INTRODUCCIÓN
La peritonitis encapsulante esclerosante idiopática o síndrome de Cocoon abdominal es una deformidad anatómica rara caracterizada por el encapsulado parcial o completo del intestino delgado por una membrana fibrocolagenosa o "capullo" acompañado de extensas adherencias intrínsecas1. Se han descrito menos de 200 casos a nivel mundial. Se identifica generalmente en mujeres jóvenes2. La etiología es desconocida y se ha relacionado con la liberación intraperitoneal de material similar a fibrina por las citoquinas fibrogénicas1.
Presentamos un caso de síndrome de Cocoon abdominal diagnosticado gracias a la presencia de un nódulo de endometriosis umbilical, (que también es una entidad muy rara, con una incidencia del 0,5–1%3 de los pacientes con endometriosis ectópica) y describimos sus características clínicas, radiológicas e histológicas.
Caso Clínico
Presentamos el caso de una mujer de 37 años sin antecedentes personales de interés ni cirugías previas, que acude a urgencias por dolor abdominal de tipo cólico de meses de evolución, en el hemiabdomen derecho y en la región umbilical, asociado a tumoración a dicho nivel, con empeoramiento en los últimos dos días. Presenta náuseas, distensión abdominal y pérdida de peso asociadas. Refería haber presentado episodios similares leves en el último año que respondieron a tratamiento conservador, sin necesidad de hospitalización.
En la exploración física se observa el abdomen ligeramente distendido, doloroso y sin evidenciar ruidos intestinales. Así mismo, se palpa una tumoración irreductible a nivel umbilical, de más de 10 cm.
Con el diagnóstico de hernia umbilical incarcerada se decide realizar un tratamiento quirúrgico urgente. En la cirugía se evidencia una importante reacción inflamatoria de todo el intestino delgado englobado por una gruesa coraza fibrótica y desplazado al hemiabdomen derecho del paciente, así como múltiples adherencias densas interasas, con algunas asas de intestino delgado dilatadas, comprometidas para producir una obstrucción intestinal (Figura 1A). Se realiza exéresis de la membrana, adhesiolisis de las asas de intestino delgado afectadas (sin precisarse resección intestinal) y extirpación del nódulo umbilical. Revisado posteriormente el CT abdominopélvico realizado previamente meses atrás por el dolor abdominal que la paciente presentaba, se mostraba un conglomerado de asas de intestino delgado dilatadas en el hemiabdomen derecho, englobadas por una membrana y con un engrosamiento parietal de algunas de ellas. (Figura 1B).
Figura 1
Figura 1. A) Imagen intraoperatoria. Se evidencia una coraza fibrótica blanca-nacarada que envuelve todo el intestino delgado e importantes adherencias interasas (visualizándose la forma de “cocoon” o “capullo”). B) Vista axial y coronal del CT abdominopélvico. Conglomerado de asas de intestino delgado dilatadas y encapsuladas dentro de la membrana fibrocolagenosa, en el hemiabdomen derecho.
La histopatología de la membrana describió tejido fibrocolágeno con infiltrado inflamatorio mixto y tejido endometriósico en el nódulo umbilical.
El postoperatorio transcurrió con normalidad y la paciente fue dada de alta al quinto día postoperatorio.
Discusión
La peritonitis esclerosante primaria fue descrita por primera vez en 1908 por Owtschinnikow y definida en 1978 por Foo et al.2. El diagnóstico preoperatorio de los pacientes con peritonitis encapsulante esclerosante idiopática o síndrome de Cocoon abdominal es un verdadero desafío y en la mayoría de los casos suele retrasarse, diagnosticándose incidentalmente durante la cirugía abdominal por otras causas1,2. Cursa con dolor abdominal crónico y signos clínicos inespecíficos como distensión abdominal, pérdida de peso y náuseas y vómitos4 (en nuestro paciente estos síntomas se atribuyeron a una hernia umbilical que resultó ser un endometrioma, cuando la verdadera etiología de este cuadro era la peritonitis esclerosante primaria diagnosticada incidentalmente en la cirugía). Si no es diagnosticada precozmente, puede evolucionar a complicaciones graves como obstrucción intestinal, malnutrición grave, sangrado, perforación, sepsis e incluso la muerte4,5. Según Yip y Lee, hay cuatro características clínicas principales que permiten un diagnóstico preoperatorio temprano2: 1. La primera característica es una obstrucción intestinal en una paciente de sexo femenino, relativamente joven y sin una causa evidente. 2. La presencia de antecedentes de episodios similares, con mejoría espontánea de los síntomas. 3. Un cuadro clínico con síntomas sugestivos de obstrucción intestinal, pero con ausencia de los síntomas típicos como la distensión. 4. La presencia de una masa abdominal blanda inespecífica.
La mejor prueba para el diagnóstico es el CT abdominal donde puede observarse un engrosamiento de la pared intestinal o peritoneal, asas intestinales adheridas y concentradas en el centro o una parte del abdomen, sacos formados por membranas fibrosas en forma de acordeón, o signos de obstrucción intestinal.
6El CT se puede combinar con un tránsito baritado, que revela el tránsito retardado del medio de contraste y la aglutinación central del intestino. Esto es descrito como el signo de la coliflor o un patrón en acordeón6,7.
En cuanto al tratamiento, aunque el manejo conservador con inmunosupresores y fármacos esteroideos está escrito, la cirugía es el tratamiento gold standard8. Ésta implica la adhesiolisis del intestino delgado y la extirpación parcial o completa de la membrana8,9. Debe evitarse en la medida de lo posible un abordaje quirúrgico agresivo; la resección del intestino sólo es necesaria cuando éste no es viable9. Los hallazgos histopatológicos revelan fibrosis peritoneal intensa con inflamación crónica inespecífica9.
CONCLUSIONES
La PEI o síndrome de Cocoon abdominal es una enfermedad muy rara y de causa desconocida que se caracteriza por el encapsulado de los intestinos por una membrana fibrocolágena o “capullo” acompañado de extensas adherencias intrínsecas.
Nuestro caso pone de relieve el dilema preoperatorio, y damos las claves para un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, de esta situación excepcional.