Introducción
El síndrome de Boerhaave, es una perforación espontánea del esófago que resulta de un aumento repentino de la presión intraesofágica combinada con presión intratorácica negativa (p.ej.: vómitos). Es una entidad rara, con una incidencia de 3,1 por 1.000.000 por año[1]. De entre las perforaciones esofágicas, las perforaciones espontáneas representan el 15%[2]. Se asocia con una alta morbilidad y mortalidad y es fatal en ausencia de tratamiento. La naturaleza inespecífica de los síntomas puede contribuir a un retraso en el diagnóstico y un mal pronóstico[3].
Caso Clínico
Varón de 57 años que acude a urgencias por dolor súbito a nivel epigástrico, irradiado a escápula izquierda, de 16 horas de evolución, tras vómitos postprandiales. Hemodinámicamente estable con tendencia a la taquicardia e hipotensión. Analíticamente destacan leucocitosis con desviación a la izquierda y elevación de proteína C reactiva. Se realiza TC (Figura 1), donde se evidencia neumomediastino (N), derrame pleural bilateral (DP) y una hernia hiatal (HH) con burbujas de gas en pared esofágica y unión gastroesofágica, sugiriendo perforación a dicho nivel. Se decide intervención quirúrgica urgente.
Figura 1
Imagen de tomografía computarizada (TC), donde se aprecia derrame pleural derecho (DP), neumomediastino (N) bilateral y hernia de hiato complicada (HH).
Intraoperatoriamente se objetiva perforación de unos 10 cm de esófago distal y fundus gástrico, y laceraciones en mucosa esofagogástrica que, junto a los antecedentes, sugieren rotura espontánea de esófago o síndrome de Boerhaave (Figura 2). Se realiza esofaguectomía transhiatal con anastomosis esofagogástrica cervical vía laparotomía media. Tras 30 días de estancia en UCI y 14 en planta, el paciente es dado de alta.
Discusión
El síndrome de Boerhaave es un desafío diagnóstico y terapéutico debido a la rareza de la afección y la variabilidad en la presentación. La ruptura espontánea del esófago puede ser causada por esfuerzo o vómitos y, con mucha menos frecuencia, parto, convulsiones, tos, o levantamiento de pesas[4].
El síndrome de Boerhaave puede ocurrir en pacientes con un esófago normal. Sin embargo, un subconjunto de pacientes con síndrome de Boerhaave tiene una neoplasia maligna esofágica subyacente, hernia de hiato, esofagitis eosinofílica, úlceras pépticas o metaplasia de Barrett. La perforación esofágica suele afectar la cara posterolateral izquierda del esófago distal. La rotura del esófago da como resultado la contaminación de la cavidad mediastínica con contenido gástrico e inflamación y, posteriormente, infección bacteriana y necrosis mediastínica. Se han descrito casos raros de taponamiento cardíaco y derrames pericárdicos infectados debido al síndrome de Boerhaave[5].
El diagnóstico de síndrome de Boerhaave debe sospecharse en pacientes con dolor severo en el pecho, el cuello o la parte superior del abdomen después de un episodio de arcadas y vómitos intensos u otras causas de aumento de la presión intratorácica, y la presencia de enfisema subcutáneo (crepitación) en el examen físico. Si bien la radiografía de tórax y cuello puede respaldar la sospecha, el diagnóstico se establece mediante tomografía computerizada con/sin contraste oral[6]. Un retraso de más de 24 horas en el diagnóstico y tratamiento de una perforación esofágica se asocia con una tasa de mortalidad más alta en comparación con un diagnóstico temprano y el inicio del tratamiento.
El tratamiento depende de la gravedad de la perforación y del tiempo transcurrido entre la perforación y su diagnóstico. Las opciones de manejo incluyen manejo médico, terapia endoscópica y cirugía, pudiendo realizar reparación primaria, resección local o incluso, esofaguectomía[7]. La esofagectomía debe realizarse cuando el paciente presenta una neoplasia maligna, daño esofágico extenso que impide la reparación o enfermedad esofágica benigna en etapa terminal[8].