Introducción
Los tumores presacros siguen siendo una entidad poco conocida, cuya rareza hace su diagnóstico tardío. Suelen ser lesiones congénitas y en la mayoría de los casos benignas. Su tratamiento es quirúrgico, por cirujanos con experiencia en cirugía pelviana, que obtienen buenos resultados y escasas complicaciones, excepto en el caso de los tumores malignos, que debe manejarse de forma multidisciplinar. El abordaje laparoscópico es cada vez más usado en el tratamiento de ésta entidad.
Presentamos el caso de una mujer de 29 años diagnosticada mediante pruebas de imagen de tumor presacro. Se interviene quirúrgicamente vía laparoscópica. Se realiza una revisión acerca del estudio de ésta entidad, resultados anatomopatológicos y tratamiento.
Caso clínico
Se presenta el caso de una mujer de 29 años cuyo único antecedente es la realización de una cesárea. Estudiada por ginecología por dolor pélvico inespecífico. Se realiza ecografía vaginal donde se objetiva masa pélvica presacra de 8x5x7 cm móvil respecto a útero sin poder precisar su origen. La paciente es derivada a consultas de cirugía general para completar estudio. A la exploración no presenta dolor abdominal ni masa palpable, sin embargo el tacto rectal revela a nivel posterior una tumoración extraluminal, móvil y de consistencia elástica. Se completa estudio realizándose colonoscopia total donde no se objetivan hallazgos patológicos y RM pélvica que pone de manifiesto una lesión de 8x7x8 cm en situación presacra que comprime al recto sin depender de éste ni relacionarse con órganos ginecológicos, contactando con sacro sin presentar solución de continuidad (descartando meningocele anterior) ni objetivarse adenopatías. La RM informa que por sus características descritas puede corresponderse con un tumor desmoide, quiste epidermoide o linfangioma quístico (Figura 1A, 1B y 1C). Ante estos hallazgos se decide cirugía electiva, sin previa biopsia de la lesión, realizán-dose exéresis de la tumoración vía laparoscópica. Bajo anestesia general y en posición de Lloyd-Davies se realiza abordaje a través de cuatro puertos; supraumbilical y vacío derecho, con trocares de 11 mm, vacío izquierdo y fosa ilíaca derecha, con trocares de 5 mm. Tras explorar la cavidad abdominal, se evidencia una tumoración voluminosa presacra de contenido sebáceo que sugiere un quiste epidermoide (Figura 2A, 2B y 2C). Se realiza di-sección y exéresis de la masa accediendo a la misma mediante apertura peritoneal sobre ilíaca derecha. Tras finalizar el procedimiento, se reperitoniza el suelo pélvico y se posi-ciona un drenaje intrabdominal aspirativo.
El curso postoperatorio fue favorable precisando mantener drenaje pélvico cuatro días por débito hemático con estabilidad hemodinámica y sin necesidad de transfusión de concentrado de hematíes. La paciente fue dada de alta al sexto día postoperatorio. Se realiza revisión al mes postoperatorio en consulta, presentándose totalmente asintomática. Los resultados anatomopatológicos informan que la pieza analizada corresponde a un quiste epidérmico con bordes de resección libres (Figura 3).
Discusión
Los tumores presacros son lesiones infrecuentes que se localizan en el espacio retrorrectal, cuya incidencia se encuentra alrededor del 0,2% en algunas series publicadas. Ocurren con más frecuencia en el sexo femenino y pueden clasificarse en entidades congénitas o adquiridas, benignas o malignas, sólidas o quísticas (Tabla 1)[1]. En el sexo femenino predominan lesiones quísticas congénitas (15:1) y el sexo masculino se asocia a lesiones malignas (5:1)[2]. Pueden derivar de restos de estructuras embriológicas o ser consecuencia de la malignización de elementos de la zona. Las lesiones congénitas son las más frecuentes. Se estima benignidad en un 66% con riesgo de degeneración maligna en un 7-10% de los casos. Los quistes dermoides son la masa retrorectal más frecuente en la práctica clínica. Los quistes epidermoides y dermoides son un resultado directo de la falla en el cierre del tubo ectodérmico. La diferencia entre ambos es que los epidermoides no contienen apéndices de la piel y los dermoides si (glándulas sudoríparas, folículos pilosos y quistes sebáceos). Ambos tipos pueden comunicarse con la piel y estar asociados con un hoyuelo o seno postanal.
Debido a la inespecificidad de signos y síntomas, el diagnóstico es dificultoso y tardío[2],[3]. Los síntomas suelen relacionarse con la ubicación, el tamaño y la presencia o la ausencia de infección. Pueden ir desde síntomas vagos como molestias en la parte baja de la espalda o pesadez perineal, que típicamente empeora con la sedestación y mejora al caminar y pararse. El dolor es el síntoma más común. Otros síntomas descritos son el estreñimiento, incontinencia urinaria o fecal, alteraciones de la micción, disfunción sexual, fiebre o dolor de cabeza, que suelen estar presente en tumores avanzados que producen compresión de estructuras vecinas o ha invadido la raíz sacra. El examen clínico es muy importante, y de manera especial el tacto rectal. En la serie de la Clínica Mayo, el 97% de los pacientes presentaban tumoraciones palpables al tacto rectal, lo que confirman otros autores[2].
Tabla 1
Las pruebas complementarias son de gran utilidad. La radiografía simple de pelvis puede aportar datos interesantes como calcificaciones en partes blandas y mostrar expansión y destrucción ósea, típicas de lesiones malignas[8]. La ecografía endorrectal es útil para caracterizar las lesiones y estudiar la relación con el recto[4]. Las pruebas complementarias más rentables son la TC y la RM tanto para el estudio de la lesión (ubicación, tamaño, morfología, interface tumoral) como para planificar la técnica quirúrgica con una sensibilidad y especificidad superiores al 90%. La RM es superior a la TC para determinar contacto o invasión de la lesión respecto a estructuras cercanas[8]. La RM puede tener una precisión diagnóstica del 100% y un valor predictivo positivo del 100% para la malignidad en algunas series. El papel de la biopsia preoperatoria ha sido debatido durante muchos años, debiendo considerarse siempre los riesgos y beneficios. Los resultados anatomopatológicos de la biopsia no siempre son concluyentes debido a la naturaleza de la lesión. Dozois et al.[5] consideran que debe indicarse biopsia preoperatoria en el manejo de tumores sólidos y quísticos con contenido heterogéneo, sin embargo, las lesiones puramente quísticas no deben ser biopsiadas.
El tratamiento de esta entidad es quirúrgico, el cual no debe demorarse por riesgo de malignización o infecciones en el caso de tumores quísticos, entre otros. En la literatura se han descrito diferentes vías de abordaje como; abordaje anterior (transabdominal), abordaje abdominoperineal combinado, abordaje posterior (perineal) y laparoscópico. Cada vez son más los casos publicados usando la vía laparoscópica gracias al desarrollo de esta técnica así como sus habilidades. Sin embargo, el éxito en estos casos tiene lugar si es realizado por personal cualificado[7],[8]. Entre las complicaciones postoperatorias más frecuentes se encuentran la infección y el hematoma, la mayoría de las veces asociada con la extirpación de un quiste dermoide o epidermoide. Las fístulas rectales ocurren aproximadamente en el 3%.
Las recidivas locales pueden tener lugar en los primeros cinco años tras la cirugía, tiempo recomendado de seguimiento, y suelen estar en relación con una extirpación subtotal de la lesión así como con la degeneración maligna de los quistes[9].
En nuestra opinión, el conocimiento de esta entidad con un alto nivel de sospecha permitirá realizar el diagnóstico de forma más precoz. Su tratamiento es quirúrgico, siendo la laparoscopia una técnica en auge para el abordaje de ésta patología. El seguimiento recomendado son cinco años, tiempo durante el cual puede tener lugar una recidiva local.