Introducción
El carcinoma basocelular es el cáncer de piel no melanoma más común, representando aproximadamente el 80% de los tumores malignos cutáneos no melanoma[1],[2].Su origen parece estar desencadenado por la sobreexposición solar entre otros factores, de ahí que con frecuencia se localice en cara y cuello. Su aparición en la región perianal es extremadamente rara[2], existiendo pocos casos reportados en la literatura, lo que dificulta su diagnóstico previo a cualquier tipo de acción terapéutica. A continuación describimos un caso clínico de un carcinoma basocelular tipo nodular en el margen anal, con el objetivo de presentar su clínica, imagen macroscópica y tratamiento efectuado.
Caso clínico
Se presenta a paciente mujer de 84 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus, fibrilación auricular anticoagulada con acenocumarol y portadora de marcapasos, derivada desde atención primaria por proctalgia intermitente y sensación de tumoración perianal de meses de evolución. No presentaba diarreas, estreñimiento o pérdida de peso asociada. Analíticamente, presentaba un hemograma compatible con la normalidad.
A la exploración mostraba una lesión ulcerada excrecente perlada, de aproximadamente dos centímetros de tamaño, en el margen anal posterolateral izquierdo, que no retraía planos profundos pero era altamente sugerente de malignidad (Figura1). Al tacto rectal no se evidenciaban lesiones endoluminales ni infiltración esfintérica.
Se realizó exéresis quirúrgica de la lesión con márgenes amplios, comprobando que esta no afectaba al complejo esfinteriano y se reparó el defecto mediante un colgajo parcial, siendo dada de alta en el mismo día, con posteriores curas de forma ambulatoria. La anatomía patológica informó de Carcinoma basocelular de patrón nodular cuyos bordes estaban libres de lesión, por lo que se decidió no complementar con ningún tratamiento adyuvante.
Discusión
El carcinoma basocelular perianal presenta, en relación a otras zonas de la piel, una incidencia del 0,1%, constituyendo aproximadamente el 0,2% de todas las neoplasias perianales[3]. Aparece con más frecuencia en el género masculino y a una edad media entre 65-75 años[3]. Su clínica y presentación es inespecífica, cursando como una lesión asintomática, pruriginosa y con algún sangrado ocasional, con un tamaño aproximado a su diagnóstico de 2 cm y donde aproximadamente el 30% presenta signos de ulceración[3]. Hasta en un tercio de los pacientes, existe un antecedente de carcinoma basocelular en otra ubicación dermatológica. Las variedades histológicas en las que se clasifica son: nodular 66%, como es en nuestro caso, superficial 18%, infiltrativo 8%, micronodular 4%, basoescamoso 2% y fibroepitelioma de Pinkus 2%[4].
Si bien el desarrollo del carcinoma basocelular no es del todo bien conocido, se conocen algunos factores predisponentes como la luz ultravioleta, las afecciones cutáneas preexistentes y la genética, donde se ha relacionado con una activación anómala de la vía Hedgehog[5]. A nivel perianal, Sin embargo, excepto por el factor genético, se desconocen las causas de estas lesiones, si bien se han implicado factores como inmunodeficiencias, antecedentes de radioterapia o radiación en la región pélvica, infecciones, traumatismos o zonas de irritación o quemadura crónica[1],[2].
Entre sus diagnósticos diferenciales se incluyen el carcinoma epidermoide, cáncer de recto, lesiones de índole infectocontagiosas y en menor medida úlceras tuberculosas, o relacionadas con enfermedades inflamatorias intestinales. Hasta en un tercio de los casos, estas lesiones se manifiestan ya ulceradas, tras un posible retraso en su diagnóstico probablemente debido a la localización de la lesión, la inespecificidad de los síntomas, y que en ocasiones se cataloguen como fisuras o hemorroides[1],[2].
Es importante reseñar, que se debe diferenciar el carcinoma basocelular de la variante basaloide también conocida como cloacogénica[6], que es altamente maligno, metastatizando rápidamente, a diferencia del basocelular, y se suele localizar en el canal anal y línea dentada, y no a nivel perianal como el basocelular. Respecto a la inmunohistoquímica el basocelular es positivo para BER-EP4 y el basaloide es positivo para citoqueratina 22, EA1, citoqueratina 19 y citoqueratina 13[7].
Las opciones de tratamiento son la resección local con márgenes de al menos 1 cm para lesiones superficiales y con mínima afectación del complejo esfinteriano (pudiendo realizarse un colgajo cutáneo, cierre simple, o bien microcirugía de Mohs). En lesiones extensas, donde la resección involucra el riesgo de estenosis anal o incontinencia, se prefiere radioterapia, con o sin extensión de los campos ganglionares inguinales, en función de si se estadifica como T2, o bien como T3/T4[7] La resección abdominoperineal puede plantearse como terapia de rescate o de primera línea ante pacientes con incontinencia previa[7].
El pronóstico del carcinoma basocecular es bueno, con tasas de sobrevivencia global del 93-100% y cuyas tasas de recurrencia varían entre el 0 y 29%[1],[7]. Las recurrencias son habitualmente locales y pueden tratarse bien con una nueva resección o bien radioterapia[7] presentando escasa capacidad para metastatizar.
El carcinoma basocelular de la región perianal es una neoplasia poco común cuyo tratamiento es la resección con márgenes libres de enfermedad. Dada su escasa incidencia, el estudio histopatológico suele ser el que determina el diagnóstico definitivo. Si bien su pronóstico es bueno con escasa capacidad de diseminación, es importante realizar un seguimiento estrecho para prevenir su recurrencia local, y además debe diferenciarse de la variante basaloide cuya agresividad y diseminación es mucho mayor.