Introducción
El carcinoma anaplásico de tiroides es una forma de carcinoma indiferenciado. Es el más agresivo y de peor evolución de todos los cánceres tiroideos. Tiene una incidencia que oscila entre el 5 y el 10 % de todas las neoplasias malignas de tiroides, con una sobrevida menor de 6 meses posterior al diagnóstico, y menos del 10 % de supervivencia a los 5 años[1]. Suele aparecer en torno a los 70- 80 años y con una presentación tres veces mayor en mujeres que en hombres. (2) Se caracteriza por una alta agresividad, debido a su crecimiento rápido y capacidad de invasión de tejidos vecinos, así como a una baja respuesta a la mayoría de las terapias actualmente disponibles.
En la mayoría de los casos se diagnostican en etapas avanzadas de la enfermedad, siendo ya inoperables y con tasas de respuesta muy bajas a la quimioterapia sistémica[1]. Se presenta el caso de una paciente de 69 años, que como dato interesante a destacar es un diagnóstico inicial de carcinoma papilar, que al completar la tiroidectomía, en el lado contralateral a la lesión sospechosa inicial, ya había una desdiferenciación a carcinoma anaplásico.
Caso clínico
Se presenta el caso de una mujer de 69 años con antecedentes personales de hipertensión arterial y dislipemia. Comienza estudio en otro centro por sensación de cuerpo extraño sin pruebas concluyentes de neoplasia. Posteriormente, consulta por disfonía, realizándose ecografía de tiroides donde se aprecia nódulo sólido de 19x21mm, en lóbulo tiroideo izquierdo, catalogado como TIRADS 4B.
Se realiza punción aspiración con aguja fina con resultado histológico de proliferación folicular, por lo que se decide intervención quirúrgica realizándose hemitiroidectomía izquierda. El resultado anatomopatológico definitivo fue de carcinoma papilar variante folicular, parcialmente encapsulado, de 2x2cm, con invasión linfovascular dudosa y extensa invasión perineural.
Ante estos hallazgos se indica cirugía completar la tiroidectomía, previa realización de ecografía tiroidea que descarta afectación ganglionar.
Se realiza cirugía totalizadora en nuestra unidad de cirugía endocrina, y el estudio histológico definitivo fue compatible con un carcinoma anaplásico tipo sarcomatoide, de 4.5cm, con afectación de la cápsula tiroidea y con patrón infiltrativo a tejido adiposo. Presencia de invasión linfática, bordes libres, estadío pT3a.
Durante el seguimiento de la paciente, se realiza PET donde se aprecian múltiples nódulos pulmonares de alto incremento metabólico, sugestivos de malignidad (Figura 2) . Se decide iniciar tratamiento con quimioterapia sistémica (lenvatinib 20 mg/día).
Actualmente la paciente presenta una respuesta parcial al tratamiento.
Discusión
El carcinoma de tiroides es la neoplasia endocrina más frecuente. Lo más habitual es que se trate de tumores bien diferenciados y con buena respuesta a tratamiento. El carcinoma anaplásico es raro, pero muy agresivo y con pobre pronóstico[3].
Existen algunos factores etiológicos asociados específicamente tales el antecedente de bocio, tanto propio como familiar, pero la mayoría de casos de carcinomas anaplásicos aparecen en nódulos o tumores tiroideos bien diferenciados preexistentes, generalmente foliculares, lo que representaría un proceso de desdiferenciación, caracterizado por la pérdida de cualidades específicas de estas células foliculares, como la expresión de tiroglobulina y la captación de yodo[4],[5].
Clínicamente suele presentarse como una gran masa palpable de rápido crecimiento que causa síntomas compresivos tales como disfonía, disfagia, disnea y, en casos avanzados, síndrome de la vena cava superior y síndrome de Horner[2]. Las metástasis a distancia están asociadas a mal pronóstico y en esos casos lo más adecuado es iniciar terapia sistémica[6].
Histológicamente, puede seguir un patrón de células gigantes, fusiformes o escamosas.
El diagnóstico definitivo generalmente se logra mediante biopsia por aspiración con aguja fina.
La resección quirúrgica es inusual debido a la alta capacidad de invasión de la enfermedad y lo avanzado de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Además por este tipo de tumores no responden al tratamiento convencional con yodo radiactivo[7].
De acuerdo con las pautas más recientes de la American Thyroid Association (ATA), la combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia permite lograr mayores resultados. Como tratamiento adyuvante, también se utilizan radioterapia y quimioterapia, usando fármacos citotóxicos, como la combinación de paclitaxel y carboplatino, o docetaxel y doxorrubicina.
Recientemente, se están explorando cursos de tratamiento que utilizan agentes de dianas múltiples, y los ensayos clínicos han mostrado resultados muy prometedores, como las tasas de supervivencia general, la supervivencia sin progresión y la reducción del tumor[8],[9].