Hernia de Morgagni-Larrey incidental en el adulto: diagnóstico y tratamiento.

Introducción

La hernia diafragmática congénita es una anomalía originada en un defecto o ausencia de la estructura que forma el diafragma. Esta área de debilidad en el diafragma, provoca que el contenido abdominal penetre en el tórax. Los dos tipos más frecuentes son la hernia de Bochdalek, debida a un defecto en la membrana pleuroperitoneal posterolateral, y la hernia de Morgagni, ocasionada por un defecto en el tabique transverso dorsal. La mayoría de las hernias diafragmáticas tienen una localización derecha[1],[2].

Presentamos el caso de una paciente de 56 años, a la que se diagnosticó una "hernia diafragmática de Morgagni" de forma incidental en el preoperatorio de una intervención por una neoplasia ovárica.

Caso clínico

Mujer de 56 años, hipertensa y sin otros antecedentes de interés a la que se le realizó una radiografía de tórax en el estudio pre anestésico de una intervención por tumor ovárico, la cual mostró asas de intestino delgado y colon en la región anterior torácica (Figura 1).

Figura 1

Radiografía antero-posterior de tórax y radiografía lateral de tórax donde se observa una hernia diafragmática de Morgagni con asas de intestino delgado y colon en la región anterior torácica e interpuestos entre el esternón y el corazón.

A la exploración física, observamos un abdomen blando y depresible, no doloroso a la palpación, sensación de masa ocupante de espacio a nivel de hipogastrio. Ausencia de signos peritoneales.

En la tomografía axial computarizada (TAC) con contraste intravenoso, se observa neoplasia de ovario derecho (Figuras 2C y 2D) y una gran hernia diafragmática anterior, con abundantes asas de intestino delgado y colon que ascendían hasta la altura del cayado de la aorta (Figura 2).

Figura 2

Tomografía axial computarizada en la que se observa hernia de Morgagni (que contiene intestino delgado y colon) y tumoración quística en pelvis de 16 cm con polo sólido, compatible con tumoración anexial de tipo maligno.

Informada la paciente del diagnóstico inesperado de Hernia de Morgagni e interrogada específicamente, negó la existencia de molestias relacionadas, refiriendo únicamente haber advertido ocasionalmente ruidos aéreos en región torácica. Se le informó de las posibilidades de evolución natural de dicha patología y de opciones de tratamiento quirúrgico, con sus ventajas y riesgos, y se le propuso posibilidad de tratar conjuntamente la hernia diafragmática y el tumor ovárico.

Finalmente, la paciente rechazó la intervención sobre la hernia, y solamente fue intervenida de la neoplasia ovárica. Se realizó una doble anexectomía con histerectomía total y lifadenectomía pélvica. Se observó que el epiplón se encontraba en el hemiabdomen superior y tras adhesiolisis se procedió a omentectomía inframesocólica. El postoperatorio transcurrió sin incidentes y el resultado anatomopatológico fue de cistoadenocarcinoma mucinoso bien diferenciado sin invasión vascular ni afectación ganglionar y con cápsula libre.

Tras un estrecho seguimiento de más de 2 años, la paciente continúa totalmente asintomática, y no se decide por la intervención, aceptando únicamente nuestras recomendaciones dietéticas y posturales.

Discusión

La hernia diafragmática de Morgagni-Larrey fue descritas por primera vez en 1769 por Giovanni Batista Morgagni. Es la hernia diafragmática congénita menos frecuente. La incidencia global de hernia diafragmática congénita se estima en 0,5/1000 recién nacidos vivos[1], siendo la hernia de Morgagni el 3-5% de estos casos[3].

El 90% de las hernias de Morgagni presentan una localización derecha, el 8% son bilaterales, y sólo el 2% presentan localización izquierda[2]. Estas últimas son también denominadas "Hernias de Morgagni-Larrey". La menor frecuencia de hernias en el lado izquierdo se debe a la formación de una barrera del saco pericárdico en el trígono esternocostal.

Es más frecuente en mujeres que en hombres, en una proporción de 2:1[1],[2]. La edad de diagnóstico es habitualmente la pediátrica, siendo extremadamente raros los casos descubiertos en edad adulta[1],[4],[5].

Este tipo de hernias mantienen habitualmente una independencia entre el peritoneo y la cavidad pleural, lo que significa que su sintomatología puede presentarse tardíamente. El contenido suele ser sólo epiplón en la niñez. No obstante, con el paso del tiempo, el orificio herniario aumenta de tamaño y permite la herniación de vísceras abdominales. Las vísceras contenidas habitualmente suelen ser epiplón, colon, ángulo ileocecal, hígado y estómago[5].

La radiografía simple de tórax ocupa el primer lugar en el protocolo de actuación diagnóstica. En algunos casos puede ser normal, pero en la mayoría se observan imágenes de ocupación en mediastino anterior y de luminograma gástrico o intestinal en la región torácica. Si el diagnóstico radiológico simple no es concluyente, se puede recurrir a la TAC o a la resonancia magnética nuclear (RMN). La TAC es en la actualidad, la prueba diagnóstica de elección, permitiendo determinar el contenido herniario[2].

Aproximadamente un 30% de las hernias de Morgagni son asintomáticas y se diagnostican incidentalmente durante una exploración clínica, como ha ocurrido en nuestro caso, o en una intervención quirúrgica por otro motivo[1],[2],[3]. La sintomatología respiratoria (disnea, insuficiencia respiratoria, etc.) es más frecuente que la gastrointestinal[2]. Esta última puede presentarse como cuadros de abdomen agudo por incarceración de vísceras abdominales (habitualmente colon transverso, intestino delgado o estómago)[6].

El tratamiento de una hernia de Morgagni es siempre quirúrgico, y se recomienda incluso en pacientes asintomáticos dado que la evolución natural es mayoritariamente hacia el crecimiento y la aparición de síntomas o complicaciones[1],[4],[5].

El abordaje quirúrgico laparoscópico es el de elección en la actualidad1,[8]-[10]. Permite la reparación del defecto herniario de manera sencilla. A su vez, este puede ser por vía abdominal o torácica. La vía de abordaje abdominal depende de las características de la hernia, pudiendo realizarse por laparotomía media, incisión subcostal bilateral si la hernia es bilateral o mediante una laparotomía paramediana en hernias unilaterales. Es de elección un abordaje torácico si existe sospecha de masa mediastínica.

La reparación quirúrgica consiste en la reducción del contenido herniario y el cierre del orificio diafragmático utilizando sutura no reabsorbible (polipropileno). Si el defecto herniario es grande, se pueden emplear mallas protésicas, aunque su uso sigue siendo controvertido ya que existe la posibilidad de adherencias con vísceras intrabdominales[11]. Actualmente existen mallas que han logrado salvar este inconveniente, como las mallas protegidas con colágeno, las mallas con doble componente (polipropileno y hialurinato de sodio con carboximetilcelulosa) o las mallas de PTFE (politetrafluoretileno).

Conclusión

La hernia de Morgagni constituye una patología muy rara. Es generalmente detectada durante la infancia, siendo excepcional su diagnóstico en edad adulta[3], como en el caso que presentamos. En estos casos, son frecuentemente asintomáticas y descubiertas casualmente, a menudo por una radiografía simple de tórax.

El tratamiento es siempre quirúrgico[1]-[3]. Aunque la presentación sea más tardía, no se recomienda posponer la intervención por las complicaciones gastrointestinales (volvulaciones, malrotaciones intestinales, incarceraciones, etc.) que puede provocar. Por lo tanto, se recomienda la cirugía de reparación en todos los pacientes, incluso en aquellos que son asintomáticos. La intervención quirúrgica de elección, se realiza mediante abordaje laparoscópico[1],[8]-[10] y consiste en el cierre del defecto herniario mediante sutura simple o con el uso de mallas protésicas que eviten la tensión.

Por lo tanto, el caso presentado es extremadamente raro, debido a lo poco usual que es la hernia de Morgagni (3-5% de las hernias congénitas diafragmáticas), a su inhabitual edad de presentación (edad adulta), a la decisión de la paciente (manejo conservador) y a la ausencia mantenida de síntomas y complicaciones tras 2 años de evolución.