CITA ESTE TRABAJO
Ibáñez Rubio M, Valenzuela Molina F, Gómez Barbadillo J. Tumor retrorrectal, diagnóstico tras un cuadro de encefalitis. Cir Andal. 2018;29(1):48-51
Introducción
Los tumores primarios en el espacio presacro son extremadamente infrecuentes en adultos con una incidencia inferior al 0,014%. Dado el complejo desarrollo embrionario de dicho espacio, este tipo de lesiones representan un grupo heterogéneo de tumores que se pueden clasificar como congénitos, neurogénicos, óseos y un grupo misceláneo. Las variedades congénitas son las más comunes representando dos tercios del total dentro de los cuales, otros dos tercios son de comportamiento benigno. Se presentan predominantemente en mujeres. Su retraso en el diagnóstico y tratamiento se debe principalmente a su debut con una sintomatología poco definida pudiendo llegar a alcanzar grandes tamaños que dificultan el tratamiento y empeoran la morbilidad posterior. El diagnóstico y manejo de los mismos ha presentado un desarrollo importante en los últimos años debido a un mejor conocimiento de la biología tumoral, la aplicación de técnicas quirúrgicas más agresivas y el uso de tratamientos adyuvantes. Todo este desarrollo implica la participación de un equipo multidisciplinar compuesto por oncólogos y cirujanos de diferentes modalidades.
Caso clínico
Mujer de 34 años de edad con antecedente de absceso perianal intervenido mediante drenaje endoanal en dos ocasiones, sin otras enfermedades de interés que desde hace dos años refiere salida de pus por ano lo que le produce limitación de la calidad de vida. Con motivo de estudio realizado mediante TAC/RMN a raíz de cuadro de encefalitis aguda (cerebelitis) es diagnosticada de mielomeningocele asociado a lesión retrorrectal. Ante los hallazgos y la clínica de supuración anal persistente se completa estudio con RMN de recto y ano y TAC de columna lumbosacra para plantear tratamiento quirúrgico. Los resultados de las mismas informan de defecto de fusión a nivel de coxis asociado meningocele de 2 cm comunicado hacia espacio retrorrectal donde se objetiva colección multiseptada de 4 cm con contenido aéreo y formación quístico-hemorrágica de 17 mm (Figuras 1 y 2).
A la exploración anal no se objetivaron orificios fistulosos ni signos inflamatorios. El tacto rectal evidenció induración a nivel de cara posterolateral derecha, superior al músculo puborrectal.
Se planteó tratamiento quirúrgico por parte de un equipo multidisciplinar compuesto por cirujanos generales (proctólogos), neurocirujanos y anestesistas.
Se realizó abordaje posterior mediante incisión media sacrococcígea desde S3 hasta esfínter anal externo. Objetivandose espina bífida y meningocele, tras la resección y ligadura del mismo, se evidenció lesión quística multiloculada en contacto con la pared rectal sin apreciarse defecto de la misma, que se resecó (Figuras 3 y 4).
La paciente presentó evolución postoperatoria satisfactoria sin complicaciones. El resultado anatomopatológico definitivo de la pieza quirúrgica fue compatible con mielomeningocele asociado a tailgut cyst.
Discusión
Los hamartomas quísticos o tailgut cyst en el espacio retrorrectal son lesiones congénitas que derivan de remanentes embrionarios del tracto intestinal, suelen ser benignas y muy poco frecuentes cuya transformación maligna es rara, en tal caso, se han descrito casos de degeneración a adenocarcinoma y a tumor neuroendocrino. Suelen tener morfología multiloculada con líquido de aspecto heterogéneo. Están compuestos por diferentes tipos de epitelio (escamoso, columnar o transicional) así como fibras de músculo liso. Son más frecuentes en mujeres de edad media y suelen cursar de forma asintomática o con sintomatología poco definida como dolor perineal o en espalda baja que puede aumentar de intensidad con la sedestación, si se produce infección del quiste, la sintomatología puede ser confundida con la producida por fístulas anales o quistes pilonidales. Cuando el tumor alcanza gran tamaño, en la mayoría de los casos, debido al infradiagnóstico, puede producir estreñimiento, incontinencia anal, disfunción sexual, dolor pélvico o sintomatología urinaria entre otros síntomas. Pueden existir ciertos signos de alarma que sugieren una lesión retrorrectal como pueden ser repetidas intervenciones por fístula anal, orificios postanales o fijación de la región precoccígea, de hecho, algunos estudios refieren que en el 97% de los casos los tumores presacros pueden ser palpados mediante tacto rectal.
A propósito de nuestro caso, hemos de decir que el meningocele anterior sacro puede presentarse en combinación con quistes y lipomas del espacio presacro y cursan con similar sintomatología, sumándole, en ocasiones, cefaleas que aumentan en situaciones de valsalva y que en ausencia de tratamiento pueden infectarse y producir cuadros de meningitis o encefalitis asociados a una alta morbilidad y mortalidad. También se ha descrito su asociación con otras anormalidades congénitas como la espina bífida, duplicación vagina o uterina o malformaciones urinarias o del ano.
Para evaluar de forma correcta los tumores del espacio retrorrectal es necesario la realización de pruebas de imagen como son las de TC que permite determinar si la lesión en sólida o quística y su relación con las estructuras adyacentes, también permite evaluar la afectación ósea en el caso de que exista, mientras que la RMN ofrece mejor resolución para valorar partes blandas que es esencial para la planificación con exactitud de la cirugía a llevar a cabo.
El diagnóstico definitivo siempre es anatomopatológico tras la cirugía resectiva. En determinados casos en los que existe sospecha de malignidad o enfermedad a distancia, puede estar indicada una biopsia guiada por TC o ecografía previa instauración de tratamiento neoadyuvante.
Es importante un planteamiento quirúrgico cuidadoso tras examinación minuciosa de las pruebas de imagen debido a las múltiples posibilidades de abordaje, anterior, posterior o combinado, en función del tamaño de la lesión y la localización de la misma.
En nuestro caso, una lesión de tamaño pequeño y con localización inferior a la tercera vértebra sacro debe ser abordada por vía posterior o perineal. Para la realización de la misma, la paciente es colocada en posición de navaja. Se realiza una incisión vertical desde la región inferior del sacro hasta el esfínter anal externo, siempre controlando el mismo para evitar dañarlo. La resección del tumor puede ser facilitada tras la apertura del ligamento anococcígeo y del cóccix. En caso de tumores de pequeño tamaño se puede facilitar la disección y extirpación del mismo introduciendo un dedo de la mano izquierda a través del ano y elevando la pared del recto para un major control la misma evitando de esta forma su lesión. La exéresis del tumor debe de realizarse en bloque, sin apertura del mismo y resecando todos los órganos o tejidos afectos, incluyendo sacro o cóccix si es necesario.
Conclusiones
Los hamartomas quísticos retrorrectales son lesiones infrecuentes que pueden cursar con sintomatología variable. Por este motivo, el diagnóstico es difícil lo que frecuentemente produce su retraso durante años o se realiza de forma incidental en estudios realizados por otro motivo como en nuestro caso. Aunque suelen ser lesiones benignas con poco riesgo de malignización el tratamiento siempre debe ser quirúrgico, a pesar de que por su localización, y en ocasiones, debido al tamaño y su relación con los tejidos adyacentes, la cirugía es de gran complejidad.