallazgos en la literatura, además de su naturaleza altamente agresiva ,hemos de tener también en cuenta su alta probabilidad de progresión rápida ,recurrencia, metástasis y alta mortalidad del 50%[6],[7], por ello la importancia de seguimiento estrecho y manejo agresivo en estos pacientes ante dicha sospecha.