Tumor fibrohistiocítico plexiforme. Serie de dos casos.

Resumen

El tumor fibrohistiocítico plexiforme (TFHP) es una neoplasia mesenquimatosa rara de malignidad intermedia, informada por primera vez por Enzinger y Zhang en 1988. Tiene predilección por niños y adultos jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad. Suele afectar a extremidades superiores y se presenta como una masa indolora de crecimiento lento. Tiene una alta tasa de recurrencia local y la aparición de metástasis es excepcional. Histológicamente, se caracteriza por una masa dérmica o subcutánea mal demarcada con crecimiento plexiforme multinodular y citomorfología fibrohistiocítica. Se requiere una resección quirúrgica completa de la lesión, preferiblemente con márgenes amplios, para prevenir la recurrencia local. Es necesario un seguimiento a largo plazo para detectar cualquier metástasis nodal o pulmonar. Presentamos una serie de dos casos de TFHP que precisaron de ampliación de márgenes quirúrgicos.

Palabras clave: tumor fibrohistiocítico plexiforme, neoplasia mesenquimal, neoplasia de tejidos blandos.

Abstract

Plexiform fibrohistiocytic tumor is a rare mesenchymal neoplasm of intermediate malignancy, first reported by Enzinger and Zhang in 1988. It has a predilection for children and young adults, but it can occur at any age. It usually affects the upper extremities and presents as a slow-growing painless mass. It has a high rate of local recurrence and the appearance of metastasis is exceptional. Histologically, it is characterized by a poorly demarcated dermal or subcutaneous mass with multinodular plexiform growth and fibrohistiocytic cytomorphology. Complete surgical resection of the lesion, preferably with wider margins, is required to prevent local recurrence. Long-term follow-up is necessary to detect any nodal or lung metastases. We present a series of two cases of TFHP that required widening of the surgical margins.

Key words: plexiform fibrohistiocytic tumor, mesenchymal neoplasia, soft tissue neoplasm.