Introducción
Los quistes hepáticos son un grupo heterogéneo de lesiones de diversa etiología, prevalencia y clínica, donde las lesiones de origen congénito son las más frecuentes. Los quistes hepáticos congénitos se producen por alteraciones en el desarrollo y derivan de conductos biliares aberrantes aislados[1],[2] Se clasifican en quiste hepático simple (QHS) o poliquistosis hepática (PQH), y según la clasificación de Gigot se dividen tipo I, quistes de gran tamaño (>10 cm) y número limitado (<10); tipo II: quistes de mediano tamaño, distribuidos difusamente por el hígado, con parénquima hepático reconocible entre ellos; y tipo III, quistes de pequeño a mediano tamaño, distribuidos masivamente y difusos por el hígado, con mínima porción de parénquima hepático reconocible entre ellos[3]. La rotura quística espontánea es una complicación excepcional[1],[2],[4],[5], por lo que no existen pautas que describan la estrategia de tratamiento óptima y las indicaciones quirúrgicas para una ruptura espontánea[6].
Se realiza un estudio retrospectivo de 28 pacientes con diagnóstico de quistes hepáticos congénitos evaluados en un Servicio de Cirugía General en un hospital español de segundo nivel entre enero de 2010 y enero de 2020 y se seleccionan tres pacientes que presentaron como complicación una rotura espontánea de quiste hepático.
Casos clínicos:
Mujer, 37 años, diagnosticada de lesión quística hepática, no sospechosa de malignidad en semana 18 de gestación, serología de Echinococcus negativa. ColangioRMN: masa quística hepática en segmento IV, que comprime conducto hepático común con dilatación secundaria de vía biliar intrahepática (Figura 1A). Finalizado el embarazo con éxito, acude a Servicio de Urgencias por dolor en HCD y temperatura de 38ºC. A la exploración, dolor abdominal difuso, con signos de irritación peritoneal. Analíticamente PCR 329 mg/L. Se realiza tomografía computerizada (TC) abdominal, objetivando masa quística con pared irregular y discontinua, que ha disminuido respecto a la Colangio-RMN con signos de rotura (Figura 1B). Dado clínica, alteraciones analíticas y hallazgos radiológicos se interviene de urgencia objetivando coleperitoneo (1.000 cc) y lesión quística hepática perforada en segmento IVb con múltiples comunicaciones con vía biliar. Se realiza quistectomía total con sutura de comunicaciones. Es dada de alta al sexto día sin complicaciones. El informe anatomopatológico confirma quiste hepático simple con inflamación aguda y necrosis de pared.
Mujer, 88 años, quistes hepáticos conocidos con serología de Echinococcus negativa. Acude a Servicio de Urgencias por dolor abdominal en hipocondrio derecho (HCD), sin signos de irritación peritoneal. En analítica destaca PCR 160 mg/L. Se TC abdominal donde se evidencian quistes hepáticos simples múltiples, el mayor en segmento VIII-IVa con líquido adyacente subdiafragmático y contenido denso intraluminal, en relación con rotura quística (Figura 1C). Dada estabilidad clínica y analítica se ingresa para tratamiento conservador con antibioterapia intravenosa, con buena evolución clínica y descenso de reactantes de fase aguda. TC abdominal de control evidencia tamaño quístico estable y desaparición de signos de sobreinfección o sangrado intraquístico (Figura 1D). Es dada de alta al séptimo día, sin incidencias.
Figura 1
Imágenes quiste roto. Figura 1A. ColangioRMN: masa quística hepática en segmento IV, que comprime conducto hepático común con dilatación secundaria de vía biliar intrahepática. Figura 1B.TC abdominal: masa quística con pared irregular y discontinua, que ha disminuido respecto a la Colangio-RMN con signos de rotura Figura 1C. TC abdominal: quistes hepáticos simples múltiples, el mayor en segmento VIII-IVa con líquido adyacente subdiafragmático y contenido denso intraluminal, en relación con rotura quística. Figura 1D. TC abdominal de control: tamaño quístico estable y desaparición de signos de sobreinfección o sangrado intraquístico.
Varón, 87 años, con antecedente conocido de QHS, serología de Echinococcus negativa. Acude a Servicio de Urgencias por dolor abdominal en HCD. A la exploración presenta signos de irritación peritoneal con elevación de PCR (307 mg/L) En TC abdominal se objetiva masa quística con pared discontinua que parece corresponder con quiste roto y posible hemoperitoneo perivesicular y perihepático, así como signos de colecistitis aguda. Debido a los hallazgos clínico-analíticos se realiza intervención quirúrgica urgente, evidenciando hemoperitoneo (1.000 cc) y perforación de lesión quística en segmento III sin sangrado activo y colecistitis aguda perforada en cara anterior. Se realiza colecistectomía, drenaje y fenestración. El paciente es dado de alta al séptimo día sin complicaciones postoperatorias. El informe de anatomía patológica confirma colecistitis aguda y quiste hepático simple roto.
Discusión
Los QHS son lesiones benignas, presentes hasta en un 5% de la población. Por lo general son diagnosticadas de manera incidental, pero hasta un 5% pueden presentar síntomas como dolor, náuseas, vómitos y/o saciedad postprandial[2],[5],[7]. La mayoría, al ser asintomáticos, no requieren tratamiento, sin existir consenso sobre el seguimiento radiológico preciso[1],[3]. Las complicaciones más frecuentes de los quistes hepáticos congénitos son la hemorragia intraquística y la infección[1],[2],[3]. De forma excepcional se han comunicado torsión del quiste, compresión de vena cava inferior, hipertensión portal, ictericia por estenosis de la vía biliar, fistulización a duodeno o vía biliar o rotura[1],[4],[5]. Aunque no existen datos de su incidencia, la rotura suele ocurrir en lesiones de gran tamaño[8]. Puede producirse como consecuencia de infección, traumatismo o iatrogenia, u ocurrir de forma espontánea[4]. La rotura suele relacionarse con aumento de presión en el interior del quiste, por hemorragia intraquística, bilis o debilidad de su pared[8],[9]. El dolor abdominal es el síntoma más frecuente en la mayoría de casos descritos[5]. La comunicación con la vía biliar asociada a la rotura de la lesión quística sin hemorragia, es un hallazgo extremadamente infrecuente en la literatura[9]. No existe tratamiento estándar ante un quiste hepático roto, debido a la baja frecuencia de este tipo de complicación[3]. El tratamiento conservador parece ser la mejor opción en pacientes sin datos de peritonitis; sin embargo en casos de rotura quística hepática asociada a abdomen agudo, se recomienda tratamiento quirúrgico[2],[4]. Entre los procedimientos invasivos encontramos opciones que van desde el drenaje percutáneo hasta la hepatectomía[11], estando descrito el abordaje laparoscópico urgente con éxito desde 2005[8]. El destechamiento del quiste abierto o laparoscópico es un tratamiento seguro y efectivo para quistes hepáticos simples no parasitarios. Las tasas de recurrencia también pueden reducirse combinando el destechado con la coagulación o electrocoagulación con haz de argón, métodos que destruyen el epitelio restante. Por otra parte, la colocación de un colgajo de transposición omental después del destechado puede reducir las tasas de recurrencia[12].
Como conclusión deberíamos recordar que a pesar de que la rotura espontánea de quiste simple no parasitario hepático es muy infrecuente, debería incluirse en el diagnóstico diferencial de abdomen agudo, sobre todo en aquellos pacientes con antecedente conocido. Las opciones de tratamiento deben basarse en la clínica del paciente, siendo la presencia de peritonitis crucial en la toma de decisión de manejo conservador o quirúrgico.