Megacolon tóxico como debut en colitis ulcerosa

Introducción

El MT es una complicación potencialmente mortal de la colitis inflamatoria, isquémica e infecciosa[1]. Fue descrita por primera vez en 1930 como dilatación colónica asociada a sepsis, pero hasta 1950 no fue definida por Marshak como distensión colónica segmentaria o total mayor de 6 cm, concomitante con colitis aguda y sintomatología sistémica[1],[2]. Un factor crítico en la mortalidad es la asistencia médica prestada. Si establecemos un diagnóstico de sospecha temprano y se actúa en la mayor brevedad obtendremos un mejor pronóstico.

Presentamos el caso de una mujer de 29 años sin antecedentes que acude a urgencias por empeoramiento clínico con dolor abdominal, síndrome diarreico y pérdida de peso de un mes de evolución. Tras estudio urgente es diagnosticada de megacolon tóxico perforado. Es intervenida de urgencias.

Caso clínico

Mujer de 29 años de edad sin antecedentes médicos que acude a urgencias por dolor abdominal intermitente de un mes de evolución acompañado de síndrome diarreico y pérdida de 10 Kg de peso. La paciente cuenta empeoramiento del estado general en los últimos días con aumento del dolor abdominal, número de deposiciones, fiebre, vómitos y distensión abdominal. A la exploración presenta un abdomen globuloso, distendido, con dolor intenso a la palpación, defensa y signos de irritación peritoneal.

La analitica urgente muestra aumento de reactantes de fase aguda y acidosis metabólica.

En la radiografía se aprecia neumoperitoneo.

Se realiza una TC con contraste iv que objetiva importante dilatación colónica (ciego con 9 cm de diámetro transverso), neumoperitoneo, líquido libre y engrosamiento mural a nivel de recto-sigma (Figuras 1 y 2). Los hallazgos radiológicos son compatibles con enfermedad inflamatoria intestinal (EII) complicada con megacolon tóxico y perforación.

Figura 1

Figura 2

Ante la clínica presentada y los resultados de las pruebas complementarias se indica cirugía urgente, accediendo a cavidad abdominal mediante laparotomía suprainfraumbilical, evidenciando un colon muy dilatado con perforación a nivel de ciego.

Se realiza colectomía subtotal con ileostomía y fístula mucosa. Los resultados anatomopatológicos informan de cambios histológicos compatibles con colitis ulcerosa complicada con megacolon tóxico. La paciente presenta un postoperatorio favorable siendo dada de alta a los diez días con adecuado manejo de la enfermedad y ostomía. Es vista posteriormente en consultas estando asintomática y con débito adecuado a través de estoma. Se realiza cirugía de reconstrucción a los tres meses sin incidencias. Se encuentra en tratamiento activo con azatioprina y en revisiones con Digestivo.

Discusión

Se trata de una entidad grave con una baja incidencia y una alta mortalidad. La prevalencia en la colitis ulcerosa es 5-10% y en enfermedad de Crohn el 2-4% en series publicadas. Strauss reportó una mortalidad general del 19%, siendo más alta en pacientes manejados de forma médica (27%) que en los que se les realizó cirugía temprana (19,5%). La mortalidad se eleva hasta un 41,5% cuando hay perforación colónica y del 8,8% en quienes no tienen evidencia de perforación[1],[7]. La cirugía de urgencias tiene una mortalidad del 30%, frente al 5% si es de forma electiva[8].

Entre las causas podemos diferenciar si es de tipo inflamatoria, isquémica o infecciosa (Tabla 1).

Los criterios diagnósticos que publicaron Jalan et al.[5] y que aún siguen vigentes, ayudan a evitar confusiones con otras entidades e incluyen la fiebre, taquicardia, leucocitosis o anemia (Tabla 2).

En el megacolon se produce una disminución del tono de la capa muscular y una intensa inflamación de las mismas. Esto se relaciona con la existencia de mediadores del tono muscular liberados por los macrófagos, como el óxido nítrico. Otra de las aportaciones realizadas a la patogenia fue la de Mourelle et al.[6] que demostraron una actividad excesiva de la sintetasa del óxido nítrico Ca2 ± independiente, lo que puede relacionarse con la relajación anormal de la muscular.

El megacolon suele ser más frecuente en pacientes con pancolitis que en las colitis segmentarias. Puede darse en pacientes con formas poco evolucionadas de la enfermedad con relativa frecuencia, así como ser el debut de una EII.

La sintomatología manifestada más frecuente es dolor abdominal y diarrea sanguinolenta. En algunos casos puede darse una disminución del número de las deposiciones, por lo que debe tenerse en cuenta. Aparecen, además, signos de toxicidad sistémica en forma de fiebre, hipotensión arterial, taquicardia, deshidratación y deterioro del estado general.

En la exploración podemos encontrarnos un paciente con mal estado general, alteración de la conciencia y abdomen distendido y doloroso a la palpación. Puede darse el caso de ausencia de peritonismo o incluso dolor a la palpación en pacientes que toman corticosteroides, que puede enmascarar la clínica y conducir a un manejo desfavorable del paciente.

Para completar el diagnóstico, deben valorarse pruebas complementarias. La analítica puede mostrar alteración en algunos parámetros como aumentos de reactantes de fase aguda, leucocitosis con presencia de segmentados anemia, hipopotasemia, hipoalbuminemia, entre otros. Es necesaria la toma de hemocultivos para descartar bacteriemia ya que la septicemia se produce hasta en el 25% de los pacientes. Deben enviarse para cultivo muestras de heces para verificar la presencia de toxinas A y B de Clostridium difficile en pacientes con antecedentes de uso de antibióticos o quimioterapia. Debe tenerse presente la infección por parásitos en pacientes con VIH. La radiografía simple de abdomen es una herramienta útil en el diagnóstico y seguimiento. Puede visualizarse dilatación del colon (>6 cm), niveles hidroaéreos y ausencia o distorsión de haustras, así como signos de perforación. Estudios recientes indican que el hallazgo de una distensión intestinal persistente en la radiografía simple del abdomen caracteriza a un subgrupo de pacientes con alto riesgo de desarrollar megacolon tóxico y disfunción multiorgánica, denominado megacolon "inminente"[3]. La TC es la herramienta diagnóstica más sensible para demostrar la presencia de perforación y la localización de la misma. El enema opaco está contraindicado y la indicación de la colonoscopia en debate.

Respecto al tratamiento, debe ser minucioso e intensivo, valorando ingreso en unidad de cuidados críticos. Debe comenzarse con tratamiento médico ante la ausencia de abdomen agudo (Tabla 3) y valorar cirugía electiva una vez se haya controlado el cuadro agudo. La indicación de cirugía urgente es la perforación colónica, hemorragia masiva, aumento del requerimiento de transfusiones, aumento de los signos de toxicidad, y progresión de la dilatación colónica. Como el reconocimiento precoz de perforación puede ser dificultoso debido a los efectos de corticoides e inmunosupresores, la evidencia del deterioro, toxicidad progresiva o ausencia de respuesta en 48-72 horas, serán indicaciones de tratamiento quirúrgico urgente siendo la colectomía subtotal con ileostomía la técnica de elección.

En nuestra opinión, esta patología debe tener un enfoque y manejo multidisciplinar desde el diagnóstico, optimizando al paciente y eligiendo el plan terapéutico según el estado del paciente y la entidad presentada. Es importante la sospecha diagnóstica desde el inicio, que nos permite actuar de forma rápida y eficaz evitando el trágico desenlace que promete esta patología.