Introducción
Los linfangiomas o higromas quísticos son malformaciones benignas del sistema linfático. Se deben a fallos en el desarrollo de los vasos linfáticos que impide la comunicación normal entre ellos produciéndose una dilatación progresiva hasta constituir formaciones quísticas1. Hasta un 90% de los casos se diagnostican antes de los dos años de vida2. La gran mayoría se localizan en el cuello (75%) y la axila (20%), siendo más raras otras localizaciones como el mediastino (5%), retroperitoneo (3%), páncreas, hígado o región inguinal (2%)[1],[3]. Presentamos un caso de linfangioma quístico muy infrecuente tanto por la localización como por la edad de presentación.
Caso Clínico
Se trata de una mujer de 50 años, sin antecedentes personales de interés, que acude por dolor en región inguinal derecha de varios meses de evolución. A la exploración presenta una masa de consistencia blanda y móvil en región inguinal derecha no reducible y que tampoco protruye con maniobras de Valsalva. Se solicita ecografía abdominal en la que se observan una formación ovalada, de naturaleza quística, con septos en su interior y unas dimensiones de 1,9 x 2,9 x 6,8 cm en los planos craneocaudal, transversal y anteroposterior localizada en el interior del canal inguinal derecho. Con el uso de doppler no se observa flujo en el interior de la lesión, aunque sí en la periferia de la misma (Figura 1). Tras el acceso al canal inguinal derecho por vía anterior se observa una lesión quística, multiloculada y fuertemente adherida al ligamento redondo y suelo del canal inguinal (Figura 2). Debido a la importante fibrosis en la cara posterior es necesario resecar fibras del músculo transverso para una correcta exégesis. Se repara la debilidad de la pared posterior del canal inguinal con puntos sueltos de Vicryl 0 y se coloca malla de polipropileno con puntos de Vicryl 2/0. La intervención se realizó en régimen de CMA sin complicaciones.
Figura 1
1A: Ecografía doopler. Se observa lesión en canal inguinal derecho con septos en su interior y ausencia de vascularización intralesional. 1B: Ecografía. Corte trasversal donde observa el carácter poliquístico de la lesión.
Figura 2
Lesión poliquística en el interior del canal inguinal. La flecha marca la aponeurosis del oblicuo externo abierta para acceder al canal por vía anterior.
Macroscópicamente la lesión se compone de un tejido irregular de consistencia blanda de 5 x 1 x 2 cm. A la sección muestra cavidades de aspecto quístico. Desde el punto de vista microscópico se observan vasos linfáticos dilatados con paredes hipertróficas con células endoteliales expresan WT-1 y podoplanina. Siendo esta última una proteína específica del endotelio de los vasos linfático[4]. Todo ello es compatible con el diagnóstico de linfangioma quístico.
Discusión
El linfangioma quístico fue descrito por primera vez por Redenbacher en el año 18285. La mayoría son lesiones congénitas debidas a defectos durante la embriogénesis. Estos suelen asociarse con defectos cromosómicos, principalmente aneuploidías hasta en un 45-60% (el síndrome de Turner y el síndrome de Down son las más frecuentes) y con malformaciones en otros órganos (las más frecuentes con las cardiacas)[5]. En adultos, se ha relacionado con procesos infecciosos y traumáticos, aunque la etiología actualmente sigue siendo desconocida[6],[7]. Morfológicamente son formaciones constituidas por quistes en "racimo de uvas", de número y tamaños variables. Pueden estar comunicados entre sí o constituir quistes independientes. Pueden clasificarse en microquísticos cuando los quistes son menores de 2cm o macroquísticos si son mayores[5].
La presentación clínica de los linfangiomas es variable, siendo hasta un 88% de los mismo asintomáticos6. La aparición de los síntomas se relaciones con el aumento progreso del tamaño y la compresión de estructuras vecinas, como sucede en nuestro caso. Pueden aparecer síntomas agudos relacionados con complicaciones como la rotura, hemorragia o torsión. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen[2],[6],[7]. El gold estándar es la ecografía donde se observan formaciones quísticas hipoecoicas con septos de grosor variable y de contenido anecoico. El uso del Doppler ayuda a confirmar la naturaleza quística de la lesión, la existencia de tabiques y la ausencia de vascularización dentro de la lesión. La tomografía es más útil para determinar el tamaño, extensión y la relación con estructuras vecinas. La resonancia magnética muestra imágenes hipointensas en T1 e hiperintensas en T2; el uso de gadolinio ayuda a distinguir un linfangioma de los hemangiomas[8]. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico tras la exéresis del mismo. La PAAF debe evitarse por riesgo de inoculación séptica o hemorragia intraquística[6]. Histológicamente se clasifican en linfangiomas simples (de pared fina), quísticos (con revestimiento de colágeno y músculo liso) y cavernomatosis (con capas de tejido conectivo y fibroso)[3]. El diagnóstico diferencial del linfangioma quístico en la mujer debe realizarse con el quiste de Nuck y la hernia inguinal, principalmente. En los hombres se debe descartar además hidrocele, varicocele o quiste de epidídimo entre otros.
El tratamiento de elección es la cirugía. Se debe realizar exéresis completa de la lesión pues se han descrito hasta un 10-15% de recurrencias relacionadas con resecciones incompletas. Existen otros tratamientos como la fotocoagulación con láser de dióxido de carbono y de Nd-YAG (neodimio y trio aluminio garnet), la inyección de corticoides intralesionales o de sustancias esclerosantes (OK-432 o picibanil), el interferón-a, la radiación y la ciclofosfamida con resultados dispares.6 Existen estudios que confirman el OK-432 como una buena opción terapéutica cuando la cirugía no es posible, pues se obtienen resultados aceptables reduciendo riesgo de complicaciones en casos de difícil acceso quirúrgico[9].
En conclusión, el linfangioma quístico inguinal en la edad adulta es una patología extremadamente rara. Debe descartarse ante masas inguinales de crecimiento progresivo cuya exploración no concuerda con una hernia inguinal. La ecografía en la prueba inicial de elección. Se recomienda la cirugía con resección completa por el riesgo de recidiva.