Introducción
Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son formas poco frecuentes de cáncer potencialmente mortales que representan entre el 0,1% y el 3% de todas las neoplasias gastrointestinales[1].
La mutación del receptor para el factor de crecimiento con actividad tirosín kinasa (c-kit) constituye la principal causa de los GIST, provocando un crecimiento incontrolado de las células gastrointestinales[2].
Estas neoplasias surgen en las células intersticiales de Cajal que se encuentran en todo el tracto gastrointestinal. Su prevalencia es mayor a nivel gástrico (60%), mientras que los duodenales representan tan solo el 4% y entre ellos los de cuarta porción duodenal representan el 8%-25% de todos los GIST duodenales (dGIST)[2],[3].
La mayoría de casos ocurren en la sexta década de la vida siendo infrecuente en menores de 40 años y aumentando el riesgo de manera paralela a la edad, con una frecuencia ligeramente superior en mujeres que en varones[3],[4].
Presentamos el caso de un varón de mediana edad que es intervenido de urgencia por sangrado a causa de un GIST en cuarta porción duodenal.
Caso clínico
Varón de 55 años sin antecedentes personales de interés que acude a Urgencias por melenas de 4 días de evolución acompañado de cuadro sincopal y molestias abdominales inespecíficas. Durante su estancia en el servicio de Urgencias, el paciente permanece estable hemodinámicamente y sin presentar nuevas deposiciones melénicas. En control analítico se evidenció anemización aguda descendiendo la hemoglobina de 16 a 5.9gr/dL. Se realizó una endoscopia digestiva alta en la que se observó a nivel de tercera-cuarta porción duodenal una lesión submucosa excrecente de unos 3-4 cm con centro deprimido, ulcerado y con un vaso visible, aunque sin sangrado activo en el momento de la realización de la endoscopia, compatible con tumoración submucosa duodenal. Se decidió su ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) para monitorización estrecha y completar estudio. Se realizó tomografía computarizada (TC) abdominopélvica y angio-TC evidenciando sangrado activo a nivel de lesión localizada en tercera-cuarta porción duodenal, sin signos de extensión. Se llevó a cabo por parte de Radiología Intervencionista una arteriografía en la que no se constató sangrado activo pero dada la localización del tumor se embolizaron las ramas pancreaticoduodenales.
El paciente permaneció ingresado en UCI precisando de drogas vasoactivas, con descenso de las cifras de hemoglobina y requiriendo transfusión de 14 concentrados de hematíes, 5 concentrados de plasma fresco y 1 concentrado de plaquetas. Ante esta situación clínica se decidió lapatotomía urgente. En quirófano se localiza una lesión excrecente de unos 4 cm a nivel de la cuarta porción duodenal, cercana al ángulo de Treitz, por lo que se realizó duodenectomía parcial (incluyendo la tumoración descrita previamente) con reconstrucción del tránsito mediante anastomosis duodeno-yeyunal terminolateral mecánica con endograpadora circular. El análisis anatomopatológico de la pieza quirúrgica es compatible con tumoración del estroma gastrointestinal de 3x2.5x2cm con patrón histológico de células fusiformes, c-kit positivo con recuento de mitosis < 5/5 mm2,infiltrando muscularis propia y submucosa respetando mucosa duodenal y con bordes de resección libres de neoplasia.
El paciente recibió el alta tras buena evolución postoperatoria y actualmente se encuentra en seguimiento por parte de Oncología.
Figura 1
Endoscopia digestiva alta de urgencias donde se evidencia lesión excrecente a nivel de 3-4ª porción duodenal sin evidencia de sangrado activo.
Figura 2
Imagen de angio-TAC observándose la lesión descrita previamente en endoscopio digestiva alta y evidenciándose sangrado activo a nivel de dicha lesión.
Figura 3
Imagen de la lesión visualizada durante laparotomía de urgencias a nivel de cuarta porción duodenal, próxima a ángulo de Treitz.
Discusión
Los tumores mesenquimales del intestino delgado suelen ser grandes en el momento del diagnóstico, y suelen presentarse con ulceración y hemorragia, que puede ser masiva. Para su estudio, la prueba más útil es la TC, ya que determina el tamaño, la localización y la presencia de localizaciones secundarias, como las metástasis hepáticas. Sin embargo, para el diagnóstico definitivo se requiere una confirmación histológica e inmunohistoquímica[1].
El tratamiento quirúrgico para un GIST localizado y potencialmente resecable consiste en una resección segmentaria con márgenes libres de tumor, evadiendo una resección peritumoral debido a la alta probabilidad de recidiva local. A diferencia del adenocarcinoma y el carcinoide, los sarcomas como el GIST metastatizan con poca frecuencia a los ganglios linfáticos mesentéricos regionales (en torno al 5%) por lo que la linfadenectomía mesentérica no es necesaria ni beneficiosa[3]. Para los GIST duodenales, la resección local es apropiada cuando es factible, y la pancreaticoduodenectomía debe reservarse para las lesiones que no son susceptibles de resección local[3].
El uso de imatinib neoadyuvante se suele utilizar en pacientes con un GIST duodenal localmente avanzado y metastásico. En los primeros, puede permitir que algunos pacientes que de otro modo requerirían pancreaticoduodenectomía se sometan a resección local en su lugar, aunque la frecuencia con la que esto ocurre no está clara. Esta terapia oncológica es selectiva ya que se trata de un fármaco inhibidor del receptor de la tirosín kinasa. El fármaco también se ha indicado tras la resección completa de GIST primarios con mayor riesgo de recidiva. La mediana de tiempo hasta la progresión es de aproximadamente dos años[4], debido a la adquisición de resistencias a través de mutaciones adicionales en el gen kit. Por ello, en tumores metastásicos, la metastasectomía puede estar indicada con objetivo de eliminar la enfermedad antes de que se desarrolle una resistencia secundaria y detener la progresión de la enfermedad mediante la eliminación de los clones resistentes. El hígado y el peritoneo son las localizaciones metastásicas más comunes, y aproximadamente entre el 25 y el 30% de los pacientes que presentan enfermedad recurrente/metastásica tienen enfermedad potencialmente resecable[4].
En general, la resección parece beneficiar a los pacientes que responden (aquellos con respuesta parcial, una enfermedad estable o una progresión focal, y posiblemente a los que tienen focos aislados de progresión), pero tiene poco que ofrecer a los que experimentan una progresión generalizada o multifocal de la enfermedad mientras reciben imatinib[5].