CORRESPONDENCIA
Jorge Ramos Sanfiel
Hospital Clínico Universitario San Cecilio
18012 Granada
jorgers91@gmail.com
CITA ESTE TRABAJO
Ramos Sanfiel J, Alcaide Lucena M, Zurita Saavedra M, González Puga C, Garde Lecumberri C, Castilla Parrilla EM, García Martínez MA, Mirón Pozo B. Afectación metastásica en ovario: tumor de Krukenberg. A propósito de un caso. Cir Andal. 2018;29(4):548-51.
Introducción
El tumor de Krukenberg se define clásicamente como una tumoración de localización ovárica con una histología característica ya que contiene abundantes células en anillo de sello con producción intracelular de mucina dentro del estroma normal del ovario. Puede corresponderse con un tumor primario en un 7-12% de los casos, aunque mayoritariamente, en el 90%, se corresponden con metástasis de neoplasias primarias del tracto digestivo, siendo más frecuente de origen gástrico y colon, y con menor frecuencia de recto, vesícula biliar, páncreas, sin olvidarse del apéndice cecal. Es de vital importancia la búsqueda exhaustiva de un tumor extraovárico en estos casos, que va a condicionar la actitud terapéutica a tomar.
Presentamos el caso de una mujer de 72 años de edad con diagnóstico de adenocarcinoma de ciego y masa pélvica de origen desconocido, cuyo estudio histológico nos confirma el diagnóstico de tumor de Krukenberg.
Caso clínico
Mujer de 72 años con antecedentes personales de demencia leve tipo alzheimer que acude a su médico de familia por cuadro de astenia, pérdida de peso, acompañado de dolor y distensión abdominal progresiva. Analíticamente destaca cifras de anemia ferropénica. Se realiza colonoscopia que evidencia tumoración ulcerada en ciego, de la que se toman biopsias que informan de adenocarcinoma moderadamente diferenciado. En el estudio de extensión se aprecia gran LOE hepática hipocaptante en segmentos VIII y V que provoca dilatación de la vía biliar derecha, moderada cantidad de líquido libre, y masa heterogénea en pelvis, predominantemente sólida y partes quísticas que mide 10x10x8,2 cm que pudiera tener origen anexial (cistoadenocarcinoma ovárico vs. tumor de Krukenberg); además de engrosamiento de pared de ciego con adenopatías en vecindad (Figuras 1 y 2).
Se presenta el caso en el comité multidisciplinar oncológico decidiéndose quimioterapia paliativa, por la sospecha de tumor de ciego metastásico en una paciente de edad avanzada y diagnóstico de alzheimer. Antes de iniciar el tratamiento, en la primera visita a Oncología, se valora a la paciente que refiere dolor abdominal tipo cólico diario, con vómitos e intolerancia alimentaria, por lo que se decide replantear el caso en el comité, decidiéndose finalmente ante la clínica de la paciente intervención quirúrgica con intención paliativa.
Intraoperatoriamente se aprecia gran LOE hepática que ocupa la totalidad del hígado derecho, implantes diseminados en peritoneo y epiplon mayor, así como neoplasia de ciego obstructiva y tumoración que parece depender de ovario izquierdo de unos 15x20 cm. Se realiza anexectomía izquierda con exéresis en bloque de masa ovárica (Figuras 3-5), omentectomía, hemicolectomía derecha y resección de un metro de íleon terminal por implantes.
Anatomía Patológica informa de adenocarcinoma de ciego T4N2 con múltiples implantes peritoneales y las pruebas citohistoquímicas confirman metástasis colónica en ovario izquierdo. La presencia de células en anillo de sello productoras de mucina confirman el diagnóstico de tumor de Krukenberg.
En el postoperatorio la paciente evoluciona favorablemente, siendo dada de alta a los ocho días de la intervención. Una vez conocido el resultado de la anatomía patológica, se decide seguimiento por Oncología, sin realizar tratamiento adyuvante por la edad y comorbilidad de la paciente. Tras siete meses de seguimiento, la paciente presenta deterioro importante del estado general, requiriendo tratamiento sintomático paliativo domiciliario.
Discusión
El ovario puede ser la localización de metástasis de neoplasias malignas de numerosos órganos alejados del tracto genital. Entre estas lesiones encontramos el tumor de Krukenberg que se corresponde con el 30-40% de las neoplasias metastásicas a nivel del ovario, variando su incidencia según la distribución geográfica de los tumores primarios[1]. En la mayoría de los casos esta lesión se diagnostica simultáneamente con la neoplasia primaria, mientras que un 20 a 30% se presenta como una recidiva postquirúrgica[2].
Descrito por primera vez por Friedrich Krukenberg en 1896, se define como un tumor formado por células mucosecretoras en forma de anillo de sello rodeado por estroma ovárico normal[3]. Su incidencia es mayor alrededor de los 30-40 años, disminuyendo la misma tras la menopausia. Clínicamente tiene una evolución rápida y tórpida, sobretodo cuando se presenta de forma bilateral, y suele ir acompañado de ascitis. Erróneamente se designa tumor de Krukenberg a todas las metástasis a nivel del ovario provenientes de tumores del gastrointestinal o de otro origen, sin tener en cuenta las características histológicas propias de esta entidad, que son las que la definen[4].
Microscópicamente se aprecian agrupaciones de células epiteliales mucíparas, en torno a un estroma ovárico fibroso maduro. Las células mucosecretoras muestran un perfil peculiar, en pequeñas o grandes agrupaciones, de contorno tenue, redondeado u oval; presentan un citoplasma generalmente pálido y vacuolado, que puede ser basófilo o eosinófilo, caracterizado por la acumulación de material mucoso y consiguiente desplazamiento periférico del núcleo, el cual se aplana y comprime contra la membrana, confiriendo en conjunto la forma de una sortija o anillo de sello; estas células deben estar presentes en al menos en el 10% de la totalidad del tumor[5].
La inmunohistoquímica puede ayudar a localizar el tumor primario (Tabla 1)[6],[7].
Las manifestaciones clínicas se revelan muy tardíamente, incluso su primera manifestación puede ser la ascitis o carcinomatosis peritoneal, como en nuestra paciente. En este tipo de tumores el beneficio de la cirugía es limitado; sin embargo, se sugiere que la citorreducción óptima puede ser un factor asociado a una supervivencia global mayor. Se debe plantear la cirugía paliativa en aquellos pacientes que presenten enfermedad pélvica sintomática[8],[9], como en el caso presentado en esta revisión.Tabla 1
Probable origen de neoplasia primaria según valores de inmunohistoquímica.
| Marcadores inmunohistoquímica | Probable origen de tumor primario |
|---|---|
| cdx2+/hep par 1+/er-/ | Tumor gástrico |
| muc2+/cdx2+/muc5ac+/muc-1/her par 1-/er-/ | Tumor de colon |
| muc1+/ck7+/er+/ | Tumor de mama |
El pronóstico de este tipo de tumores es malo, ya que en la mayoría de los pacientes presenta carcinomatosis peritoneal en el momento del diagnóstico y falleciendo dentro del primer año desde el diagnóstico. Se han descrito casos de supervivencias de varios años, aunque solamente el 10% de las pacientes sobrevive más de dos años desde el diagnóstico. La presentación clínica, evolutiva y pronóstica de la enfermedad viene determinada por el comportamiento biológico del tumor primario, no por el hecho de presentar enfermedad metastásica a nivel del ovario de forma específica[10].
En conclusión, el tumor de Krukenberg es un tumor infrecuente pero que posee una alta morbimortalidad, por lo que es importante incluirlo en el diagnóstico diferencial de masas ováricas. Supone un reto su diagnóstico ya que no presenta un cuadro clínico característico, además de precisar una estrecha evaluación histopatológica y de biomarcadores. Es importante realizar biopsias por congelación, por lo que resulta trascendental la comunicación del cirujano y patólogo en el acto operatorio, para reconocer si fuera posible el tumor primario por parte del cirujano y un estudio pormenorizado histopatológico postoperatorio para confirmar el diagnóstico. Recalcamos que es fundamental la localización exhaustiva del tumor primario extraovárico, que va a condicionar la actitud terapéutica a tomar.
Dicha patología presenta un pronóstico desfavorable sobretodo cuando es de origen metastásico, siendo la supervivencia algo mayor en las tumoraciones primarias que se intervienen quirúrgicamente.