Introducción
El TFHP se describió por primera vez en 1988, y hasta la fecha se han informado más de cien casos en la bibliografía patológica y quirúrgica. El PFHT es una neoplasia dérmica y subcutánea que rara vez metastatiza[1].
Se clasificó como un tumor de tejidos blandos con potencial maligno intermedio en la última clasificación de la OMS de tumores de tejidos blandos.2 El TFHP crece lentamente y suele ser asintomático, manifestándose como un nódulo de tejido blando o placa indurada en el tejido adiposo subcutáneo. El sitio de aparición más común es la extremidad superior. Metastatiza con muy poca frecuencia a los ganglios linfáticos y al pulmón[1].
El TFHP se presenta como una masa de crecimiento lento que se sitúa a nivel subepidérmico. La piel que lo recubre está ligeramente elevada y, a veces, muestra una depresión central[2].
Macroscópicamente, las lesiones ocupan la porción inferior de la dermis con o sin extensión a la subcutis. Se ha descrito un caso de una lesión de 6 cm adherida firmemente a la aponeurosis muscular de la pared abdominal[3].
En la mayoría de los casos, el tamaño oscila entre 1 y 3 cm de diámetro mayor, siendo la lesión más grande registrada de 8,5 cm[4]. En todos los casos descritos, el tumor primario es un nódulo solitario[5]. No obstante, en algunos casos de recidiva, se han encontrado múltiples lesiones en la misma región anatómica[6].
Histológicamente, el TFHP se caracteriza por múltiples nódulos pequeños, o más bien fascículos alargados, que se disponen de forma característica en un patrón plexiforme. Se observan tres tipos distintos de células en cantidades variables: células fusiformes similares a fibroblastos, células mononucleares similares a histiocitos y células gigantes similares a osteoclastos. Se han reconocido y están bien documentados tres patrones histológicos principales: un subtipo fibrohistiocítico compuesto por grupos de células mononucleares similares a histiocitos y células gigantes multinucleadas en una disposición plexiforme; un subtipo fibroblástico compuesto principalmente por grupos alargados y fascículos cortos de células fusiformes similares a fibroblastos y un subtipo mixto compuesto por ambos patrones en proporciones iguales. La atipia celular y el pleomorfismo rara vez se observan y los recuentos mitóticos son bajos[7].
Caso Clínico
Paciente mujer de 23 años sin antecedentes de interés que consulta por tumoración en brazo izquierdo de 1 cm de diámetro aproximadamente. Se trata de una lesión de 1 año de evolución que no le ocasiona sintomatología.
A la exploración física se constata una tumoración indurada, no adherida a planos profundos y sin signos de sobreinfección. Con diagnóstico de sospecha de fibroma, se realiza escisión de la lesión bajo anestesia local.
El estudio histopatológico informó de que muchas de las características observadas pueden encontrarse en el tumor fibrohistiocítico plexiforme. La lesión presentaba infiltración del subcutis y afectación del margen profundo por lo que se recomendó ampliación conservadora del margen quirúrgico profundo.
Figura 1
A poco aumento se observa un nódulo de localización dérmica con componente subdérmico de coloración basófila y bordes no bien definidos
Figura 2
Patrón arquitectural fasciculado, ocasionalmente estoriforme. Los límites de la lesión son difusos.
Figura 3
Patrón arquitectural fasciculado, ocasionalmente estoriforme. Los límites de la lesión son difusos.
Se realizó ampliación quirúrgica de los márgenes, siendo el resultado histopatológico negativo para infiltración.
El segundo caso se trata de un varón de 19 años sin antecedentes de interés que consulta por tumoración sólida en escápula izquierda de dos años de evolución. A la exploración presenta una lesión indurada de 2 cm de diámetro, no adherida. Se realiza escisión de la misma, con sospecha de quiste sebáceo. El estudio histopatológico informó de tumor fibrohistiocítico plexiforme (TFHP), fragmentado y con afectación de los márgenes quirúrgicos. Dados los hallazgos, se decide ampliación quirúrgica de los márgenes, que fueron negativos.
Figura 6
Biopsia de piel en la que se observa una lesión basófila en dermis media e hipodermis, de bordes mal definidos, que no destruye anejos y desplaza el tejido adiposo subcutáneo.
Figura 7
A mayor aumento se observa proliferación en patrón fasciculado con áreas estoriformes y límite superior de aspecto moderadamente infiltrativo.
Discusión
El tumor fibrohistiocítico plexiforme se considera un tumor maligno intermedio de tejidos blandos superficiales que afecta a niños y adultos jóvenes. Si bien es una entidad muy poco frecuente, puede presentar un comportamiento agresivo. De ahí la importancia de considerarlo en el diagnóstico diferencial ante lesiones de estas características.
El tratamiento para el TFHP es la resección quirúrgica completa. Aunque el TFHP tiene un potencial maligno de bajo grado, la tasa de recurrencia local es alta, entre el 35 y el 40%, lo que refleja su naturaleza infiltrativa y la dificultad de obtener una resección completa[7].
La idoneidad de los márgenes quirúrgicos debe informarse con gran precisión y el potencial oncológico de la lesión debe documentarse como comentario en el informe final. La naturaleza infiltrativa del tumor también plantea desafíos en el diagnóstico de PFHT residual o recurrente después de la resección del tumor, ya que tanto el tumor como los cambios posoperatorios parecen infiltrantes en la resonancia magnética. Algunos autores han utilizado radioterapia adyuvante. Estudios anteriores no han distinguido entre tasas de PFHT residual versus recurrente[9].
Es necesario un seguimiento a largo plazo para detectar cualquier recidiva local, así como metástasis ganglionares y pulmonares. Aunque las metástasis del TFHP son poco frecuentes, con una baja incidencia de metástasis ganglionares y pulmonares, se ha informado que las metástasis pulmonares ocurren tanto en el diagnóstico inicial como hasta dos años después de la cirugía inicial[9].
En resumen, el PFHT a menudo se manifiesta con una morfología infiltrativa no similar a una masa, similar a una placa, en las imágenes, lo que refleja el patrón de crecimiento típico de este tumor en los tejidos subcutáneos. Como resultado de tal crecimiento y el hecho de que la MRI solo demuestra infiltración macroscópica, el PFHT residual suele estar presente después de la resección quirúrgica inicial[2]. El radiólogo debe mantener un alto índice de sospecha de PFHT residual en la RM posoperatoria, ya que los hallazgos de tumor residual pueden ser indistinguibles de los de cambios posoperatorios, un punto que debe hacerse explícito en el informe de imágenes.