Cirugía Andaluza | 2019 | Volumen 30 | Número 1 - Febrero 2019

Datos de la publicación


Abscesos pélvicos de repetición como forma de presentación de un pseudomixoma extraperitoneal

Pelvic abscess as a rare presentation of a pseudomyxoma extrapritonei


Resumen

Introducción: el pseudomixoma retroperitoneal es una entidad infrecuente, cuya etiología habitual es secundaria a crecimiento de implantes mucinosos procedentes del apéndice cecal a nivel retroperitoneal, sin implicación intraperitoneal en el momento del ingreso.

Caso clínico: varón de 51 años parapléjico secundario a accidente de tráfico en la adolescencia que precisó múltiples intervenciones, incluyendo amputación abdominoperineal (AAP) con plastia perineal de músculo gracilis. Más de veinte años después ingresos frecuentes por abscesos pélvicos de repetición. Ingresa en esta ocasión por síndrome febril asociado a tumoración perineal, realizándose TC pélvico que objetiva lesión quística de 12 cm en localización presacra. Tras fracasar el tratamiento conservador (antibioterapia y drenaje percutáneo) se realiza exploración bajo anestesia general con drenaje parcial por vía perineal y toma de biopsia, evidenciando un adenocarcinoma mucinoso (pseudomixoma extraperitoneal). En la RMN de estadificación se objetiva infiltración de vejiga vs. próstata, realizándose cirugía de exéresis en bloque de la tumoración mediante abordaje abdominal y perineal.

Discusión: existe poca evidencia científica sobre pseudomixomas extraperitoneales y la mayoría son secundarios a la ruptura de mucoceles apendiculares en tejidos extraperitoneales. En nuestro caso, la forma de presentación de esta patología es algo inusual y creemos que está relacionada con la persistencia de tejido mucoso no resecado de la amputación abdominoperineal previa.

Palabras clave: pseudomixoma extraperitoneal, adenocarcinoma mucinoso, masa retroperitoneal.

Abstract

Background: pseudomyxoma extraperitonei is a rare condition consisting of mucinous implants of the appendix, arising in the retroperitoneum without any intra-peritoneal involvement.

Case presentation: a 51-years-old male paraplegic secondary to a traffic accident, who underwent many surgeries, including an abdominoperineal amputation (AAP), with perineal plastia of Gracilis muscle. Twenty years later, several admissions because of recurrents perineal abscess. This time he was referenced to our hospital with fever and a pelvic mass, CT scan of the abdomen showed a well-defined presacral mass measuring 12 cm. Non-surgical treatment (antibiotics and percutaneous drainage) was ineffective, so we decided to take a surgical biopsy of perineal mass that showed a mucinous adenocarcinoma (pseudomyxoma extraperitonei). A MR showed a presacral mass which infiltrated bladder vs prostate. At exploratory laparotomy, we removed all the tumor by abdominal and perineal approach.

Conclusions: only a few cases of pseudomyxoma extraperitonei have been reported in the literature, most of them are associated with mucinous adenocarcinoma of the appendix. In our case, is very unusual the way of presentation of this pathology, and we believed it is related with persistence of mucinous tissue not removed in the previous abdominoperineal amputation.

Keywords: pseudomyxoma extraperitonei, mucinous adenocarcinoma, retroperitoneal mass.


CORRESPONDENCIA

María del Pilar Gutiérrez Delgado

Hospital Regional Universitario de Málaga

29010 Málaga

pilargutierrezdelgado@gmail.com

CITA ESTE TRABAJO

Gutiérrez Delgado MP, González Poveda I, Ruiz López M, Vera Velasco S, Santoyo Santoyo J. Abscesos pélvicos de repetición como forma de presentación de pseudomixoma extraperitoneal. Cir Andal. 2019;30(1):150-52.

Introducción

El pseudomixoma retroperitoneal es una entidad infrecuente, que surge a partir del crecimiento de implantes mucinosos a nivel retroperitoneal. Muchos casos son secundarios a la ruptura de un mucocele apendicular dentro de los tejidos extraperitoneales, describiéndose incluso intervalos largos de tiempo entre la realización de la apendicectomía y el diagnóstico del pseudomixoma extraperitoneal[1]-[3].

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón caucásico de 51 años con antecedente de paraplejia con síndrome medular transverso completo inferior a T10, secundario a un accidente de tráfico en la adolescencia, por el que precisó múltiples intervenciones abdominales, tales como resección ileal, sigmoidectomía, y por último amputación abdominoperineal (AAP) con colostomía terminal y reparación de periné con plastia de músculo gracilis.

Ha precisado múltiples ingresos en nuestro centro en el último año por colecciones presacras de repetición, que son tratadas de forma no quirúrgica con antibioterapia y drenaje percutáneo de la misma, por parte de radiología intervencionista.

Acude nuevamente a urgencias por síndrome febril asociado a sensación de masa perineal. En los análisis sanguíneos realizados en urgencias, se observa ligera elevación de reactantes de fase aguda. El TC abdomino-pélvico realizado a su llegada reveló una lesión a nivel presacro, con extensión a periné de 12x7,5x7,6 cm, predominantemente quística, con septos y calcificaciones en su interior (Figura 1). Se decide manejo inicialmente no quirúrgico con antibioterapia y drenaje percutáneo del mismo guiado por ecografía por parte de radiología intervencionista.

Figura 1

TC abdomino-pélvico que muestra gran masa presacra que se extiende a periné.

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Ante la falta de resultados con dicho tratamiento, y tras realizar nuevo control radiológico, que no muestra cambio en el tamaño de la masa y sí en las paredes de la misma que hace sospechar posibilidad de neoplasia, se decide exploración quirúrgica por vía perineal, bajo anestesia general. En la misma se evidencia la salida de abundante material mucoso viscoso (Figura 2) y unas paredes de la lesión anfractuosas. Se envía muestra de ambas a anatomía patológica. Los resultados de la biopsia revelaron un adenocarcinoma mucinoso de bajo grado (pseudomixoma extraperitoneal) positivo a K20, CDX2, MUC2.

Figura 2

Toma de biopsia intraoperatoria de la lesión, en la que se evidencia material mucoso.

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Se realiza resonancia magnética de pelvis para evaluar extensión de la neoplasia, objetivando lesión en lecho de AAP previa de 12x7,4x7,4 cm, que presenta trayecto fistuloso hacia un asa de intestino delgado y que pierde plano de clivaje con la próstata.

Se interviene de forma conjunta con urología, objetivando gran masa quística que ocupa toda la pelvis, infiltra asa intestinal y desplaza hacia anterior vejiga y próstata sin plano de clivaje. Se realiza una exéresis en bloque de la masa, por doble vía de abordaje (abdominal y perineal) junto con resección intestinal y cistoprostatectomía (Figura 3). Posteriormente se realiza anastomosis intestinal, confección de ureteroileostomía tipo Bricker y hernioplastia perineal con malla de Prolene supra aponeurótica. El resultado de anatomía patológica de la pieza remitida fue de adenocarcinoma mucinoso de bajo grado que infiltra extrínsecamente pared vesical, próstata y vesículas seminales.

Figura 3

Pieza quirúrgica. 1) Próstata. 2) Masa tumoral. 3) Asa intestinal afecta por neoplasia.

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Posteriormente el paciente ha sido remitido a consultas de Oncología para valoración de tratamiento adyuvante de la patología, decidiéndose en sesión oncológica la ausencia de beneficios de la misma en el momento actual de la enfermeda

Discusión

El pseudomixoma peritoneal fue descrito en 1884 por Werth[4], como una patología inusual, caracterizada por presencia de mucina peritoneal. Bonann[5] en 1948 describe el caso de un pseudomixoma que afectaba exclusivamente al retroperitoneo. Es en 1970, cuando Early[6] describe un mucocele apendicular a nivel retroperitoneal que contenía 10 litros de mucina, que fue extirpado completamente sin ruptura del mismo, siendo denominado en 1988 por Moran[7] como pseudomixoma extraperitoneal.

Existen pocos casos de pseudomixoma peritoneal descritos en la literatura, y ninguno de ellos publicados en los últimos años. Existen múltiples especulaciones sobre la patogenia esta rara patología, algunas de las cuales son:

Comunicación a través del saco herniario.

Aumento de presión intra-abdominal.

Fuga a través del retroperitoneo, siendo los casos de presentación retroperitoneal asociados a pseudomixoma intraperitoneal.

En ausencia de pseudomixoma peritoneal, una variante anatómica del apéndice cecal (localización retroperitoneal) podría ser la explicación[8].

En nuestro caso, nos planteamos la posibilidad de que el origen de esta tumoración esté relacionado con tejido mucoso no resecado en la AAP previa. Dado que la causa de esta cirugía fue traumática, sospechamos que el recto estaría desestructurado en dicho momento con la consecuente dificultad técnica para una adecuada exéresis.

Se recomienda que en un pseudomixoma extraperitoneal encapsulado es fundamental, una exéresis completa de la masa sin ruptura de la misma para evitar el vertido del contenido en el peritoneo y así prevenir la extensión intraabdominal de la enfermedad. El rol de la terapia adyuvante en esta patología y la supervivencia de la misma, no son bien conocidas, dado el escaso número de casos publicados. En cambio, el pronóstico se piensa que es mejor que el del pseudomixoma peritoneal, dado que las principales estructuras abdominales no están involucradas[7].

Bibliografía

1 

CSolkar MH, Akhtar NM, Khan Z, Parker MC. Pseudomyxoma extraperitonei occurring 35 years after appendicectomy: a case report and review of literature. World J Surg Oncol [Online]. 2004;2:19. DOI: 10.1186/1477-7819-2-19. Disponible en: https://wjso.biomedcentral.com/articles/10.1186/1477-7819-2-19

2 

Diaz-Zorrilla C, Ramos-De La Medina A, Grube-Pagola P, De Velasco ARG. Pseudomyxoma extraperitonei: A rare presentation of a rare tumour. BMJ Case Rep [Online]. 2013; Feb 4;1–5. DOI: 10.1136/bcr-2012-007702.

3 

Edrees WK, Hannon RJ. Pseudomyxoma Extraperitonei : A rare presentation mimuicking an iliacus abscess. Ulster Med J. 1999;68(1):38–9.

4 

Werth R. Pseudomyxoma peritonei. Arch Gynaecol 1884;24:100–18.

5 

Bonnan LJ, Davis JG. Retroperitoneal mucocele of the appendix. A case report with characteristic roentgen features. Radiology 1948;51:375–82.

6 

Early KS, Stephenson DV, Davis WC. Giant retroperitoneal mucocele simulating pseudomyxoma peritonei and mucinous adenocarcinoma. Am J Surg 1968;116:439–43.

7 

Moran CJ, Morgan RH. Pseudomyxoma extraperitonei. J Roy Soc Med 1988;81:668–9.

8 

Issam A, Al-Bozom MD. Extraperitoneal presentation of pseudomyxoma peritonei as a scrotal mass: case report and review of the literature. Ann Saudi Med 2000;20:3–4.