Introducción
Presentamos el caso de una paciente de 46 años que acudió por notar una lesión nodular en cola de la mama-axila izquierda. Se realizó mamografía bilateral y ecografía complementaria (Figura 1) donde se apreció un nódulo axilar de contornos lobulados y de ecogenicidad discretamente heterogénea por lo que se procedió a biopsiar la lesión.
No se apreciaban alteraciones en el parénquima mamario de forma bilateral.
El análisis histológico reveló hallazgos propios del tumor fibroso solitario (Figura 2). Se observó una lesión bien delimitada de bordes netos no infiltrativos, contornos lobulados, células fusiformes separadas por bandas de estroma de colágeno y ausencia de necrosis. En el estudio de inmunohistoquímica presentaron inmunofenotipo CD34+, CD99+, Bcl2+ y CD31-.
El estudio del tumor se completó con RM de mama y axila con gadolinio i.v. (Figura 3) para delimitar su extensión e identificar su comportamiento previo a la cirugía.
Discusión
El tumor fibroso solitario (también conocido como hemangiopericitoma en tejidos blandos)[1], es una neoplasia mesenquimal benigna poco frecuente y su localización en la mama es muy rara.
Fue descrito por primera vez en la pleura por Klemperer y Rabin en 1931[2]. La pleura es su localización más habitual, pero debido a su naturaleza pueden aparecer en numerosas localizaciones extrapleurales, tanto extraserosas como en órganos sólidos[3].
Representan menos del 0,2% de todas las lesiones mamarias primarias[4] y es más frecuente entre la cuarta y séptima década de la vida con igual incidencia entre sexos[5]. Se han descrito solo 21 casos en la literatura[6].
El diagnóstico preoperatorio es complejo ya que en ocasiones el estudio radiológico e histológico no se realiza de forma exhaustiva y en muchos casos el diagnóstico definitivo se obtiene tras la extirpación quirúrgica del tumor[4].
Los hallazgos radiológicos son inespecíficos. Normalmente son masas sólidas grandes de contornos lobulados[3]. En ecografía son hipoecogénicas y a veces presentan ecogenicidad heterogénea debido a áreas de degeneración mixoide[1], [5].
En RM suelen ser isointensas en secuencias potenciadas en T1 y de señal variable en secuencias potenciadas en T2[3], [5]. La presencia de focos redondeados o lineales de baja intensidad de señal en secuencias potenciadas en T1 y en T2 son debidos al contenido colágeno. Son tumores vasculares por lo que presentan marcado realce tras la administración de contraste i.v.[5].
Histológicamente están compuestos por una proliferación bien circunscrita de células de morfología fusiforme que conforman fascículos cortos en el interior de bandas de estroma colágeno. El diagnóstico se confirma por los hallazgos inmunohistoquímicos característicos: las células muestran inmunorreactividad positiva para los marcadores CD34, Bcl 2 y CD99 y negatividad para S-100[4], [5].
El TFS es una neoplasia benigna, pero raramente puede malignizar, aproximadamente en un 10-20% de los casos[3]. El TFS maligno se diagnostica por la presencia de hallazgos histológicos atípicos: atipia nuclear, hipercelularidad, grandes porciones necróticas y alta actividad mitótica[7], correlacionándose con mayor tasa de recurrencia local y metástasis.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica amplia. No hay evidencia de la efectividad de la radioterapia o quimioterapia en el tratamiento de este tipo de tumor[4].
Conclusión
El TFS es una neoplasia mesenquimal poco frecuente, normalmente de origen pleural. Es importante conocer que podemos encontrarlo en localizaciones extrapleurales como es el caso de la axila o la mama.
El diagnóstico preoperatorio es complejo y frecuentemente se realiza tras la resección quirúrgica, pero hay hallazgos radiológicos propios aunque inespecíficos y marcadores histológicos característicos que en conjunto apoyan el diagnóstico y condicionan el mejor abordaje terapéutico de esta lesión.