Síndrome de Cocoon abdominal diagnosticado gracias a endometriosis umbilical

Resumen

Introducción. La peritonitis encapsulante esclerosante idiopática o síndrome de Cocoon abdominal es una entidad rara, caracterizada por la envoltura parcial o total del intestino delgado por una membrana fibrosa, presentando una etiología desconocida.

Caso clínico. Mujer sin antecedentes médicos ni quirúrgicos previos, acude a urgencias por dolor abdominal, distensión, estreñimiento, náuseas y vómitos. En la exploración se evidencia un abdomen distendido, doloroso y se palpa una tumoración umbilical irreductible de más de 10 cm. Con el diagnóstico de hernia umbilical incarcerada se realiza un tratamiento quirúrgico urgente. Intraoperatoriamente, se observó una membrana fibrosa que había cubierto completamente el intestino delgado y las asas estaban adheridas entre sí en forma de acordeón. Se realizó una adhesiolisis y escisión de la membrana.

Discusión. El síndrome de Cocoon abdominal es una causa poco común de obstrucción del intestino delgado, que generalmente se diagnostica incidentalmente durante la cirugía por otro motivo. El cuadro clínico (obstrucción intestinal en una paciente de sexo femenino, relativamente joven, con antecedentes de dolor abdominal crónico y episodios previos similares y sin una causa evidente) y el CT (donde pueden observarse asas intestinales adheridas y concentradas en el centro o una parte del abdomen) son importantes en el diagnóstico preoperatorio y para evitar las terribles complicaciones de esta entidad. El tratamiento quirúrgico es el gold standard.

Conclusiones. Es importante tener una alta sospecha clínica preoperatoria de esta enfermedad, así como conocer las claves clínicas y radiológicas, para poder realizar un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado de esta situación excepcional.

Palabras clave: esclerosante, peritonitis, idiopática, síndrome de Coccon, endometriosis.

Abstract

Introduction. Idiopathic sclerosing encapsulating peritonitis or abdominal Cocoon syndrome is a rare entity, characterized by the partial or total enveloping of the small intestine by a fibrous membrane, presenting an unknown etiology.

Clinical Case. Woman with no previous medical or surgical history went to the emergency room due to abdominal pain, bloating, constipation, nausea and vomiting. The examination revealed a painful distended abdomen, and an irreducible umbilical mass of more than 10 cm, was palpable. With the diagnosis of incarcerated umbilical hernia, urgent surgical treatment was carried out. Intraoperatively, a fibrous membrane that had completely covered the small intestine was observed, and the bowel loops were adhered to each other, looking like an accordion. Adhesiolysis and excision of the membrane was performed.

Discussion. Abdominal Cocoon syndrome is a rare cause of small bowel obstruction, usually diagnosed incidentally during surgery for other reasons. The clinical picture (intestinal obstruction in a relatively young female patient, with a history of chronic abdominal pain and similar previous episodes, without an identified reason) and CT (adhered intestinal loops, concentrated in the center or a side of the abdomen), are important in the preoperative diagnosis and to avoid the terrible complications of this entity. Surgical treatment is the gold standard.

Conclusions. It is important to have a high preoperative clinical suspicion of this disease, as well as to know the clinical and radiological keys, in order to be able to make an early diagnosis and adequate treatment of this exceptional situation.

Keywords: sclerosing, peritonitis, idiopathic, Coccon syndrome, endometriosis.