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Datos de la publicación
Enfermedad de Castleman unicéntrica.A propósito de un caso.
Unicentric Castleman disease. A case report and literature review.
Resumen
La enfermedad de Castleman fue descrita por primera vez en 1956 y se trata de un grupo de desórdenes linfoproliferativos que comparten un patrón histológico.
La enfermedad se divide principalmente en unicéntrica o multicéntrica. La multicéntrica afecta a múltiples regiones ganglionares, está frecuentemente relacionada con el VHH-8 en pacientes inmunodeficientes, aunque puede ser idiopática. Estos pacientes generalmente presentan síntomas sistémicos.
La enfermedad de Castleman unicéntrica afecta a una única región ganglionar y generalmente es asintomática. Es más frecuente en pacientes jóvenes y de sexo femenino. En caso de presentar síntomas, suelen estar relacionados con el efecto masa que provocan los ganglios afectos. Si la enfermedad es resecable, la extirpación completa es curativa en la mayoría de los pacientes. En los casos irresecables, se pueden utilizar otras terapias, tanto sistémicas, basadas en inmunosupresores, como locales, destacando la embolización y la radioterapia.
Presentamos el caso de una paciente mujer de 24 años estudiada por dolor en miembro superior izquierdo. Las pruebas complementarias pusieron de manifiesto un conglomerado adenopático retropectoral sin afectación a otros niveles. El estudio anatomopatológico tras la resección quirúrgica mostró hallazgos compatibles con una enfermedad de Castleman.
Palabras clave: enfermedad de Castleman unicéntrica.
Abstract
Castleman disease was first described in 1956 and is a group of lymphoproliferative disorders that have a common histological pattern.
The disease is mainly divided into unicentric or multicentric. Multicentric affects multiple nodal regions. It is frequently associated with HHV-8 in immunodeficient patients, however it can be idiopathic. These patients usually have systemic symptoms.
Unicentric Castleman disease affects a single ganglionic region and is usually asymptomatic. It is more common in young, female patients. If symptoms are present, they are usually related to the mass effect caused by the affected nodes. If the disease is resectable, complete removal is curative in most patients. In unresectable cases, other therapies can be used, both systemic, based on immunosuppressants, and local, especially embolization and radiotherapy.
We present the case of a 24-year-old female patient studied for pain in her left upper extremity. Complementary tests showed a retropectoral adenopathic conglomerate with no affectation at other levels. The anatomopathological study after surgical resection showed findings compatible with Castleman disease.
Keywords:unicentric Castleman disease.