Introducción
A pesar de los avances de métodos diagnósticos en el área de Oncología, existen aún situaciones médicas especiales que obligan a ejecutar tratamientos radicales sin conocer con claridad el origen de la enfermedad subyacente[1]. Un paradigma de estos casos, es la presentación de metástasis como manifestación de tumores primarios desconocidos. En este contexto se destacan las metástasis ganglionares de carcinomas de piel y mucosas[2]-[3].
El cáncer de piel no melanoma representa la neoplasia maligna más frecuente, y el carcinoma escamoso es la variante más agresiva y con mayor potencial de metástasis[4]. Se trata de un tumor maligno que se origina de los queratinocitos epiteliales por lo que no sólo afecta la piel sino que puede comprometer mucosas (oral, genital, anorectal, etc). Se estima que el riesgo de diseminación a distancia se acerca al 1,9%, y puede incrementarse hasta en un 40% de acuerdo a diferentes factores de riesgo, como la ubicación topográfica, la profundidad de invasión, la afectación linfovascular o perineural y el subtipo histológico. La diseminación a distancia suele involucrar primariamente los ganglios linfáticos regionales, constituyendo un importante factor pronóstico. Sin embargo, en raras ocasiones el compromiso ganglionar parece preceder a la presentación clínica del tumor primario[5].
El algoritmo diagnóstico y terapéutico en casos de metástasis ganglionares cervicales o axilares sin primario conocido integra la práctica habitual del especialista, sin embargo el manejo de la presentación ganglionar inguinal es menos frecuente[6].
El objetivo del trabajo fue describir un caso de linfadenectomía inguinal por metástasis de carcinoma escamoso de origen primario desconocido.
La presentación del informe fue aprobada por el Departamento de Bioética de la Institución en base a los principios éticos de la declaración de Helsinki. A su vez, se realizó una revisión bibliográfica en PubMed de los últimos 10 años con los encabezado de búsqueda: "Carcinoma of unknown primary" y "inguinal lymph node", utilizando como conector el operador booleano "AND".
Caso Clínico
Hombre de 84 años con antecedentes de tabaquismo e hiperplasia prostática benigna, concurrió al consultorio de oncología quirúrgica por tumoración inguinal izquierda de crecimiento progresivo de seis meses de evolución, sin otra sintomatología asociada. En el examen físico se distinguía una tumoración dura pétrea de 6 cm, ulcerada, dolorosa y adherida a planos profundos (Figura 1).
Los marcadores tumorales plasmáticos -alfa fetoproteína, antígeno carbohidratado 19.9 y el antígeno carcinoembrionario-, resultaron negativos. Los estudios por imágenes, ecografía y tomografía, demostraron una formación sólida de aspecto ganglionar de 69x52mm que comprimía el cayado de la vena safena interna, con adenomegalias en relación a vasos ilíacos externos homolaterales, la mayor de 17 mm en diámetro antero-posterior (Figura 2).
Figura 2
Tomografía computada. Corte axial (izquierdo) y corte coronal (derecha). Obsérvese tumoración inguinal izquierda sin plano definido de clivaje con estructuras vasculares adyacentes.
Paralelamente se realizó una punción con aguja fina. Esta informó, "células epiteliales neoplásicas con hipercromía y moderado citoplasma eosinófilo bien delimitados compatible carcinoma epidermoide"(Figura 3).
Se realizó evaluación multidisciplinaria con dermatología, urología y coloproctología, sin poder comprobar tumor primario. El estudio videocolonoscopio reveló como único dato objetivo la presencia de un pólipo solitario en recto, cuyo informe histopatológico post resección reveló una displasia de bajo grado.
La interpretación diagnóstica fue de metástasis inguinal de carcinoma escamoso con tumor primario desconocido. Previo consentimiento informado, se procedió a realizar la resección del tumor inguinal con linfadenectomía ganglionar regional y reconstrucción de defecto de partes blandas con un colgajo miocutáneo vertical de músculo recto del abdomen (Figuras 4-6).
Figura 5
Linfadenectomía inguinal izquierda completa (izquierda). Pieza quirúrgica ex–vivo (derecha).
Figura 6
Reconstrucción de defecto inguinal con colgajo miocutáneo vertical de músculo recto del abdomen.
El informe patológico diferido informó: "carcinoma escamoso pobremente diferenciado (G3) con sectores basaloides y márgenes de resección libres; metástasis ganglionar de carcinoma escamoso (1/11); margen arterial libre de lesión; margen de vena safena interna con infiltración neoplásica" (Figura 7).
El paciente recibió tratamiento con radioterapia adyuvante, encontrándose libre de enfermedad a 6 meses de seguimiento, sin objetivar el sitio de tumor primario hasta el momento.
En cuanto a la revisión de la literatura médica en la base de datos Medline, se encontraron 32 publicaciones de metástasis linfática de primario desconocido en los últimos 10 años, de los cuales sólo 10 artículos correspondían a carcinomas escamosos. La totalidad de casos informados en estos últimos fue de 49 pacientes con discrepancias en el manejo terapéutico como expone la Tabla 1.
Discusión
El caso presentado contribuye a la baja experiencia publicada sobre carcinoma escamoso de origen primario desconocido de la región inguinal.
Las metástasis inguinales de carcinomas escamosos representan un grupo heterogéneo que pueden originarse a partir de la región anogenital o de territorios cutáneos de la zona perineal, miembros inferiores o parte baja del tronco. Su frecuencia oscila del 1 al 5%. Es fundamental para su diagnóstico un examen clínico exhaustivo asociado al complemento imagenológico (TC o PET-TC)[16]. En el caso presentado se empleó la tomografía computada como estudio de imagen. Por otro lado, la inmunohistoquímica ha cobrado vital importancia para ayudar a detectar la ubicación de la lesión primaria[17]. Gunia y colaboradores publicaron que la marcación de CDX2 con anticuerpos permitiría ubicar la lesión primaria a nivel anal, por sobre el origen peneano o vulvar[18]. En el caso expuesto no hubo disponibilidad de este recurso para estimar el origen.
En cuanto al tratamiento, este está orientado al control locoregional de la enfermedad; sin embargo el rol de la cirugía y la quimiorradiación es controvertido según la bibliografía. El manejo terapeútico no se encuentra completamente desarrollado como sucede en el carcinoma de origen desconocido cervical.
Los grupos de Guarischi y Pavlidis recomiendan el manejo quirúrgico asociado o no a radioterapia[17],[19]. Kelly y colaboradores sostienen que la radiación terapéutica regional es siempre necesaria porque debe entenderse a esta patología como una enfermedad localmente avanzada[20]. La revisión bibliográfica de los últimos 10 años, reflejada en la Tabla 1, demuestra que la elección del tratamiento continúa dependiendo del grupo profesional tratante. La cirugía debe ser la conducta apropiada siempre que el estado clínico del paciente lo permita, asociado con radioterapia adyuvante. A pesar de los tratamientos propuestos la supervivencia a 5 años es baja: 65% para metástasis de origen desconocido y de 26-49% para metástasis de origen cutáneo[5],[21],[22].
Tabla 1
Número de casos de carcinoma escamoso inguinal de origen primario desconocido de los últimos 10 años según Medline. (QTRT: quimioradioterapia; N/E: no especifica)
Finalmente, el manejo diagnóstico y terapeútico de las metástasis inguinales de origen primario desconocido es un desafío que se debe enfrentar con todas las herramientas disponibles y de forma multidisciplinaria.