CORRESPONDENCIA
María del Pilar Gutiérrez Delgado
Hospital Regional Universitario de Málaga
29010 Málaga
pilargutierrezdelgado@gmail.com
CITA ESTE TRABAJO
Gutiérrez Delgado MP, González Poveda I, Ruiz López M, Vera Velasco S, Santoyo Santoyo J. Abscesos pélvicos de repetición como forma de presentación de pseudomixoma extraperitoneal. Cir Andal. 2019;30(1):150-52.
Introducción
El pseudomixoma retroperitoneal es una entidad infrecuente, que surge a partir del crecimiento de implantes mucinosos a nivel retroperitoneal. Muchos casos son secundarios a la ruptura de un mucocele apendicular dentro de los tejidos extraperitoneales, describiéndose incluso intervalos largos de tiempo entre la realización de la apendicectomía y el diagnóstico del pseudomixoma extraperitoneal[1]-[3].
Caso clínico
Presentamos el caso de un varón caucásico de 51 años con antecedente de paraplejia con síndrome medular transverso completo inferior a T10, secundario a un accidente de tráfico en la adolescencia, por el que precisó múltiples intervenciones abdominales, tales como resección ileal, sigmoidectomía, y por último amputación abdominoperineal (AAP) con colostomía terminal y reparación de periné con plastia de músculo gracilis.
Ha precisado múltiples ingresos en nuestro centro en el último año por colecciones presacras de repetición, que son tratadas de forma no quirúrgica con antibioterapia y drenaje percutáneo de la misma, por parte de radiología intervencionista.
Acude nuevamente a urgencias por síndrome febril asociado a sensación de masa perineal. En los análisis sanguíneos realizados en urgencias, se observa ligera elevación de reactantes de fase aguda. El TC abdomino-pélvico realizado a su llegada reveló una lesión a nivel presacro, con extensión a periné de 12x7,5x7,6 cm, predominantemente quística, con septos y calcificaciones en su interior (Figura 1). Se decide manejo inicialmente no quirúrgico con antibioterapia y drenaje percutáneo del mismo guiado por ecografía por parte de radiología intervencionista.
Ante la falta de resultados con dicho tratamiento, y tras realizar nuevo control radiológico, que no muestra cambio en el tamaño de la masa y sí en las paredes de la misma que hace sospechar posibilidad de neoplasia, se decide exploración quirúrgica por vía perineal, bajo anestesia general. En la misma se evidencia la salida de abundante material mucoso viscoso (Figura 2) y unas paredes de la lesión anfractuosas. Se envía muestra de ambas a anatomía patológica. Los resultados de la biopsia revelaron un adenocarcinoma mucinoso de bajo grado (pseudomixoma extraperitoneal) positivo a K20, CDX2, MUC2.
Se realiza resonancia magnética de pelvis para evaluar extensión de la neoplasia, objetivando lesión en lecho de AAP previa de 12x7,4x7,4 cm, que presenta trayecto fistuloso hacia un asa de intestino delgado y que pierde plano de clivaje con la próstata.
Se interviene de forma conjunta con urología, objetivando gran masa quística que ocupa toda la pelvis, infiltra asa intestinal y desplaza hacia anterior vejiga y próstata sin plano de clivaje. Se realiza una exéresis en bloque de la masa, por doble vía de abordaje (abdominal y perineal) junto con resección intestinal y cistoprostatectomía (Figura 3). Posteriormente se realiza anastomosis intestinal, confección de ureteroileostomía tipo Bricker y hernioplastia perineal con malla de Prolene supra aponeurótica. El resultado de anatomía patológica de la pieza remitida fue de adenocarcinoma mucinoso de bajo grado que infiltra extrínsecamente pared vesical, próstata y vesículas seminales.
Posteriormente el paciente ha sido remitido a consultas de Oncología para valoración de tratamiento adyuvante de la patología, decidiéndose en sesión oncológica la ausencia de beneficios de la misma en el momento actual de la enfermeda
Discusión
El pseudomixoma peritoneal fue descrito en 1884 por Werth[4], como una patología inusual, caracterizada por presencia de mucina peritoneal. Bonann[5] en 1948 describe el caso de un pseudomixoma que afectaba exclusivamente al retroperitoneo. Es en 1970, cuando Early[6] describe un mucocele apendicular a nivel retroperitoneal que contenía 10 litros de mucina, que fue extirpado completamente sin ruptura del mismo, siendo denominado en 1988 por Moran[7] como pseudomixoma extraperitoneal.
Existen pocos casos de pseudomixoma peritoneal descritos en la literatura, y ninguno de ellos publicados en los últimos años. Existen múltiples especulaciones sobre la patogenia esta rara patología, algunas de las cuales son:
Comunicación a través del saco herniario.
Aumento de presión intra-abdominal.
Fuga a través del retroperitoneo, siendo los casos de presentación retroperitoneal asociados a pseudomixoma intraperitoneal.
En ausencia de pseudomixoma peritoneal, una variante anatómica del apéndice cecal (localización retroperitoneal) podría ser la explicación[8].
En nuestro caso, nos planteamos la posibilidad de que el origen de esta tumoración esté relacionado con tejido mucoso no resecado en la AAP previa. Dado que la causa de esta cirugía fue traumática, sospechamos que el recto estaría desestructurado en dicho momento con la consecuente dificultad técnica para una adecuada exéresis.
Se recomienda que en un pseudomixoma extraperitoneal encapsulado es fundamental, una exéresis completa de la masa sin ruptura de la misma para evitar el vertido del contenido en el peritoneo y así prevenir la extensión intraabdominal de la enfermedad. El rol de la terapia adyuvante en esta patología y la supervivencia de la misma, no son bien conocidas, dado el escaso número de casos publicados. En cambio, el pronóstico se piensa que es mejor que el del pseudomixoma peritoneal, dado que las principales estructuras abdominales no están involucradas[7].