Introducción
Los leiomiomas son tumoraciones benignas de músculo liso, cuya máxima incidencia se observa en mujeres de mediana edad. Se localizan principalmente a nivel uterino[1] aunque también se han descrito casos en retroperitoneo[2], donde apenas producen síntomas o en otras localizaciones donde hay musculatura lisa. Este hecho, retrasa el diagnóstico y provoca que cuando los detectemos presenten un gran tamaño. Además, se recomienda un seguimiento periódico de los pacientes dado que en algunos casos pueden recidivar o transformarse en un sarcomas. Los tumores fibroides extrauterinos son infrecuentes y su diagnóstico es un desafío. La leiomiomatosis peritoneal difusa, la leiomiomatosis intravenosa, los leiomiomas con metástasis benigna, los leiomiomas retroperitoneales y los leiomiomas parasitarios son leiomiomas con patrones de crecimiento inusuales. Los sitios de origen infrecuentes incluyen la trompas de Falopio, cérvix, vulva, los ovarios, la vejiga urinaria y la uretra[3]. En presencia de patrones de crecimiento inusuales, un leiomioma uterino sincrónico o una histerectomía previa para la extirpación de un tumor uterino primario debe hacernos sospechar de un leiomioma extrauterino. Sin embargo, algunos de ellos pueden imitar lesiones malignas y llevar a errores de diagnóstico[4]. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa. En nuestro trabajo presentamos el caso de un leiomioma retroperitoneal, cuya localización asemejaba una tumoración ovárica.
Caso clínico
Presentamos a una mujer de 55 años de edad, ex fumadora con antecedentes personales de colitis ulcerosa (en tratamiento con inmunosupresores), hipotiroidismo autoinmune y litiasis biliar. Como antecedente quirúrgico destacar una cesárea. La paciente durante su seguimiento por colitis ulcerosa le solicitan una enteroRMN donde se evidencia: Neoformación y 9 x 5 x 4 ,5 centímetros en fosa ilíaca izquierda por delante de útero en relación con posible lesión de origen anexial. Útero aumentado de tamaño con miometrio paciente. Litiasis biliar. Ante estos hallazgos es valorada por servicio de ginecología quien solicita marcadores tumorales, encontrándose todos ellos dentro de parámetros normales. Ante dichos hallazgos se decide intervención quirúrgica programada por servicio de ginecología. La vía de abordaje ha sido un Pfannenstiel sobre cicatriz previa. Los hallazgos intraoperatorios son: útero y ovarios normales y bajo peritoneo, delante de útero en fosa anexial izquierda se identifica una neoformación redondeada por lo que avisan a nuestro servicio de cirugía general y del aparato digestivo para que procedan a su exéresis mediante desperitonización y ligadura del pedículo vascular con Ligasure®. La paciente es dada de alta al tercer día postoperatorio sin incidencias. Realiza revisiones tanto por servicio de ginecología y cirugía general al mes de la cirugía. El informe anatomopatológico de la pieza definitiva es leiomioma con áreas de degeneración hidrópica de 8x7x4 cm bien encapsulado. Ausencia de necrosis ni de invasión linfovascular. El fenotipo expresa positividad para vimentina, actina de músculo liso, desmina, caldesmona y receptores de progesterona. Es negativo para S-100 y CD34. El Ki67 es menor al 1%, por lo tanto su tasa de proliferación es muy baja.
Discusión
Los leiomiomas uterinos son los tumores mesenquimales ginecológicos más comunes[5] en mujeres en edad fértil[6]. La incidencia de esta patología a los 50 años de edad ronda el 70% para mujeres de raza blanca y más del 80% para mujeres de raza negra[1].Aunque el músculo liso del útero es el lugar de origen más común de estos tumores, debido a su origen en células de músculo liso pueden desarrollarse en cualquier lugar donde encontremos estas células[3]. Se ha descrito en la literatura una entidad poco conocida llamada leiomioma retroperitoneal, cuya incidencia es mayor en mujeres de edad media[7]-[13]. En esta patología la gran mayoría de las pacientes se encuentran asintomáticas, lo que se traduce en un mayor tiempo de evolución y de crecimiento. Debido a ello son detectadas incidentalmente en un examen de rutina o en una autopsia[14] y presentan un gran tamaño. En caso de producir sintomatología, lo más frecuente es dolor o pesadez abdominal y/o síntomas por compresión de estructuras adyacentes[3],[15].
Actualmente su etiopatogenia no está clara. Se sabe que hasta un 40% de los miomas retroperitoneales pueden estar asociados con un mioma uterino sincrónico o previamente operado[13]. Por otro lado, existen casos donde estas tumoraciones se han producido en mujeres con histerectomía[9],[10],[16], por lo que los leiomiomas retroperitoneales pueden no estar relacionados con los uterinos. En el año 2001, Stutterecker et al., enunciaron la posibilidad de que estas lesiones retroperitoneales pudieran tener su origen en restos embrionarios müllerianos o de conductos de Wolff[10].
Otra posible teoría es el origen parasitario. Esta teoría se basa en que, a la hora de extraer las piezas quirúrgicas, ya sea mediante miomectomía o histerectomía laparoscópica, éstas son fragmentadas con instrumental endoscópicos de tal manera que algunos de los pequeños fragmentos resultantes pueden permanecer en la cavidad abdominal de forma inadvertida. Éstos se adhieren a las estructuras circundantes, desarrollan una vascularización sanguínea y se convierten en miomas parásitos iatrogénicos[17]-[21]. Estos leiomiomas parásitos son una rara complicación tardía poco frecuente de este tipo de intervención quirúrgica[21], cuya incidencia oscila entre 0,2 y 1,25%[17],[22]. Los encontraremos sobre todo a nivel de la cavidad y la pared pélvica, del intestino delgado, del recto, del ciego, del muñón vaginal, del cérvix y a nivel del puerto laparoscópico[17],[21],[23].
Los leiomiomas retroperitoneales se suelen diagnosticar erróneamente como tumores malignos dada su inusual localización[2]. Cuando se sospecha malignidad, se debe evitar la morcelación[20],[24], por el aumento del riesgo de recurrencia así como de la tasa de mortalidad[25]. Cho et al., afirman que la ratio neutrófilos/linfocitos preoperatorio, el tamaño del tumor y el índice de masa corporal podrían ser útiles para diferenciar entre el sarcoma y el leiomioma de útero[26].
La resonancia magnética es la técnica más fiable para evaluar las masas retroperitoneales[21]. El diagnóstico diferencial entre los leiomiomas y los leiomiosarcomas basado en los hallazgos radiológicos es difícil[27],[28], por lo tanto, el diagnóstico definitivo de un leiomioma es anatomopatológico. La biopsia percutánea de la masa guiada por ecografía es útil para determinar su composición histológica antes de la operación[3].
El diagnóstico diferencial principal se realiza con el leiomiosarcoma. El diagnóstico del leiomioma retroperitoneal es controvertido debido al tamaño de la lesión, la sintomatología compresiva y los datos sugestivos de malignidad en base a la RMN. Todo ello sumado a las diferentes situaciones anatómicas en las que se podría encontrar (a nivel vaginal[29],[30], en la pared abdominal imitando un tumor maligno[31], en la trompa de Falopio[32]...).
Además, pueden existir diagnósticos diferenciales menos comunes que parezcan un leiomioma como lo describen Pitsidis et al. describen un tumor del estroma gastrointestinal ubicado en saco de Douglas que asemejaba un leiomioma[33].
El tratamiento consiste en la extirpación del mioma retroperitoneal mediante laparoscopia o laparotomía, si presenta una tumoración de gran tamaño. Si el mioma está cerca de otros órganos, se debe utilizar un enfoque multidisciplinario[21]. El abordaje abdominoinguinal de Karakousis es el único que garantiza la resección de los tumores retroperitoneales con extensión pélvica pues permite una exposición total desde la aorta abdominal hasta los vasos ileofemorales facilitando la disección y extirpación en bloque de la masa tumoral con control vascular y preservación del paquete vasculonervioso[34].
Como conclusión decir que los miomas extrauterinos son manifestaciones extremadamente raras de este tumor benigno siendo los leiomiomas retroperitoneales un subtipo de estos. Es importante tener en cuenta la posibilidad de un leiomioma retroperitoneal como diagnóstico diferencial de masas retroperitoneales siendo imprescindible el estudio histológico para descartar un posible origen maligno.