Introducción
El quiste ciliado del rafé medio es una lesión congénita benigna poco frecuente que puede aparecer en cualquier lugar de la línea media entre el meato uretral externo y el ano. Su presentación a nivel perianal es bastante rara, y mucho más en pacientes adultos. Presentamos el caso de un varón joven con un quiste ciliado del rafé medio en esta inusual ubicación, con el objetivo de mostrar su imagen macroscópica, revisar su diagnóstico diferencial y tratamiento dada su escasa incidencia.
Caso clínico
Se presenta a varón de 19 años sin antecedentes de interés derivado por sospecha de prolapso hemorroidal de larga evolución, sin mejoría con medidas higiénico dietéticas. Refería molestias ocasionales, con sangrado intermitente, sin alteraciones del hábito intestinal ni incontinencia. Negaba antecedentes de infección o traumatismo en dicha región.
A la exploración se evidenciaba ano normoconfigurado donde destacaba lesión redondeada de unos 6 cm aproximadamente, de consistencia quística, con un pedículo dirigido hacia el interior de margen anal derecho (Figura 1).
Figura 1
Imagen clinica prequirurgica de quiste ciliado del rafé medio, de localización perianal. Resultado quirurgico tras su exéresis
Se exploró en quirófano, donde se realizó exéresis quirúrgica de esta tumoración pediculada, con apertura durante su disección con salida de material marronáceo. Se envió la pieza a anatomía patológica, y se procedió a la reparación del defecto resultante mediante cierre parcial simple, siendo dado de alta el mismo día.
La anatomía patológica informó de quiste ciliado del rafé medio con márgenes correctos.
En las sucesivas revisiones no se evidencia nueva lesión, encontrándose asintomático con una correcta cicatrización de la herida y continencia esfinteriana.
Discusión
El quiste ciliado del rafé medio, quiste parameatal o quiste genitoperineal[1], es una lesión congénita que ocurre en cualquier lugar de la línea media entre el meato de la uretra externa y el ano[2], cuyo origen aún no está bien esclarecido. Se han propuesto tres teorías diferentes para su patogénesis. Una, el desarrollo de restos uretrales debido a un defecto en la fusión de pliegues uretrales, otro, el desarrollo ectópico de las glándulas periuretrales de Littré y por último la formación anómala de nidos de células epiteliales del epitelio columnar uretral[2]. Si bien el sitio más frecuente de presentación suele ser en el pene en algunas ocasiones pueden encontrarse muy próximas a la zona anal[3].
La sintomatología clínica suele ser escasa, en función del tamaño y de la localización. En ocasiones puede producirse una infección del mismo, o bien presentar sangrado o ulceración por traumatismo y se encuentra cercano al meato uretral, puede acompañarse de sintomatología miccional o molestias con las relaciones sexuales[3],[4]. Aunque la aparición y clínica del quiste es progresiva, se describen también casos de rápido crecimiento, incluso de aparición postcoital[5]. Las manifestaciones surgen en las tres primeras décadas de vida[6]aunque se diagnostican con más frecuencia en la edad adulta que en la pediátrica.
El diagnóstico clínico del quiste ciliado del rafé medio no es fácil, debiendo diferenciarse de otras entidades como quistes de inclusión epidérmicos, lipomas, tumores glómicos, quiste dermoides, y cuando se presenta a nivel escrotal se debe excluir que se trate de divertículos uretrales[2].
En pacientes adultos, el quiste ciliado del rafé medio a nivel perianal, es excepcional, pudiendo ser confundido con una papila perianal hipertrófica, condilomas, prolapsos hemorroidales, pólipos perianales, afecciones neoplásicas o inflamatorias[3],[6] e incluso con tumores retrorrectales como hamartomas o quistes enteroides[7].
Lo más común, es que el diagnóstico definitivo del quiste ciliado se establezca de forma postoperatoria, con la anatomía patológica e inmunohistoquímica, en la que muestra un revestimiento epitelial en el que se incluyen columnas estratificadas, pseudoestratificadas o escamosas que se correlacionan con la histología de las diferentes porciones de la uretra masculina. Presentan inmunotinción con citoqueratinas, en concreto, son positivos para CK7 reafirmando el origen urotelial de estos quistes y presentan negatividad en la inmunotinción para CK20, revelando una naturaliza benigna de estas lesiones[1],[3],[8].
Precisamente, el comportamiento benigno de estos quistes permite que su tratamiento consista o bien en la abstención terapéutica, o bien, en la escisión quirúrgica curativa, que suele ser lo más frecuente[3],[8].
Los quistes ciliados del rafé medio son una entidad poco frecuente, de naturaleza benigna y cuya etiología no está completamente esclarecida. Su aparición a nivel perianal, como ocurre en nuestro caso, es aún más escasa, de ahí la importancia de su conocimiento para incluirlo como diagnóstico diferencial ante lesiones perianales. Su tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica y ante la ausencia de sintomatología o pequeño tamaño, se puede realizar un seguimiento con abstención terapéutica.