Abscesos pélvicos de repetición como forma de presentación de un pseudomixoma extraperitoneal

Resumen

Introducción: el pseudomixoma retroperitoneal es una entidad infrecuente, cuya etiología habitual es secundaria a crecimiento de implantes mucinosos procedentes del apéndice cecal a nivel retroperitoneal, sin implicación intraperitoneal en el momento del ingreso.

Caso clínico: varón de 51 años parapléjico secundario a accidente de tráfico en la adolescencia que precisó múltiples intervenciones, incluyendo amputación abdominoperineal (AAP) con plastia perineal de músculo gracilis. Más de veinte años después ingresos frecuentes por abscesos pélvicos de repetición. Ingresa en esta ocasión por síndrome febril asociado a tumoración perineal, realizándose TC pélvico que objetiva lesión quística de 12 cm en localización presacra. Tras fracasar el tratamiento conservador (antibioterapia y drenaje percutáneo) se realiza exploración bajo anestesia general con drenaje parcial por vía perineal y toma de biopsia, evidenciando un adenocarcinoma mucinoso (pseudomixoma extraperitoneal). En la RMN de estadificación se objetiva infiltración de vejiga vs. próstata, realizándose cirugía de exéresis en bloque de la tumoración mediante abordaje abdominal y perineal.

Discusión: existe poca evidencia científica sobre pseudomixomas extraperitoneales y la mayoría son secundarios a la ruptura de mucoceles apendiculares en tejidos extraperitoneales. En nuestro caso, la forma de presentación de esta patología es algo inusual y creemos que está relacionada con la persistencia de tejido mucoso no resecado de la amputación abdominoperineal previa.

Palabras clave: pseudomixoma extraperitoneal, adenocarcinoma mucinoso, masa retroperitoneal.

Abstract

Background: pseudomyxoma extraperitonei is a rare condition consisting of mucinous implants of the appendix, arising in the retroperitoneum without any intra-peritoneal involvement.

Case presentation: a 51-years-old male paraplegic secondary to a traffic accident, who underwent many surgeries, including an abdominoperineal amputation (AAP), with perineal plastia of Gracilis muscle. Twenty years later, several admissions because of recurrents perineal abscess. This time he was referenced to our hospital with fever and a pelvic mass, CT scan of the abdomen showed a well-defined presacral mass measuring 12 cm. Non-surgical treatment (antibiotics and percutaneous drainage) was ineffective, so we decided to take a surgical biopsy of perineal mass that showed a mucinous adenocarcinoma (pseudomyxoma extraperitonei). A MR showed a presacral mass which infiltrated bladder vs prostate. At exploratory laparotomy, we removed all the tumor by abdominal and perineal approach.

Conclusions: only a few cases of pseudomyxoma extraperitonei have been reported in the literature, most of them are associated with mucinous adenocarcinoma of the appendix. In our case, is very unusual the way of presentation of this pathology, and we believed it is related with persistence of mucinous tissue not removed in the previous abdominoperineal amputation.

Keywords: pseudomyxoma extraperitonei, mucinous adenocarcinoma, retroperitoneal mass.