Introducción
La endometriosis es una alteración que se caracteriza por la aparición de glándulas endometriales y/o estroma fuera de la cavidad uterina[1]-[5]. La localización umbilical representa la quinta parte de las endometriosis extragenitales[3], estimándose su incidencia entre el 0,5-1,2% de todas las pacientes con endometriosis[3]-[9]. Clínicamente se caracteriza por un nódulo doloroso a nivel umbilical, de coloración variable, y que de forma característica presenta empeoramiento premenstrual[1],[3],[4],[7],[9] en mujeres con antecedentes de cirugía ginecológica previa. Su tratamiento es quirúrgico mediante exéresis con márgenes limpios[1],[2],[3],[5],[9]. La rareza de esta patología es el motivo por el que presentamos 2 casos de endometriosis umbilical secundaria, aprovechando para revisar la literatura al respecto.
Caso clínico
Caso 1
Mujer de 30 años, con obesidad tipo II, derivada por presentar dolor a nivel umbilical y con supuración ocasional de aspecto sanguinolento de alrededor de 1 año de evolución. A la exploración se apreciaba un nódulo en el fondo del ombligo de aspecto carnoso sin encontrar hernia. Cicatriz de piercing en el borde superior del ombligo sin complicaciones. Antecedentes de cirugía laparoscópica de endometrio en ovario derecho 6 años antes (resección con preservación de ovario sano).
Se solicitó ecografía de abdomen que no identificaba imágenes de hernia ni en reposo ni durante las maniobras de Valsalva, informando de un nódulo umbilical subcutáneo. Se completó el estudio mediante TAC de abdomen que informaba de la existencia a nivel de la región umbilical de un nódulo redondeado, denso, homogéneo y de aspecto sólido, de unos 15 mm de diámetro que parecía depender del propio ombligo (posibilidad de tumoración de partes blandas de aspecto no infiltrativo)(Figuras 1 y 2).
La paciente se intervino de forma programada realizándose onfalectomía confirmando que no existía hernia umbilical. No se realizó reconstrucción umbilical. El estudio anatomopatológico de la pieza informó de la existencia de una endometriosis umbilical.
Tras ser dada de alta se remitió a las consultas de Ginecología dónde continúa revisiones, encontrándose asintomática.
Caso 2
Mujer de 37 años, derivada por una probable hernia umbilical con inflamación y sangrado de nódulo umbilical en relación con la menstruación, habiendo realizado múltiples tratamientos a lo largo de varios meses. Antecedentes de cirugía laparoscópica 10 años antes por tumoración de ovario derecho (teratoma maduro). A la exploración se apreciaba un nódulo sangrante en el ombligo de unos 2 cm, sin apreciarse defecto herniario umbilical. La paciente aportaba ecografía de partes blandas que informaba de una zona de aumento de ecogenicidad bajo la piel del ombligo sin apreciar herniación del contenido abdominal.
Fue intervenida de forma programada, practicándose onfalectomía sin reconstrucción del ombligo confirmándose que no había componente herniario. Se confirmó la existencia de un implante endometrial a nivel umbilical en el estudio anatomopatológico.
Tras valoración postoperatoria en las consultas de Cirugía y Ginecología la paciente fue dada de alta, permaneciendo asintomática.
Discusión
La endometriosis es una alteración que se caracteriza por la aparición de glándulas endometriales y/o estroma fuera de la cavidad uterina (1-5). Característicamente conservan su funcionalidad con cambios proliferativos, secretorias y menstruales cíclicos[7].
Desde el punto de vista epidemiológico, el ombligo representa la localización más frecuente de las endometriosis cutáneas, apareciendo en un 0,5-1,2% de las pacientes afectadas[3]-[7],[9]. Afecta a mujeres de entre 20 y 40 años[1],[8], y el intervalo entre la cirugía y la aparición de los síntomas suele estar alrededor de los 2-5 años[1],[8].
Se distingue entre endometriosis umbilical primaria y secundaria[7], no existiendo una teoría única que explique el mecanismo fisiopatológico para el desarrollo de un endometrioma a partir de su implantación[9]. En los casos primarios se produce un desarrollo espontáneo de un foco endometrioide en ausencia de cirugía previa conocido como "nódulo de Villar"[4]. Los casos secundarios surgen sobre cicatrices de procedimientos quirúrgicos (laparotómicos o laparoscópicos)[7].
Los síntomas principales son[1],[3],[4],[7],[9]: 1) Nódulo umbilical de tamaño y coloración variable en 9 de cada 10 casos; 2) Dolor habitualmente cíclico en 4 de cada 5 paciente; y 3) Sangrado umbilical coincidente con la menstruación prácticamente en la mitad de las mujeres. La duración media de los síntomas antes de consultar es de unos 12-14 meses[9].
El diagnóstico de certeza se establece por los hallazgos anatomopatológicos[1]. Es fundamental un alto nivel de sospecha mediante una minuciosa anamnesis y una buena exploración física. En algunas series la ecografía abdominal ha proporcionado buenos resultados[2] sobre todo a la hora de realizar el planteamiento quirúrgico. En cuanto a la PAAF-ecoguiada, no es recomendable por alto número de falsos positivos[2]. En otros casos se puede optar por hacer una biopsia cutánea para tener un diagnóstico anatomopatológico preoperatorio[10]. Otras pruebas de imagen como el TAC o Resonancia Magnética, aunque pueden ser útiles para el estudio de implantes endometriales pelvianos[11], no se pueden considerar de elección[3]. El diagnóstico diferencial es amplio y queda recogido en la Tabla 1bold> [2]-[4],[7]. Por su especial importancia no podemos olvidar la existencia del "nódulo de la hermana María José" debido a una metástasis umbilical de tumores de origen digestivo o ginecológico[1].
Tabla 1
Diagnóstico diferencial.
| Hernias | Lipomas | Abscesos |
| Quiste uraco | Queratosis | Teratomas |
| Onfalitis crónica | Hemangiomas | Sarcomas |
| Granulomas | Nevus pigmentarios | Metástasis |
Existe acuerdo en que el tratamiento de elección es la exéresis con márgenes adecuados libres de enfermedad[1]-[3],[5],[9],[12] seguida o no de reconstrucción umbilical (onfaloplastia)[5]. Si se genera un defecto parietal significativo se deberá reparar mediante la colocación de una malla[2]. Aunque hay autores que recomiendan un abordaje combinado con laparoscopia de forma rutinaria[4], ésta se suele reservar para aquellas pacientes que presenten síntomas pelvianos concomitantes[3],[5],[6]. Respecto al tratamiento médico mediante terapias hormonales con anticonceptivos orales, progestágenos y/o análogos de la GnRH, aunque pueden mejorar algo los síntomas tienen una eficacia muy limitada[3],[4],[6]. Las pacientes deben realizar seguimiento posterior en consultas de Ginecología[7].
Por todo lo que hemos visto hasta el momento probablemente el mejor tratamiento es la prevención disminuyendo la contaminación residual de la herida quirúrgica para prevenir la implantación de endometrio ectópico[2], y realizando protección de los bordes de las heridas en cirugía abierta o extracción de la pieza quirúrgica en una bolsa si se utiliza abordaje laparoscópico[8].
El riesgo de degeneración maligna de la endometriosis umbilical es del 0,3-1%[2],[12]. Respecto a la recurrencia es rara y cuando sucede suele aparecer precozmente como consecuencia de una exéresis incompleta[2],[8].
A modo de conclusión se pensará en una endometriosis umbilical en aquellas mujeres en edad fértil con un nódulo doloroso que presente aumento de su volumen y cambios de coloración en una paciente con antecedentes de cirugía ginecológica previa[2],[4],[5],[8].