Cirugía Andaluza | 2018 | Volumen 29 | Número 4 - Noviembre 2018

Datos de la publicación


Abordaje laparoscópico de tumor retrorrectal, una entidad infrecuente.

Laparoscopic approach to treatment retrorectal tumor, an uncommon entity.


Resumen

Los tumores retrorrectales o presacros son entidades poco frecuentes que plantean un amplio diagnóstico diferencial. La incidencia se encuentra alrededor del 0,02% en algunas series publicadas. Estas lesiones son más frecuentes en el sexo femenino, siendo congénitas en 2/3 de los casos. Se trata de lesiones benignas en un 66% cuyo riesgo de degeneración maligna se estima en un 7-10%.

El diagnóstico es tardío debido a la inespecificidad de sus signos y síntomas, siendo el dolor el síntoma más frecuente. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son las pruebas más rentables, siendo la indicación de biopsia preoperatoria controvertida. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Normalmente tienen indicación quirúrgica debido a su riesgo de infección o a su posible degeneración maligna.

Palabras clave: tumor presacro, tumor retrorrectal, abordaje laparoscópico, tumor epidermoide, tumor quístico.

Abstract

Retrorectal or presacral tumors are rare entities with a wide differential diagnosis. The incidence is around 0.02% in some published series. These lesions are more frequent in the female sex, being congenital in 2/3 of the cases. These are benign lesions in 66% whose risk of malignant degeneration is estimated at 7-10%.

The diagnosis is delayed due to the non-specificity signs and symptoms, being pain the most frequent symptom. Computed tomography scan (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) are the most cost-effective tests and the preoperative biopsy indication is discussed. The definitive diagnosis is anatomopathological. The surgical indication is common because of risk of infection or malignant degeneration.

Keywords: presacral tumor, retrorectal tumor, laparoscopic approach, epidermoid tumor, cystic tumor.


CORRESPONDENCIA

Rocío Pérez Quintero

Hospital Juan Ramón Jiménez

21005 Huelva

roc14589@hotmail.com

CITA ESTE TRABAJO

Pérez Quintero R, Perea Sánchez MJ, García del Pino B, Rada Morgades R, Martínez Mojarro R, Martín-García de Arboleya R, Cisneros Cabello N, Vega Blanco J, Balongo García R. Abordaje laparoscópico de tumor retrorrectal, una entidad infrecuente. Cir Andal. 2018;29(4):544-47.

Introducción

Los tumores presacros siguen siendo una entidad poco conocida, cuya rareza hace su diagnóstico tardío. Suelen ser lesiones congénitas y en la mayoría de los casos benignas. Su tratamiento es quirúrgico, por cirujanos con experiencia en cirugía pelviana, que obtienen buenos resultados y escasas complicaciones, excepto en el caso de los tumores malignos, que debe manejarse de forma multidisciplinar. El abordaje laparoscópico es cada vez más usado en el tratamiento de ésta entidad.

Presentamos el caso de una mujer de 29 años diagnosticada mediante pruebas de imagen de tumor presacro. Se interviene quirúrgicamente vía laparoscópica. Se realiza una revisión acerca del estudio de ésta entidad, resultados anatomopatológicos y tratamiento.

Caso clínico

Se presenta el caso de una mujer de 29 años cuyo único antecedente es la realización de una cesárea. Estudiada por ginecología por dolor pélvico inespecífico. Se realiza ecografía vaginal donde se objetiva masa pélvica presacra de 8x5x7 cm móvil respecto a útero sin poder precisar su origen. La paciente es derivada a consultas de cirugía general para completar estudio. A la exploración no presenta dolor abdominal ni masa palpable, sin embargo el tacto rectal revela a nivel posterior una tumoración extraluminal, móvil y de consistencia elástica. Se completa estudio realizándose colonoscopia total donde no se objetivan hallazgos patológicos y RM pélvica que pone de manifiesto una lesión de 8x7x8 cm en situación presacra que comprime al recto sin depender de éste ni relacionarse con órganos ginecológicos, contactando con sacro sin presentar solución de continuidad (descartando meningocele anterior) ni objetivarse adenopatías. La RM informa que por sus características descritas puede corresponderse con un tumor desmoide, quiste epidermoide o linfangioma quístico (Figura 1A, 1B y 1C). Ante estos hallazgos se decide cirugía electiva, sin previa biopsia de la lesión, realizán-dose exéresis de la tumoración vía laparoscópica. Bajo anestesia general y en posición de Lloyd-Davies se realiza abordaje a través de cuatro puertos; supraumbilical y vacío derecho, con trocares de 11 mm, vacío izquierdo y fosa ilíaca derecha, con trocares de 5 mm. Tras explorar la cavidad abdominal, se evidencia una tumoración voluminosa presacra de contenido sebáceo que sugiere un quiste epidermoide (Figura 2A, 2B y 2C). Se realiza di-sección y exéresis de la masa accediendo a la misma mediante apertura peritoneal sobre ilíaca derecha. Tras finalizar el procedimiento, se reperitoniza el suelo pélvico y se posi-ciona un drenaje intrabdominal aspirativo.

El curso postoperatorio fue favorable precisando mantener drenaje pélvico cuatro días por débito hemático con estabilidad hemodinámica y sin necesidad de transfusión de concentrado de hematíes. La paciente fue dada de alta al sexto día postoperatorio. Se realiza revisión al mes postoperatorio en consulta, presentándose totalmente asintomática. Los resultados anatomopatológicos informan que la pieza analizada corresponde a un quiste epidérmico con bordes de resección libres (Figura 3).

Figura 1

RM pélvica: muestra una lesión de 83x68x84 mm, de bordes bien definidos, en situación presacra, que rechaza y comprime al recto (no parece depender del mismo), sin relación con útero ni ovarios que son de características normales. Esta lesión es hiperintensa e inhomogénea en T2 (Figura 1A y 1B) y STIR, hipointensa T1 (Figura 1C), con restricción de la difusión y sin captación en las secuencias con contraste iv. Contacta ampliamente con el sacro, aunque no se identifica una clara solución de continuidad o defecto sacro para plantear la posibilidad de un meningocele anterior. Estos hallazgos no son específicos, por sus características nos planteamos un tumor desmoide como primera posibilidad, entre otras opciones diagnósticas están el quiste epidermoide y el linfangioma quístico unilocular entre otras.

imagenes/21_fig1.jpg
Figura 2

Abordaje laparoscópico. Masa voluminosa presacra con contenido sebáceo que impre-siona de quiste epidermoide (Figura 2A). Exéresis de la lesión (Figura 2B) y cierre del peritoneo parietal pélvico mediante vicryl 2/0 (Figura 2C).

imagenes/21_fig2.jpg
Figura 3

En el examen microscópico puede observarse una estructura quística revestida por epitelio escamoso estratificado de tipo epidérmico, que queratiniza a través de una capa granulosa, sin cambios de malignidad.

imagenes/21_fig3.jpg

Discusión

Los tumores presacros son lesiones infrecuentes que se localizan en el espacio retrorrectal, cuya incidencia se encuentra alrededor del 0,2% en algunas series publicadas. Ocurren con más frecuencia en el sexo femenino y pueden clasificarse en entidades congénitas o adquiridas, benignas o malignas, sólidas o quísticas (Tabla 1)[1]. En el sexo femenino predominan lesiones quísticas congénitas (15:1) y el sexo masculino se asocia a lesiones malignas (5:1)[2]. Pueden derivar de restos de estructuras embriológicas o ser consecuencia de la malignización de elementos de la zona. Las lesiones congénitas son las más frecuentes. Se estima benignidad en un 66% con riesgo de degeneración maligna en un 7-10% de los casos. Los quistes dermoides son la masa retrorectal más frecuente en la práctica clínica. Los quistes epidermoides y dermoides son un resultado directo de la falla en el cierre del tubo ectodérmico. La diferencia entre ambos es que los epidermoides no contienen apéndices de la piel y los dermoides si (glándulas sudoríparas, folículos pilosos y quistes sebáceos). Ambos tipos pueden comunicarse con la piel y estar asociados con un hoyuelo o seno postanal.

Debido a la inespecificidad de signos y síntomas, el diagnóstico es dificultoso y tardío[2],[3]. Los síntomas suelen relacionarse con la ubicación, el tamaño y la presencia o la ausencia de infección. Pueden ir desde síntomas vagos como molestias en la parte baja de la espalda o pesadez perineal, que típicamente empeora con la sedestación y mejora al caminar y pararse. El dolor es el síntoma más común. Otros síntomas descritos son el estreñimiento, incontinencia urinaria o fecal, alteraciones de la micción, disfunción sexual, fiebre o dolor de cabeza, que suelen estar presente en tumores avanzados que producen compresión de estructuras vecinas o ha invadido la raíz sacra. El examen clínico es muy importante, y de manera especial el tacto rectal. En la serie de la Clínica Mayo, el 97% de los pacientes presentaban tumoraciones palpables al tacto rectal, lo que confirman otros autores[2].

Tabla 1
Congénito
Benigno
• Quistes del desarrollo (teratoma, epidermoide, dermoide y secreción de moco)
• Duplicación del recto
• Meningocele sacro anterior
• Resto de tumor adrenal
Maligno
• Cordoma
• Teratocarcinoma
Neurogénico
Benigno
• Neurofibroma
• Neurilemmoma (Schwannoma)
• Glangioneuroma
Maligno
• Neuroblastoma
• Ganglioneuroblastoma
• Ependimoma
• Tumores malignos de la vaina del nervio periférico (Schwannoma maligno, neurofibrosarcoma y sarcoma neurogénico).
Óseo
Benigno
• Tumor de células gigantes
• Osteobastoma
• Quiste óseo aneurismático
Maligno
• Sacroma osteogénico
• Sarcoma de Ewing
• Mieloma
• Condosarcoma
Misceláneo
Benigno
• Lipoma
• Fibroma
• Leiomioma
• Hemangioma
• Endothelioma
• Desmoid (localmente agresivo)
Maligno
• Liposacroma
• Fibrosarcoma / histocitoma fibroso maligno
• Leiomiosarcoma
• Hemangiopericitoma
• Carcinoma metastásico
• Otros: riñón ectópico, hematoma, absceo.

Las pruebas complementarias son de gran utilidad. La radiografía simple de pelvis puede aportar datos interesantes como calcificaciones en partes blandas y mostrar expansión y destrucción ósea, típicas de lesiones malignas[8]. La ecografía endorrectal es útil para caracterizar las lesiones y estudiar la relación con el recto[4]. Las pruebas complementarias más rentables son la TC y la RM tanto para el estudio de la lesión (ubicación, tamaño, morfología, interface tumoral) como para planificar la técnica quirúrgica con una sensibilidad y especificidad superiores al 90%. La RM es superior a la TC para determinar contacto o invasión de la lesión respecto a estructuras cercanas[8]. La RM puede tener una precisión diagnóstica del 100% y un valor predictivo positivo del 100% para la malignidad en algunas series. El papel de la biopsia preoperatoria ha sido debatido durante muchos años, debiendo considerarse siempre los riesgos y beneficios. Los resultados anatomopatológicos de la biopsia no siempre son concluyentes debido a la naturaleza de la lesión. Dozois et al.[5] consideran que debe indicarse biopsia preoperatoria en el manejo de tumores sólidos y quísticos con contenido heterogéneo, sin embargo, las lesiones puramente quísticas no deben ser biopsiadas.

El tratamiento de esta entidad es quirúrgico, el cual no debe demorarse por riesgo de malignización o infecciones en el caso de tumores quísticos, entre otros. En la literatura se han descrito diferentes vías de abordaje como; abordaje anterior (transabdominal), abordaje abdominoperineal combinado, abordaje posterior (perineal) y laparoscópico. Cada vez son más los casos publicados usando la vía laparoscópica gracias al desarrollo de esta técnica así como sus habilidades. Sin embargo, el éxito en estos casos tiene lugar si es realizado por personal cualificado[7],[8]. Entre las complicaciones postoperatorias más frecuentes se encuentran la infección y el hematoma, la mayoría de las veces asociada con la extirpación de un quiste dermoide o epidermoide. Las fístulas rectales ocurren aproximadamente en el 3%.

Las recidivas locales pueden tener lugar en los primeros cinco años tras la cirugía, tiempo recomendado de seguimiento, y suelen estar en relación con una extirpación subtotal de la lesión así como con la degeneración maligna de los quistes[9].

En nuestra opinión, el conocimiento de esta entidad con un alto nivel de sospecha permitirá realizar el diagnóstico de forma más precoz. Su tratamiento es quirúrgico, siendo la laparoscopia una técnica en auge para el abordaje de ésta patología. El seguimiento recomendado son cinco años, tiempo durante el cual puede tener lugar una recidiva local.

Bibliografía

1 

Jefrey A et al. Retrorrectal tumors. Seminars in Colon and Rectal Surgery. 2015; 26: 73–83.

2 

Jao SW, Beart RW Jr, Spencer RJ, Reiman HM, Ilstrup DM. Retrorectal tumors. Mayo Clinic experience, 1960–1979. Dis Colon Rectum. 1985; 28: 644-652.

3 

Ghosh J1, Eglinton T, Frizelle FA, Watson AJ. Presacral tumors in adults. Surgeon. 2007; 5(1):31-8.

4 

Canelles E, V. Roig J, Cantos M, García J. Tumores presacros. Análisis de nuestra experiencia en 20 casos tratados quirúrgicamente. 2009; 85: 329-400.

5 

Dozois EJ, Jacofsky DJ, Dozois RR. In: Wolff BG, Fleshman JW, Beck DE, eds. The ASCRS Textbook of Colon and Rectal Surgery. New York: Springer, 2007; 501–514.

6 

Lev-Chelouche D, Gutman M, Goldman G, et al. Presacral tumors: a practical classification and treatment of a unique and heterogeneous group of diseases. Surgery. 2003; 133 (5): 473-478.

7 

Shigemi D, Kamoi S, Matsuda A, Takeshita T. A Complicated Case of Pregnancy Involving a Presacral Epidermoid Cyst. J Nippon Med Sch. 2017; 84(2):100-104.

8 

Jatal S, Pai VD, Rakhi B, Saklani AP. Presacral schwannoma: laparoscopic resection, a viable option. Ann Transl Med. 2016; 4(9):176.

9 

Vega Menéndez D, Quintáns Rodríguez A, Hernández Granados P, Nevado Santos M, García Sabrido JL, Rueda Orgaz JA et al. Tumores quísticos. Cir Esp 2008; 83: 53-60.