Introducción
La hidatidosis es una parasitosis en claro descenso en nuestro medio como muestran los informes anuales sobre enfermedades transmisibles1. Además, una mayor prevalencia en áreas rurales y un diagnóstico generalmente casual en pacientes asintomáticos han provocado que la hidatidosis, en la actualidad, no sea considerada de forma habitual dentro del diagnóstico diferencial de lesiones quísticas intraabdominales incidentales, especialmente cuando los hallazgos radiológicos son atípicos. Y es que, aunque su diagnóstico se basa en los antecedentes epidemiológicos, el diagnóstico por imágenes y las pruebas serológicas2,los quistes hepáticos de gran tamaño, debido al proceso inflamatorio periquístico, suelen englobar estructuras vecinas como estómago, duodeno o páncreas pudiendo llegar a simular otras patologías y, por consiguiente, inducir a un diagnóstico erróneo3,4.
Caso clínico
Presentamos el caso de un varón de 53 años de edad, alcohólico, procedente de un área rural, con distensión abdominal progresiva y pérdida de peso secundaria a escasa ingesta por plenitud gástrica. En la tomografía computarizada (TC) de abdomen se observó una gran formación quística de paredes ligeramente engrosadas y calcificaciones discontinuas que ocupaba la totalidad del abdomen comprimiendo y desplazando las vísceras abdominales (Figuras 1A y 1B). Los antecedentes personales indujeron a pensar en un pseudoquiste pancreático como primer diagnóstico. Con esta sospecha se realizó un drenaje guiado por ecoendoscopia mediante colocación de una prótesis de aposición luminal (PAL) tipo Hot Axios™ (Figura 1C). El análisis del líquido intraquístico demostró la ausencia de amilasa. Sin embargo, la disminución del tamaño del quiste permitió visualizar en el control radiológico la presencia de múltiples vesículas hijas en su interior (Figura 1D).
Figura 1
a-b) TC de abdomen y pelvis que muestra un quiste gigante comprimiendo y desplazando páncreas, lóbulo hepático izquierdo, estómago y diafragma, y la presencia de algunas calcificaciones periféricas en la pared quística; c) TC de abdomen mostrando PAL para drenaje del quiste; d) TC de abdomen tras el drenaje mostrando múltiples vesículas hijas dentro del quiste principal.
La obtención de una serología positiva para equinococo confirmó el diagnóstico de hidatidosis.Finalmente, se realizó una laparotomía observándose un quiste de gran tamaño dependiente del lóbulo hepático izquierdo cláramente atrófico, adherido a diafragma y estómago. Se irrigó la cavidad quística con agua oxigenada y se resecó en su totalidad (quisto-periquistectomía) asociando una hepatectomía izquierda además de una gastrectomía parcial de necesidad para poder extraer la PAL (Figuras 2A-2C).
Figura 2
a-b) membrana prolíjera del quiste; c) extracción quirúrgica de la PAL requiriendo gastrectomía parcial.
La recuperación postoperatoria transcurrió sin incidencias y el paciente fue alta para continuar tratamiento con albendazol durante cuatro semanas.
Discusión
La hidatidosis, zoonosis producida por las larvas de los cestodos del género Echinococcus, es una enfermedad compleja y dinámica, de baja mortalidad pero alta morbilidad, con una fase evolutiva en la que los quistes presentan un lento crecimiento (1-10 mm al año), seguida de un proceso involutivo durante el cual los parásitos van muriendo progresivamente y dejan un quiste solidificado, a menudo calcificado, o una cicatriz. El hígado es el órgano de asiento más habitual de los quistes hidatídicos, en torno al 70%5.
En la actualidad, la hidatidosis se encuentra en nuestro medio en claro descenso. Los informes anuales sobre enfermedades transmisibles publicados por el Centro Nacional de Epidemiología muestran un total de 111 notificaciones en España en el año 2016 frente a los 362 casos declarados en 19951. Debido a la mayor prevalencia de la enfermedad en áreas rurales y que la mayoría de los pacientes cursan de forma asintomática, las nuevas generaciones médicas cada vez nos encontramos menos familiarizados con esta enfermedad.
A pesar de que suele ser una enfermedad de hallazgo incidental, algunos pacientes pueden presentar síntomas secundarios al conflicto de espacio y la compresión de estructuras vecinas. No obstante, el diagnóstico de la enfermedad hidatídica generalmente se basa en la identificación de una imagen quística mediante técnicas de imagen y la detección de anticuerpos séricos específicos contra el parásito mediante tests inmunológicos.
En el caso de la hidatidosis hepática, el método de elección para el diagnóstico corresponde a la ecografía, debido a su mayor especificidad y sensibilidad. Existen múltiples clasificaciones que tratan de diferenciar las lesiones en función de la actividad de la lesión quística.La más utilizada es la de la OMS. Esta clasificación refleja el conocimiento actual de la enfermedad y la evolución natural de las lesiones6 (Figura 3). Otros métodos de diagnóstico por imágenes, como la TC o la resonancia magnética nuclear (RNM), se reservan para casos seleccionados y/o con ecografía dudosa.
Figura 3
Clasificación ultrasonografía de los quistes hidatídicos de la OMS/IWGE (adaptado de Bruneti et al.).
Sin embargo, en ocasiones, los quistes hidatídicos pueden mostrar una apariencia radiológica atípica e inducir, en un primer momento, a un diagnóstico erróneo, especialmente si presenta características típicas de otras patologías. En nuestro caso, el hallazgos radiológico de un quiste unilocular, que ocupaba toda la cavidad abdominal con contenido homogéneo y calcificaciones periféricas unido al antecedente de alcoholismo del paciente motivó un diagnóstico inicial de pseudoquiste pancreático. Sin embargo, la disminución del tamaño de la lesión quística gracias al drenaje guiado por ecoendoscopia y la colocación de la PAL para el manejo del pseudoquiste pancreático, permitió de manera inusual el diagnóstico definitivo, al observar las vesículas hijas características del quiste hidatídico en un control radiológico posterior.
En la actualidad, no existe un tratamiento estandarizado para los quistes hidatídicos hepáticos debido al escaso número de estudios prospectivos y aleatorizados publicados hasta la fecha. La elección del tratamiento dependerá de factores individuales, la fase evolutiva en la que se encuentra el quiste basada en la clasificación de la OMS, existencia de órganos afectados, así como la presencia de complicaciones asociadas al propio quiste (fistulización a vísceras huecas o árbol biliar, abscesificación, riesgo de ruptura en quistes superficiales, etc)6.
La peculiaridad del caso radica no solo en lo atípico de su presentación sino en la utilización de la prótesis de aposición luminal para el drenaje del quiste, permitiendo una disminución significativa de su tamaño y facilitando el diagnóstico y posterior tratamiento quirúrgico definitivo. Se realizó una quistoperiquistectomía incluyendo una hepatectomía izquierda por atrofia secundaria a la compresión portal izquierda extrínseca del quiste. Sin embargo, fue necesaria una gastrectomía parcial para poder extraer una prótesis fuertemente adherida. Además, no debemos olvidar que durante el procedimiento endoscópico para el drenaje del quiste podría haberse producido una siembra peritoneal en caso de filtrado y haberse desencadenado un evento anafiláctico. Una sospecha inicial habría permitido la realización de una serología y obtener un diagnóstico adecuado evitando así un manejo potencialmente peligroso.
Por todo, aunque la incidencia de la hidatidosis es muy variable según nuestro ámbito de trabajo, debemos estar familiarizados con los posibles hallazgos radiológicos y debe seguir siendo una enfermedad a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de neoplasias quísticas de hallazgo incidental, especialmente en tórax y abdomen, aún en ausencia de los hallazgos típicos.